先天性肝囊腫早期無癥狀，臨床診斷困難，近年來多由B超檢查發(fā)現(xiàn)，囊腫增長速度緩慢，通常在40~50歲后出現(xiàn)癥狀，待囊腫長到一定程度壓迫鄰近臟器，可出現(xiàn)腹部不適、疼痛、消化道癥狀。少數(shù)囊腫破裂，囊內出血，帶蒂囊腫扭轉可出現(xiàn)急腹癥。囊內感染時有畏寒、發(fā)熱、白細胞升高，體檢時可有肝大或上腹腫塊。
肝囊腫生長緩慢，多數(shù)病人無明顯癥狀。當囊腫長大到一定程度時，可壓迫鄰近臟器，如胃、十二指腸和結腸等，常見有食后飽脹、食欲差、惡心、嘔吐，右上腹部不適和隱痛等癥狀。少數(shù)可因囊腫破裂或囊內出血而出現(xiàn)急腹癥等。壓迫膽管引起阻塞性黃疸者較少見。若帶蒂囊腫扭轉時，可出現(xiàn)突發(fā)性右上腹絞痛。如囊腫內發(fā)生感染，則病人往往有畏寒、發(fā)熱，白細胞增多等癥狀。