(一)發(fā)病原因
腦動靜脈畸形是一種先天性疾患，是胚胎發(fā)育過程中腦血管發(fā)生變異而形成的。一般認(rèn)為，在胚胎第45～60d時發(fā)生。胚胎第4周，腦原始血管網(wǎng)開始形成，原腦中出現(xiàn)原始的血液循環(huán)。以后原始血管再分化出動脈、靜脈和毛細血管。在胚胎早期，原始的動脈及靜脈是相互交通的，以后由于局部毛細血管發(fā)育異常，動脈及靜脈仍然以直接溝通的形式遺留下來。由于沒有正常毛細血管的阻力，血液直接由動脈流入靜脈，使靜脈因壓力增大而擴張，動脈因供血多，也逐漸增粗，加上側(cè)枝血管形成及擴大，形成迂曲、纏結(jié)、粗細不等的畸形血管團，血管壁薄弱處擴大成囊狀，其內(nèi)部腦動脈與靜脈之間無毛細血管而直接溝通形成數(shù)量不等的瘺道。血液由供血動脈流入畸形血管團，通過瘺道直入靜脈，再匯聚到1至數(shù)根引流靜脈后離開血管團，流向靜脈竇。由于缺乏毛細血管結(jié)構(gòu)，因而產(chǎn)生一系列腦血流動力學(xué)的改變，出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀和體征。
(二)發(fā)病機制
AVM常以顱內(nèi)出血和腦盜血引起的癥狀起病。發(fā)病的根本原因是AVM病灶中動靜脈之間缺乏毛細血管結(jié)構(gòu)，動脈血直接流入靜脈，血流阻力驟然減少，導(dǎo)致局部腦動脈壓下降、腦靜脈壓增高，由此產(chǎn)生一系列血流動力學(xué)的紊亂和病理生理過程。
1.出血 多種因素可引起顱內(nèi)出血：
(1)大流量的血液使管壁結(jié)構(gòu)異常的動脈擴張扭曲，血管壁進一步受損破壞，一旦不能承受血流壓力時局部破裂出血。
(2)AVM伴發(fā)的動脈瘤破裂出血，伴有動脈瘤的病灶出血率達90%～100%。
(3)大量血流沖擊畸形血管團的引流靜脈，管壁較薄的靜脈局部擴張呈囊狀或瘤狀，容易破裂出血。
(4)由于大量血液通過AVM內(nèi)的動靜脈瘺管，由動脈迅速注入靜脈，局部腦動脈壓下降，致使病灶周圍腦組織得不到正常的灌注，動脈血流向AVM 區(qū)，出現(xiàn)“腦盜血”現(xiàn)象。長期的缺血，周圍區(qū)域的小動脈處于擴張狀態(tài)，管壁結(jié)構(gòu)隨之發(fā)生改變。在某些情況下，如全身血壓急驟上升時，這種擴張血管亦有破裂出血的可能。
AVM的大小與出血的危險有一定相關(guān)性。一般認(rèn)為，小型AVM(最大徑<2.5cm)的出血率相對較高?？赡苁沁@類畸形血管的口徑較小、動脈壓下降幅度小，而且管壁亦薄，因此在較高壓力的血流沖擊下，血管破裂的機會較大。相反，大型(最大徑<5cm)的血管口徑較大，動脈壓下降幅度亦較大，而且血管壁較厚，可以承受較高的血流壓力，破裂的機會則較小。
AVM的部位與出血傾向亦有一定的關(guān)系。深部病灶如腦室、腦室旁、基底節(jié)、丘腦、腦島等處的病灶出血率高于半球AVM，可達1.5倍左右，尤其是腦室或腦室旁的病灶出血率更高。原因可能是深部病灶一般較小，供血動脈短，口徑亦小，動脈壓高，AVM易破裂。同時深部AVM的引流靜脈常為深靜脈。深靜脈發(fā)生狹窄的機會多，易導(dǎo)致靜脈高壓，而引起靜脈或AVM團破裂出血，尤其是僅有深靜脈引流的病灶。位于腦室或腦室旁的AVM，因其周圍缺乏腦組織的支撐，亦容易出血，常為腦室內(nèi)出血。
