一、感覺性共濟失調(diào)

　　(一)周圍神經(jīng)病變

　　臨床上常見于各種原因引起的多發(fā)性神經(jīng)炎，如中毒性、代謝性、遺傳性多發(fā)神經(jīng)炎等。主要表現(xiàn)為四肢遠端對稱性的感覺、運動和營養(yǎng)障礙、肌張力減低、腱反射消失、肌肉有壓痛等。其共濟失調(diào)的主要特點是四肢的共濟失調(diào)，下肢重于上肢，遠端重于近端，閉目時加重。本型有深感覺障礙，無Argyll-Robertson氏瞳孔，無括約肌障礙，以上三點可與后束型或脊髓癆鑒別。

　　(二)后根病變

　　多發(fā)性神經(jīng)根炎病例可出現(xiàn)共濟失調(diào)，伴有感覺異常，末稍型感覺障礙、肌痛、肌張力減低、腱反射消失等癥狀和腦脊液蛋白增高。脊髓癆損害后根及后束，出現(xiàn)典型的感覺性共濟失調(diào)。并可有閃電樣疼痛，軀體束帶感、括約肌功能障礙、Argyll-Robertson氏瞳孔、膝、跟腱反射減低或消失，血和腦脊液華康氏反應(yīng)陽性。

　　(三)后束病變

　　各種原因損害脊髓后束者都可出現(xiàn)感覺性共濟失調(diào)，如亞急性合并變性，脊髓后方腫瘤，脊髓型遺傳性共濟失調(diào)等。其特點是感覺分離，即觸覺、溫痛覺無損害，而位置覺、壓覺及震動覺減低或消失。亞急性合并變性者常合并錐體束損害而有兩下肢肌力減退、腱反射亢進和病理征陽性，也可有多發(fā)性神經(jīng)炎表現(xiàn)和惡性貧血，胃液分析常有游離酸減低。脊髓后方腫瘤常先有神經(jīng)根痛，以后逐漸發(fā)生感覺性共濟失調(diào)癥狀，往往伴有傳導(dǎo)束型淺感覺障礙和錐體束征，腰空有椎管阻塞癥狀，腦脊液中蛋白質(zhì)增多。

　　(四)腦干病變

　　凡損害延須后束或其核或橋腦和中腦的內(nèi)側(cè)丘系時均可發(fā)生感覺性共濟失調(diào)。延髓病變其共濟失調(diào)在同側(cè)，橋腦、中樞病變共濟失調(diào)在對側(cè)，其特點是伴有病變同側(cè)的顱神經(jīng)損害癥狀，且大多伴有小腦性共濟失調(diào)。

　　(五)丘腦病變

　　丘腦性共濟失調(diào)的病因可為血管性、腫瘤和外傷等。除可有對側(cè)半身感覺性共濟失調(diào)外，尚可有對側(cè)半身自發(fā)性疼痛及淺感覺障礙，其共濟失調(diào)上肢重于下肢。因丘腦中間腹核與小腦有聯(lián)系，故丘腦病變時還伴有小腦癥狀。丘腦病變引起深感覺障礙?？梢姷绞肿阈靹訕觿幼鳎绕涫窃谑植棵黠@，即所謂丘腦性不安手，在閉眼時手不能保持一定的姿勢而出現(xiàn)手指呈指劃運動，這是由于手的位置覺障礙所致(假性手足徐動)。

　　(六)頂葉病變

　　頂葉病變引起感覺性共濟失調(diào)可見于對側(cè)肢體，或肢體的一部分，如手或手指等。其病因可有血管性、腫瘤等。頂葉病變引起的共濟失調(diào)與深感覺障礙無平行關(guān)系，即共濟失調(diào)明顯而深感覺障礙卻極輕微。頂葉病變的深感覺障礙主要是空間定向感覺障礙。

　　二、小腦性共濟失調(diào)

　　(一)小腦蚓部病變

　　小腦蚓部病變主要引起平衡障礙，表現(xiàn)軀干共濟失調(diào),站立及行走不穩(wěn)，而四肢共濟運動近于正?；蛲耆＃Q小腦蚓部綜合征。急性進行性小腦蚓部病變以腫瘤為常見，尤其是兒童，如髓母細胞瘤、星形細胞瘤、室管膜瘤等。成人則以轉(zhuǎn)移性腫瘤多見，臨床特點為進行性顱內(nèi)壓增高及軀干共濟失調(diào)。表現(xiàn)為在患者站立與步行時最為明顯，通常可見身體向后搖晃和傾跌，特別是在轉(zhuǎn)身時可見明顯步態(tài)不穩(wěn)，上肢共濟失調(diào)不明顯，常伴有眩暈和肌張力減低。慢性進行性小腦蚓部病變，起于幼兒期的有進行性小腦共濟失調(diào)，其特點是伴有眼球毛細血管擴張;成人則有進行性小腦變性、癌性小腦萎縮、酒精中毒性小腦變性等，臨床主要表現(xiàn)為軀干共濟失調(diào)和言語障礙。

