(一)發(fā)病原因

　　原發(fā)性淋巴水腫

　　1.先天性：?jiǎn)渭冃?/p>

　　遺傳性(milroy disease)

　　2.早發(fā)性

　　原發(fā)性淋巴水腫可分型如下：

　?、倭馨桶l(fā)育不全，伴皮下淋巴缺如;

　?、诹馨桶l(fā)育低下、淋巴結(jié)和淋巴管小而少;

　?、哿馨驮錾?，伴淋巴結(jié)和淋巴管大而多，時(shí)有扭曲和曲張。

　　其中淋巴發(fā)育不全十分罕見(jiàn)，常見(jiàn)于先天性淋巴水腫。發(fā)育低于是最常見(jiàn)的類(lèi)型。單純性及咐性淋巴水腫均屬先天性。早發(fā)性淋巴水腫多見(jiàn)于青春期女性或年輕婦女，于月經(jīng)期癥狀加重，故推測(cè)病因可能與內(nèi)分泌紊亂有關(guān)，占原發(fā)性淋巴水腫85～90%。35歲以后起病則稱(chēng)之遲發(fā)性淋巴水腫。

　　繼發(fā)性淋巴水腫

　　1.感染性：寄生蟲(chóng)、細(xì)菌、真菌等

　　2.損傷性：手術(shù)、放療、灼傷等

　　3.惡性腫瘤性：原發(fā)性腫瘤、繼發(fā)性腫瘤

　　4.其他：全身性疾病、妊娠等

　　大部分由淋巴管阻塞引起。國(guó)內(nèi)最常見(jiàn)的是絲蟲(chóng)病性淋巴水腫及鏈球菌感染性淋巴水腫。乳癌根治術(shù)后上肢淋巴水腫亦非少見(jiàn)。

　　(二)發(fā)病機(jī)制

　　淋巴是細(xì)胞間隙中的組織液，經(jīng)淋巴管回流入靜脈。淋巴循環(huán)亦是人體生理功能性體格循環(huán)這一。淋巴系統(tǒng)先天性發(fā)育不良或由于某種原因發(fā)生閉塞或破壞，所屬遠(yuǎn)端淋巴回流即發(fā)生障礙，組織間隙淋巴液異常增多。若發(fā)生在肢體則受累肢體均勻性增粗，起初皮膚尚光滑、柔軟，抬高患肢水腫可明顯消退。由于積聚的淋巴液富含蛋白質(zhì)，可高達(dá)5.8g/dl，〔正常0.72g/dl〕長(zhǎng)期刺激使結(jié)締組織異常增生，脂肪組織為大量纖維組織替代。皮膚及皮下組織極度增厚，皮膚表面角化、粗糙、指壓后不發(fā)生壓痕，出現(xiàn)疣狀增生物，形成典型的“象皮腫”。感染使炎性滲出液增加，刺激大量結(jié)締組織增生，破壞更多的淋巴管，加重淋巴液滯留，增加繼發(fā)感染機(jī)會(huì)，形成惡性循環(huán)，致使淋巴水腫日益加重。

　　組織病理：

    原發(fā)性淋巴水腫的主要病變?cè)谡嫫ぞW(wǎng)狀層和皮下組織，其組織間隙中有較多的淋巴液。真皮乳頭部分膠原纖維呈透明變性。血管周?chē)胁煌潭鹊牧馨图?xì)胞浸潤(rùn)。繼發(fā)性淋巴水腫的早期即有炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，晚期組織纖維化，其表皮呈疣狀增生。