肝血管肉瘤又稱肝臟惡性血管瘤,是由肝竇細胞異形增生所形成的原發(fā)性惡性腫瘤。對患者的正常生活及身心危害比較嚴重。因此,需盡早了解其發(fā)病癥狀并加以治療尤為重要。
肝血管肉瘤的癥狀
開始的主要癥狀是腹部疼痛或不適,其他常見的主訴有腹脹,迅速進展的肝衰竭,衰弱,食欲不振,體重減輕,起病方式有以下幾種:
1、半數(shù)以上為不明原因的肝大,伴有一些消化道癥狀,以肝大,腹痛,腹部不適,乏力,惡心,食欲差,體重減輕,偶爾嘔吐和發(fā)熱等為主要癥狀,病程進展較快,晚期可有黃疸,腹水,腹水呈淡血性。
2、腫瘤破裂導致血腹引起急腹癥的癥狀和與體征。
3、少數(shù)患者可有脾腫大,伴或不伴全血細胞減少。
4、常有肝外轉(zhuǎn)移,多為血行播散,可有轉(zhuǎn)移至肺,胰,脾,腎和腎上腺或骨骼等的癥狀和體征,以肺轉(zhuǎn)移最為常見,癥狀持續(xù)1周至6個月,有的持續(xù)2年。
肝臟腫大,表面有結節(jié),在部分患者肝臟表面可觸及腫塊,多數(shù)有觸痛,肝臟表面有時可聞及動脈雜音,脾可腫大,腹水少見,但可呈血性腹水,病人往往伴有黃疸。
臨床癥狀與體征無特異性,有氯乙烯接觸史,常有白細胞,血小板減少,凝血酶原時間延長,肝功能異常,ALP升高,高膽紅素血癥,X線,CT,肝核素掃描發(fā)現(xiàn)肝占位和充盈缺損等變異,Burston提出3項診斷標準可供參考。
?、俨±硇螒B(tài)似庫普弗細胞。
②有血管形成傾向。
?、塾型淌涩F(xiàn)象,診斷主要以肝活組織病理檢查最為可靠。
肝血管肉瘤的并發(fā)癥
本病約25%合并肝硬化,腫瘤破裂可致血腹,肝血管肉瘤易并發(fā)腹腔內(nèi)和胃腸道出血,因腫瘤內(nèi)存在分流可并發(fā)充血性心力衰竭,肝血管肉瘤患者由于血小板在腫瘤內(nèi)積聚往往有血小板減少及凝血異常,血小板在腫瘤內(nèi)大量消耗,可引起彌散性血管內(nèi)凝血伴繼發(fā)性纖維蛋白溶解和由于紅細胞在腫瘤血循環(huán)內(nèi)破裂引起微血管病性溶血性貧血。
肝血管肉瘤的演變過程
1、肝小葉竇內(nèi)皮細胞從非典型增生到間變細胞增生。
2、肝細胞初期增生,隨之萎縮和消失。
3、竇周間隙纖維組織增生。
4、進行性竇擴張到血腫形成。
5、竇壁細胞和匯管區(qū)毛細血管內(nèi)皮細轉(zhuǎn)化為肉瘤細胞。