【定義】顱咽管瘤為發(fā)生于原始口腔外胚層形成的顱咽管(或稱Rathke囊)或內胚層Seessel囊殘余上皮細胞的腫瘤，屬先天性腫瘤。本病可在任何年齡發(fā)病，但70%發(fā)生于15歲以下的兒童和少年;兒童中的發(fā)病高峰約在5～10歲，成人中發(fā)病高峰約在50～60歲。顱咽管瘤占顱內腫瘤的5%～6%;約占兒童顱內腫瘤的5%～10%。

　　【病理】大體標本：腫瘤表明光滑或呈輕度凹凸結節(jié)狀，腫瘤多為囊性或多囊性，完全實質者少，囊液呈黃色或黃褐色、咖啡色粘稠液體，內容物復雜，包括膽固醇結晶、普通蛋白、角蛋白和鈣化沉著。囊壁多有鈣化斑點。鏡下檢查：分為牙釉質型和乳頭狀型。

　　【診斷依據】

　　1臨床表現可出現不同程度的三組癥狀：

　　(1)內分泌功能障礙：為腫瘤累及垂體和下丘腦所致，包括生長發(fā)育障礙，性功能障礙，脂肪、水、電解質代謝障礙、精神障礙，表現為尿崩和垂體功能低下癥狀和體征。

　　(2)腫瘤壓迫癥狀：出現頭痛、視力視野障礙，影響其他腦神經引起相應的癥狀。

　　(3)顱內壓增高癥狀：腫瘤增大導致腦脊液循環(huán)障礙，導致梗阻性腦積水。

　　2輔助檢查

　　(1)X線平片：多數出現鞍區(qū)和鞍上異常鈣化以及部分患者出現顱內壓增高征象。

　　(2)CT：平掃示鞍上低密度囊性或囊實性腫塊，病變邊界清楚，呈圓或卵圓形，或分葉狀。囊壁鈣化呈弧線狀，實質鈣化則呈點片狀。鞍上池部分或完全封閉，可有梗阻性腦積水征象。增強后如為囊性顱咽管瘤，其囊壁呈薄的環(huán)形強化，而中心低密度囊液無強化。少數顱咽管瘤不強化或呈均一強化。

　　(3)MRI：T1加權像示腫瘤囊內容物多呈高信號，腫瘤的實質部呈等、低信號。T2加權像示囊性成分為高信號，鈣化在T2加權像上幾乎都為低或極低信號。增強后腫瘤的實質部分和囊壁可以強化，但有相當一部分顱咽管瘤不增強。