顱咽管瘤的病因:
顱咽管瘤起源于垂體胚胎發(fā)生過程中殘存的顱咽管扁平上皮細胞,是一種常見的先天性顱內(nèi)良性腫瘤,大多位于蝶鞍之上,少數(shù)在鞍內(nèi)。顱咽管瘤的異名不少,與起始部位和生長有關(guān),如鞍上囊腫、垂體管腫瘤、釉質(zhì)瘤、造釉細胞瘤、上皮囊腫和顱頰囊腫瘤等。顱咽管瘤起病多在兒童及青少年。其主要臨床特點有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙、尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀。
顱咽管瘤發(fā)病率約占顱內(nèi)腫瘤的4%。但在兒童卻是最常見的先天性腫瘤,占鞍區(qū)腫瘤的位。顱咽管瘤可以發(fā)生在任何年齡,但70%是發(fā)生在15歲以下的兒童和少年。顱咽管瘤亦稱垂體管瘤,是胚胎期顱咽管的殘余組織發(fā)生的良性先天性腫瘤,約占顱內(nèi)腫瘤的4%,占鞍區(qū)腫瘤的位,多見于兒童及少年,發(fā)病高峰為15歲或13歲,女性稍多于男性。
顱咽管瘤大多位于鞍上區(qū),可向腦室、鞍內(nèi)、下丘腦、額葉底、兩側(cè)顳葉、腳間池、鞍旁等疾病發(fā)病原因方向進展,壓迫視神經(jīng)及視交叉,阻塞腦脊液循環(huán)而引起腦積水。
顱咽管瘤的癥狀主要表現(xiàn)有視力障礙、發(fā)育延遲、視野缺損、尿崩、肥胖等。成年男性有性功能障礙,女性有月經(jīng)周期不調(diào)。晚期可有顱內(nèi)壓增高。
顱咽管瘤臨床表現(xiàn):
1、顱內(nèi)壓增高癥狀,一般是因腫瘤向鞍上進展累及腦室前半部。閉塞室間孔造成腦積水引起。
2、視力視野障礙,腫瘤位于鞍上壓迫視神經(jīng)、視交叉、視束引起。
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