汗管瘤多見于女性,青春期發(fā)病或加重。皮損好發(fā)于眼瞼(尤其是下眼瞼)及額部皮膚。皮損為粟粒大、多發(fā)性、膚色淡褐色丘疹,稍稍高出皮膚表面。少數(shù)患者為發(fā)疹性汗管瘤,除面部汗管瘤外,還可見于胸、腹、四肢及女陰部廣泛、對(duì)稱性皮損。汗管瘤為表皮內(nèi)小汗腺導(dǎo)管的一種腺瘤,部分患者有家族史。
一、汗管瘤的臨床癥狀
真皮上部可見多數(shù)管埋入纖維基質(zhì)中,導(dǎo)管內(nèi)襯兩層上皮細(xì)胞,腔內(nèi)含有無(wú)定形碎片。部分導(dǎo)管為小的上皮細(xì)胞索構(gòu)成逗點(diǎn)狀或蝌蚪狀外觀。
本病多發(fā)性損害見于面部,尤其是眼瞼、頸部和前胸。少數(shù)患者為發(fā)疹性,除面部外,胸、腹及四肢可有廣泛對(duì)稱性發(fā)疹。皮疹為皮色、淡黃色或褐色的扁平丘疹,直徑1~3mm大小,堅(jiān)實(shí),可群集但不融合,一般無(wú)自覺癥狀,有的病人在夏季因出汗困難有瘙癢或灼熱感。
1、好發(fā)部位
下眼瞼及頰部。頸側(cè)、胸部也較為常見。亦可見于腰、背、四肢及生殖器等處。
2、臨床癥狀
呈皮膚色,淡黃色或褐黃色,隆起性斑塊,圓形、卵圓形或不規(guī)則形,表面光滑或附有油膩物,呈蠟樣光澤,邊界清楚,其上無(wú)毛發(fā),也可呈疣狀或乳頭狀增生,半球形或扁平丘疹,通常多發(fā),直徑一般為數(shù)毫米,多數(shù)密集而不融合,常對(duì)稱分布于下眼瞼,亦可見于額部、兩頰和陰部。病程慢性,很少自行消退,通常無(wú)自覺癥狀,有時(shí)可有瘙癢感,發(fā)生于女陰者可有劇癢。
二、此外尚有以下亞型
1、透明細(xì)胞汗管瘤(clear cell syringoma)
常與糖尿病伴發(fā),臨床上皮損與汗管瘤相同,年齡、性別及皮損分布亦無(wú)差別。兩病的差別除組織病理表現(xiàn)外,即常與糖尿病伴發(fā);文獻(xiàn)報(bào)告60例中,僅1例不伴發(fā)糖尿病。亦有報(bào)告發(fā)疹性皮損者。
2、發(fā)疹性汗管瘤(eruptive syringoma)
首先由Darier描述本病。本病組織學(xué)上與眼瞼汗管瘤相同,但皮損呈發(fā)疹性,對(duì)稱分布于頸部、胸部、腋窩、上臂和臍周。皮損呈光澤性淡攻瑰色丘疹,頗似扁平苔蘚和二期梅毒疹。此亞類亦報(bào)告與Down綜合征伴發(fā),有家族性,亦見于具有透明細(xì)胞組織象的糖尿病婦女。本病臨床上可與Gougerot-carteaud網(wǎng)狀乳頭瘤病混淆。
3、其他亞類(other variants)
個(gè)別病例臨床上表現(xiàn)不尋常性的汗管瘤。包括限局于頭部,引起禿發(fā),呈單側(cè)線狀或痣樣分布;限局于女陰或陰莖;限局于遠(yuǎn)端肢體;以及扁平苔蘚樣和栗丘疹樣等型。
溫馨提示
亦見于前額,兩頰,頸部,腹部和女陰,慢性病程,很少自行消退,常無(wú)自覺癥狀,發(fā)生于女陰者??砂閯“W,有人將組織學(xué)上與眼瞼汗管瘤相同,而皮疹廣泛分布于頸,胸,腋,上臂,臍周等處者,偶見汗管瘤呈單側(cè)線狀分布者。