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顱咽管瘤的病因是什么

  顱咽管瘤是一種常見(jiàn)的先天性疾病,多為良性腫瘤,相信大家對(duì)顱咽管瘤并不陌生,為了讓大家對(duì)顱咽管瘤有更進(jìn)一步的認(rèn)識(shí),下面就為大家詳細(xì)介紹顱咽管瘤的病因,希望大家能夠在清楚病因的前提下更好地預(yù)防疾病。那么顱咽管瘤的病因是什么呢?下面我們一起來(lái)了解一下吧。

  (一)顱咽管瘤發(fā)病原因

  病因不清,誘發(fā)因素可能為:遺傳因素,物理和化學(xué)因素以及生物因素等,臨床表現(xiàn)主要為顱內(nèi)壓增高征,雙側(cè)視力減退,視野缺損,內(nèi)分泌功能障礙及下丘腦癥狀,手術(shù)治療為首選,年齡越小,越易全切,并發(fā)癥越少,故早診早治是關(guān)鍵,本病為先天性疾病,生長(zhǎng)緩慢,正常胚胎發(fā)育時(shí),Rathke囊與原始口腔相連接的細(xì)長(zhǎng)管道即顱咽管,此管隨胚胎發(fā)育而逐漸消失,Rathke囊前壁的殘余部分,前葉結(jié)節(jié)部,退化的顱咽管的殘存鱗狀上皮細(xì)胞都可能成為發(fā)生顱咽管瘤的起源,因此顱咽管瘤可發(fā)生于咽部,蝶竇,鞍內(nèi),鞍上及第三腦室,有的可侵入顱后窩。

  顱咽管瘤的病因是什么?大多數(shù)顱咽管瘤起源于顱頰管靠近漏斗部的殘余鱗狀上皮細(xì)胞,故腫瘤位于鞍上,形成所謂“鞍上型”顱咽管瘤;少數(shù)腫瘤起源于中間部的殘余細(xì)胞,則腫瘤位于鞍內(nèi),形成所謂“鞍內(nèi)型”顱咽管瘤,部分顱咽管瘤在鞍上和鞍內(nèi)都有,則腫瘤呈啞鈴形。

  (二)顱咽管瘤發(fā)病機(jī)制

  (1)先天性剩余學(xué)說(shuō):這是被人們比較廣泛接受的組織發(fā)生學(xué)說(shuō),Erdheim最早觀察到正常垂體的結(jié)節(jié)部有殘存的鱗狀上皮細(xì)胞,認(rèn)為顱咽管瘤起源于這些殘余的上皮細(xì)胞,在胚胎時(shí)期的第2周,原始的口腔頂向上突起形成一個(gè)深的盲袋,稱為Rathke袋,隨著進(jìn)一步發(fā)育,Rathke袋的下方變窄而呈細(xì)管狀,即稱之為顱咽管或垂體管,在正常情況下,胚胎7~8周顱咽管即逐漸消失,在發(fā)育過(guò)程中常有上皮細(xì)胞小巢遺留,即成為顱咽管瘤的組織來(lái)源。

  (2)鱗狀上皮化生學(xué)說(shuō):1955年Luse和Kernohan觀察了1364例尸檢的垂體腺,結(jié)果發(fā)現(xiàn)僅24%有鱗狀上皮細(xì)胞巢,其出現(xiàn)率隨年齡的增長(zhǎng)而增高,20歲以下者鱗狀上皮細(xì)胞巢出現(xiàn)率很低,因此,他們認(rèn)為鱗狀上皮細(xì)胞巢是垂體細(xì)胞化生的產(chǎn)物,而不是胚胎殘留,另外,還有人觀察到垂體腺細(xì)胞和鱗狀上皮細(xì)胞的混合,并且見(jiàn)到二者之間有過(guò)度,這一發(fā)現(xiàn)也支持化生學(xué)說(shuō)。

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