(一)發(fā)病原因

　　髓內(nèi)腫瘤以室管膜瘤常見其次為星形細胞瘤但在統(tǒng)計髓內(nèi)腫瘤時因部分室管膜瘤好發(fā)于馬尾圓錐部位討論髓內(nèi)腫瘤時馬尾圓錐部位的腫瘤一般不包括此類病例其他腫瘤包括血管網(wǎng)織細胞瘤海綿狀血管瘤脂肪瘤轉(zhuǎn)移癌和結(jié)核球少見占位病變有囊蟲黑色素瘤等按病變部位分以頸胸段最常見占80%以上脊髓髓內(nèi)腫瘤與脊髓空洞有密切關系但根本原因尚不清楚血管網(wǎng)織細胞瘤占8.8%室管膜瘤的病例中頸段明顯高于胸段的發(fā)病率頸段髓內(nèi)室管膜瘤是胸段的2倍而星形細胞瘤頸胸段髓內(nèi)腫瘤的發(fā)病率幾乎各占50%左右

　　(二)發(fā)病機制

　　1.星形細胞瘤

　　大約3%的中樞神經(jīng)系統(tǒng)星形細胞瘤起源于脊髓內(nèi)這些腫瘤可發(fā)生于任何年齡但似乎已30歲年齡組居多兒童組髓內(nèi)腫瘤也較為常見大約60%的腫瘤發(fā)生于頸椎和頸胸交界部位的脊髓內(nèi)胸椎腰骶椎或脊髓圓錐部位均可發(fā)生但終絲部位較為少見

　　脊髓星形細胞瘤在組織學生物學行為和自然史方面可表現(xiàn)為異型性這些腫瘤包括低級別纖維性和毛細血管型星形細胞瘤惡性星形細胞瘤和膠質(zhì)母細胞瘤及神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)細胞瘤偶見少枝膠質(zhì)細胞瘤大約90%的兒童星形細胞瘤系良性其中以纖維型Ⅰ級和Ⅱ級為主大約1/3幼稚的毛細胞型星形細胞瘤和神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)細胞瘤病人均不伴有疼痛病史大約10%兒童膠質(zhì)細胞瘤系惡性星形細胞瘤或膠質(zhì)母細胞瘤纖維型星形細胞瘤以成年人居多幼稚型毛細胞型星形細胞瘤和神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤較為罕見通常主要多見于青年期成人毛細胞型星形細胞瘤通常富含毛細胞的特殊結(jié)構尚不清楚是否富含毛細胞特征預示病變預后良好

　　2.室管膜瘤

　　室管膜瘤系成人最為常見的髓內(nèi)腫瘤它可發(fā)生于任何年齡組但以中年人最為常見男女比例幾乎均等存在一系列的組織學亞型細胞型室管膜瘤是最常見的類型但上皮型纖維型室管膜下瘤型黏液乳頭型或混合型也較為常見大部分組織學上為良性雖然無囊性包膜形成這些膠質(zhì)細胞衍生的腫瘤通常有較好的邊境很少浸潤鄰近的脊髓組織

　　3.血管網(wǎng)織細胞瘤

　　血管網(wǎng)織細胞瘤占脊髓髓內(nèi)腫瘤的3%～8%15%～25%的患者伴有von Hippel-Lindau綜合征系常染色體異常缺陷性疾患這些腫瘤可發(fā)生于任何年齡但青少年較為罕見血管網(wǎng)織細胞瘤系血管源性良性腫瘤邊緣清晰包膜完整與軟膜有附著粘連結(jié)構一般腫瘤位于背側(cè)或背側(cè)方

　　4.其他腫瘤

　　胚胎源性腫瘤及囊腫很少發(fā)生于髓內(nèi)部位脂肪瘤是最常見的胚胎發(fā)育異常性腫瘤大約占髓內(nèi)腫瘤的1%這些并非為真性腫瘤起源于胚胎中胚層組織它們可因脂肪代謝沉積而增加在青壯年期增大并產(chǎn)生癥狀這些病變被認為是類髓內(nèi)病變因為它們通常位于軟膜下部位轉(zhuǎn)移瘤約占髓內(nèi)腫瘤的2%肺癌及乳腺癌是最常見的原發(fā)腫瘤來源黑色素細胞瘤黑色素瘤纖維肉瘤黏液瘤亦為最常見的髓內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤血管畸形特別是海綿狀血管瘤亦被認為是髓內(nèi)腫瘤