主要采用糖皮質激素。嚴重腎外表現與明顯的腎臟病變，宜用大劑量(1mg/kg·d)，經數周至數月逐漸減至維持量。對嚴重危及生命的病變如心包炎、主動脈瓣受累、嚴重中樞神經系統(tǒng)病變、腎病綜合征或腎衰，需用激素維持治療。停藥太快，常使病情復發(fā)或加重。一般說來，腎臟病變對激素反應較好，硬皮病激素療效差。細胞毒藥物一般不用，但有報道認為對有嚴重腎或腎外表現者，激素輔以細胞毒藥物可使激素用量減至安全的、更具耐受的水平。
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