多發(fā)囊腫性肝病簡(jiǎn)稱多囊肝，形象地講，就是肝臟中長(zhǎng)了許多“水泡”。絕大多數(shù)為先天性，即因先天發(fā)育的某些異常導(dǎo)致了肝囊腫形成。有家族集中性發(fā)病傾向。半數(shù)以上患者合并多囊腎。

　　多囊肝的診斷很容易。對(duì)于有一定經(jīng)驗(yàn)的超聲科醫(yī)師來講，超聲的診斷正確率幾乎為100%;CT能更加直觀地顯示囊腫的大小、數(shù)量和分布以及肝臟的形態(tài)、大小、肝實(shí)質(zhì)的多少等重要信息。

　　多囊肝的病理特點(diǎn)可謂千姿百態(tài)，臨床表現(xiàn)也是千差萬別。學(xué)術(shù)界尚缺乏統(tǒng)一的分型。綜合考慮囊腫的大小、形態(tài)和數(shù)量以及肝囊腫負(fù)荷(即所有囊腫的體積總和)對(duì)肝臟結(jié)構(gòu)和功能的影響情況，可把多囊肝可分為以下三種類型：

　　1. 滿天星型

　　最常見。囊腫不大，但數(shù)量甚多，均勻分布于肝實(shí)質(zhì)內(nèi)，在CT掃描片上觀察，猶如晴朗的夜空里那滿天的星星(圖1)。此型的肝囊腫負(fù)荷占肝臟體積的比例也小，對(duì)肝臟功能并無影響，常沒有任何臨床癥狀，也不需要特殊治療，每半年或一年復(fù)查超聲或CT即可，如囊腫無明顯的增大或增多，則可繼續(xù)觀察。

　　2. 孤島型

　　囊腫數(shù)量不一定多，但卻有一個(gè)或幾個(gè)囊腫“鶴立雞群”，個(gè)兒較大，猶如肝臟中的一塊孤島(圖2)。囊腫較小時(shí)，常無癥狀;當(dāng)長(zhǎng)到一定大小，可對(duì)周圍重要器官如胃、結(jié)腸、膈肌等重要組織產(chǎn)生壓迫，導(dǎo)致右上腹脹痛不適、“胃炎”等癥狀。此型如發(fā)生壓迫癥狀，或緩慢生長(zhǎng)，應(yīng)考慮治療，否則，可不予處理。治療方式可選擇經(jīng)皮膚囊腫穿刺引流術(shù)，但這一術(shù)式的復(fù)發(fā)率高達(dá)75%，更適宜于高齡患者，或作為權(quán)宜之計(jì);開腹行囊腫切除，療效確定，但創(chuàng)傷較大，也不足為取;腹腔鏡下囊腫切除術(shù)既有確定的療效，又能避免過大的創(chuàng)傷，當(dāng)為首選。

　　3. 葡萄型

　　是多囊肝的晚期表現(xiàn)和重癥型，通常由滿天星型發(fā)展而來。病理特點(diǎn)是肝臟內(nèi)充滿了眾多大小不一的囊腫，大者可至直徑10厘米以上，一個(gè)挨著一個(gè)，肝臟失去正常的形態(tài)，體積常增大至正常的3倍以上，而有功能的肝實(shí)質(zhì)卻明顯減少，甚至是所剩無幾。

　　在腹腔鏡下或開腹時(shí)觀察，整個(gè)肝臟猶如一束巨大的葡萄，只見一個(gè)個(gè)囊腫，見不到正常的肝臟組織。此型的臨床表現(xiàn)主要有兩方面，一是肝臟體積增大所導(dǎo)致的腹腔占位性效應(yīng)和對(duì)周圍器官的壓迫癥狀，表現(xiàn)為腹脹、腹痛、腹部明顯膨隆、納差等癥狀;另一方面是功能性肝實(shí)質(zhì)的銳減、肝臟內(nèi)結(jié)構(gòu)的受壓或破壞所致的肝功能不全和門靜脈高壓癥，表現(xiàn)為乏力、腹水、脾臟腫大等。

　　此型的治療頗為棘手。經(jīng)皮穿刺引流，如隔靴搔癢，無濟(jì)于事;如有功能性肝實(shí)質(zhì)儲(chǔ)量仍較豐富，可考慮在腹腔鏡下行囊腫開窗、切除、引流術(shù)，這一方法可減少囊腫的數(shù)量，緩解肝臟內(nèi)的壓力，促進(jìn)肝臟再生和肝功能恢復(fù);如功能性肝實(shí)質(zhì)儲(chǔ)量不多，肝功能己近衰竭，保守治療多是徒勞，選擇肝移植是明智之舉。