　　(二)小腦半球病變

　　主要表現(xiàn)為肢體的共濟失調(diào)，而軀干平衡障礙不明顯。小腦半球病變常見的有星形細胞瘤、轉(zhuǎn)移性腫瘤、膿腫及結(jié)核等，臨床上以慢性進行性病側(cè)肢體共濟失調(diào)及顱內(nèi)壓增高為特征。表現(xiàn)為早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀，有病側(cè)肢體協(xié)調(diào)動作障礙、動作苯掘、不穩(wěn)、快復(fù)輪替動作障礙、指鼻試驗和跟膝脛試驗陽性，并有肢體辨距不良、肌肉反跳現(xiàn)象。頭頸常固定在一個特殊位置，頭常向前傾俯，并轉(zhuǎn)向病側(cè)，搖頭或轉(zhuǎn)頭時可發(fā)生惡心與嘔吐?？邶X訥吃，構(gòu)音困難，眼震明顯、行走時步態(tài)蹣跚、常向病側(cè)傾跌。閉目難立征陽性。肌張力減低，腱反射遲鈍或消失。兩側(cè)小腦半球病變引起四肢共濟失調(diào)。多發(fā)性硬化癥為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)的多處髓鞘脫失與膠質(zhì)疤痕形成。除有小腦性共濟失調(diào)、眼震外，常有肢體無力、癱瘓、可伴有視神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎的癥狀。以病灶多發(fā)和病程反復(fù)發(fā)作及緩解為特點。

　　(三)全小腦病變

　　主要病變軀干的平衡障礙和肢體共濟失調(diào)。急性損害以急性小腦炎和小兒中毒多見(如苯妥英納中毒、巴比妥類中毒、急性汞、鉛中毒等)。前者病前有感染史，急性起病腦脊液中白細胞增多，常在2～8周內(nèi)痊愈。后者有接觸史。慢性全小腦病變多見于小腦變性及萎縮性病變，常見的為遺傳性共濟失調(diào)，其特點是有家族史，起病隱襲而呈進行性，并可有錐體束及脊髓后束損害的癥狀。小腦發(fā)育不全早期表現(xiàn)是當患兒開始伸手取物時出現(xiàn)共濟失調(diào)，坐、站、走均遲晚。伴有智力發(fā)育遲緩、癲癇及錐體外系癥狀等其他腦發(fā)育不全的表現(xiàn)。

　　(四)小腦橋腦角病變

　　常見病因是腫瘤，以聽神經(jīng)瘤多見，約占80～90%。開始有病側(cè)耳鳴、進行性聽力減退或眩暈癥狀。以后出現(xiàn)同側(cè)局部感覺障礙、面神經(jīng)輕癱、小腦共濟失調(diào)與顱內(nèi)壓增高癥狀。晚期因腦干與顱神經(jīng)受累，出現(xiàn)言語與吞咽障礙、對側(cè)錐體束征與感覺障礙。

　　(五)腦干病變

　　其共濟失調(diào)可為感覺性、小腦性或前庭性，以小腦性者常見。腦干與小腦半球的聯(lián)系較蚓部多，故腦干損害所致的小腦性共濟失調(diào)以四肢共濟失調(diào)為顯著，由于代償不如小腦半球，因此持續(xù)時間久。其特點是同時伴有腦干鄰近結(jié)構(gòu)如運動、感覺傳導(dǎo)束與顱神經(jīng)損害之各種癥狀。

　　(六)大腦病變

　　大腦的額葉、顳葉和頂葉損害臨床上都可有小腦性共濟失調(diào)。

　　1.額葉性共濟失調(diào):額葉病變時可發(fā)生對側(cè)肢體的共濟失調(diào)，主要在站立或步行時出現(xiàn)。特點是伴有肌張力增高、腱反射亢進、病理征陽性，并可有精神癥狀和強握反射。而與小腦病變者肌張力減低、腱反射減退或釧擺樣、無病理反射的臨床表現(xiàn)不同。

　　2.顳葉性共濟失調(diào):系顳葉中平衡中樞受損所致，也可由顱內(nèi)壓增高壓迫而繼發(fā)。顳葉性共濟失調(diào)的特點是共濟失調(diào)癥狀輕，早期不易發(fā)現(xiàn)，有同向偏盲，失語等癥狀。

　　3.頂葉共濟失調(diào):頂葉病變除有深感覺障礙、皮質(zhì)感覺障礙外，因頂葉是小腦和前庭的高級中樞，故頂葉旁中央小葉損害時可引起小腦性共濟失調(diào)及大小便障礙。