2.腦盜血 由盜血累及腦缺血的范圍比畸形血管團的范圍大，由此產(chǎn)生的癥狀與體征亦比病變區(qū)相應(yīng)的功能改變廣泛。盜血的嚴(yán)重程度與AVM的大小有關(guān)。畸形血管團越大，盜血量越大，腦缺血的程度越重。小型AVM盜血量小，腦缺血較輕，甚至不引起缺血，則不出現(xiàn)臨床癥狀。嚴(yán)重的缺血可引起癲癇或短暫性腦缺血發(fā)作或進行性神經(jīng)功能缺失。如軀體感覺障礙或偏癱等。
3.腦過度灌注 大量的腦盜血使鄰近腦組織內(nèi)的血管擴張，以獲得較多的血流供應(yīng)腦組織的需要，從而長期擴張的動脈壁逐漸地疲軟，管壁變薄，血管的自動調(diào)節(jié)功能下降，閾值上限降低，甚至處于癱瘓狀態(tài)。一旦腦灌注壓升高，超過腦血管自動調(diào)節(jié)功能閾值的上限時，有自動調(diào)節(jié)功能障礙的動脈不僅不收縮反而急性擴張，腦血流量隨灌注壓呈線性遞增，即產(chǎn)生腦過度灌注，表現(xiàn)為局部靜脈壓升高，周圍腦組織靜脈血流受阻而突然出現(xiàn)腦腫脹、腦水腫、顱內(nèi)壓增高、廣泛的小血管破裂出血等一系列現(xiàn)象。特別是在巨大型高流量的AVM(最大徑>6cm)切除后極易發(fā)生。文獻報道，中大型AVM術(shù)后，腦過度灌注現(xiàn)象發(fā)生率為1%～3%，巨大型 AVM為12%～21%，其致殘率和死亡率高達54%。這種現(xiàn)象在AVM的血管內(nèi)介入治療中亦可發(fā)生，是AVM處理過程中可能發(fā)生的最嚴(yán)重的危險。
AI-Rodhan(1993)對AVM術(shù)后出現(xiàn)腦水腫和殘腔出血提出另一種解釋，認(rèn)為是由于AVM切除后引流靜脈的殘端狹窄、血栓形成或栓塞、周圍腦組織的靜脈回流障礙加重所致。因此命名為靜脈閉塞性充血
4.顱內(nèi)壓增高 AVM本身沒有占位效應(yīng)，但不少病人表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高征。一方面，AVM中動脈血直接進入靜脈，導(dǎo)致腦靜脈壓增高，阻礙周圍腦組織的靜脈回流而使腦組織長期淤血和水腫，顱內(nèi)壓增高;另一方面，AVM病人常伴有腦積水，出現(xiàn)腦積水的原因可以是引流腦深部病灶的深靜脈，擴大成球狀的靜脈瘤或腦室內(nèi)出血堵塞腦脊液循環(huán)通路，也可以是腦靜脈高壓影響腦脊液的吸收或出血導(dǎo)致部分蛛網(wǎng)膜下腔的閉塞或蛛網(wǎng)膜顆粒的堵塞使腦脊液吸收減少，均可引起阻塞性或交通性腦積水;再一方面，出血引起的腦內(nèi)血腫及血腫周圍的腦水腫也是顱內(nèi)壓增高的重要原因。
5.病理 腦AVM可發(fā)生在顱內(nèi)的任何部位。80%～90%位于幕上，以大腦半球表面特別是大腦中動脈供應(yīng)區(qū)的頂、顳葉外側(cè)面最為多見，其次為大腦前動脈供應(yīng)區(qū)的額葉及大腦內(nèi)側(cè)面，其他部位枕葉、基底節(jié)、丘腦、小腦、腦干、胼胝體、腦室內(nèi)較少見。幕上病變多由大腦中動脈或大腦前動脈供血，幕下AVM多由小腦上動脈供血或小腦前下或后下動脈供血。供血動脈一般只有一條，多者可有二三條，回流靜脈多為一條，偶有兩條。供血動脈及回流靜脈多粗大，比正常動、靜脈大1倍到數(shù)倍。據(jù)統(tǒng)計供血動脈大腦中動脈占60%，大腦前動脈分支占20%，大腦中動脈和大腦前動脈分支聯(lián)合供血占10%，脈絡(luò)膜前動脈及椎-基動脈分支供血少見，小腦后動脈分支占2%左右?；亓黛o脈依其病變的部位分別匯入矢狀竇、大腦大靜脈、鞍旁靜脈叢、巖竇、橫竇、直竇、巖上竇等。由于胚胎腦血管首先在軟腦膜發(fā)育，故動靜脈畸形常位于腦表面，亦可位于腦溝內(nèi)或深部腦組織內(nèi)。典型的腦動靜脈畸形呈圓錐形，錐底在腦表面，錐尖朝向腦室，深達腦室壁，有的伸入腦室與側(cè)腦室脈絡(luò)叢相連。有少數(shù)動靜脈畸形呈類球形、長條形或不規(guī)則形，邊緣不整齊。
畸形血管團的大小不一，懸殊很大，小者只有在仔細檢查下才能看到，腦血管造影不能顯示，只有在術(shù)后病理檢查時才能發(fā)現(xiàn)，有的甚至連常規(guī)病理檢查亦難發(fā)現(xiàn)。大者病變直徑可達8～10cm以上，可累及兩個腦葉以上，占大腦半球的1/3～1/2或廣泛分布在一側(cè)或雙側(cè)大腦或小腦半球。病變中的畸形血管糾纏成團，血管管徑大小不一，有時較為細小，有時極度擴張、扭曲，甚至其行程迂曲，呈螺旋狀或繞成圓圈形。不同大小的動靜脈毛細血管交織在一起。其間可夾雜腦組織。
顯微鏡下，動靜脈畸形的特點是由大小不等、走向不同的動靜脈組成，管腔擴張，管壁動脈內(nèi)膜增生肥厚，有的突向管腔內(nèi)，內(nèi)彈力層極為薄弱，甚至缺失，中層厚薄不一。動脈壁上可附有粥樣硬化斑塊及機化的血凝塊，有的管腔部分堵塞，有的呈動脈瘤樣擴張。靜脈常有纖維變或玻璃樣變而增厚，偶見有鈣化。但動脈和靜脈常常難以區(qū)分。畸形血管周圍常見有含鐵血黃素沉著，夾雜在血管之間的腦組織可變性壞死。
由于動靜脈畸形的動靜脈之間沒有毛細血管，血液經(jīng)動脈直接流入靜脈，缺乏血管阻力，局部血流量增加，血循環(huán)速度加快。這種血流改變，引起大量 “腦盜血”現(xiàn)象。由于動脈血直接流入靜脈內(nèi)，使動脈內(nèi)壓大幅度下降，供血動脈內(nèi)壓由正常體循環(huán)平均動脈壓的90%，降至45.1%～61.8%，而靜脈內(nèi)壓上升，引起病變范圍內(nèi)靜脈回流受阻而致靜脈怒張、扭曲。動脈壓的下降以及“腦缺血”現(xiàn)象，使動脈的自動調(diào)節(jié)功能喪失，致使動脈擴張，以彌補遠端腦供血不足。動脈內(nèi)血流的沖擊致使動脈瘤形成，以及靜脈長期怒張、扭曲，形成巨大靜脈瘤。這都是動靜脈畸形破裂出血的因素。靜脈內(nèi)血流加快，血管壁增厚，靜脈內(nèi)含有動脈血，手術(shù)時可見靜脈呈鮮紅色，與動脈難以區(qū)別，這稱之為靜脈的動脈化。隨著動靜脈的擴張，盜血量日益增加使病變范圍逐漸擴大。