1脈管畸形分類編輯本段

　　脈管畸形分類

　　以前，對血管瘤與脈管畸形分類和命名不是很確切。大多統(tǒng)稱為血管瘤或淋巴管瘤，并主要根據(jù)病損形態(tài)而給予命名。諸如，血管瘤中含毛細(xì)血管瘤、海綿狀血管瘤、蔓狀血管瘤;淋巴管瘤中也包括毛細(xì)管型、海綿型及囊型3類。由于血管瘤及脈管畸形病員可就診于臨床不同科室，即使同一病變也可得到不同的命名，如有的科室就將葡萄酒色斑稱為鮮紅斑痣。1982年，Mulliken和Gloweki從細(xì)胞生物學(xué)及病理學(xué)方面重新提出分類，并明確要區(qū)分腫瘤和畸形這兩類病損。

　　2脈管畸形分類及命名編輯本段

　　脈管畸形分類及命名

　　以前，對血管瘤與脈管畸形分類和命名不是很確切。大多統(tǒng)稱為血管瘤或淋巴管瘤，并主要根據(jù)病損形態(tài)而給予命名。諸如，血管瘤中含毛細(xì)血管瘤、海綿狀血管瘤、蔓狀血管瘤;淋巴管瘤中也包括毛細(xì)管型、海綿型及囊型3類。由于血管瘤及脈管畸形病員可就診于臨床不同科室，即使同一病變也可得到不同的命名，如有的科室就將葡萄酒色斑稱為鮮紅斑痣。1982年，Mulliken和Gloweki從細(xì)胞生物學(xué)及病理學(xué)方面重新提出分類，并明確要區(qū)分腫瘤和畸形這兩類病損。在這此之后，Jackson(1993)，Waner和Suen(1995)在Mulliken等的基礎(chǔ)上又加以補(bǔ)充和改善，并提出了更新的分類。2002年，中華口腔醫(yī)學(xué)會口腔頜面外科專業(yè)委員會召開的全國性口腔頜面部血管瘤治療與研究學(xué)術(shù)研討會上，與會代表一致認(rèn)為應(yīng)重新明確血管瘤及脈管畸形的概念、分類和命名，并一致推薦應(yīng)用Waner和Suen的分類命名：

　　1.血管瘤(hemangioma)。

　　2.脈管畸形[1]?(vascular malformation)。

　　(1)微靜脈畸形(venular malformation)：包括中線型微靜脈畸形與微靜脈畸形兩類。

　　(2)靜脈畸形(venous malformation)。

　　(3)動靜脈畸形(arteriovenous malformation)。

　　(4)淋巴管畸形(lymphatic malformation)：又分為微囊型與大囊型兩類。

　　(5)混合畸形(mixed malformation)：含靜脈-淋巴管畸形(venous-lymphatic malformation)和靜脈-微靜脈畸形(venous-venular malformation)2型。

　　3脈管畸形混合型脈管畸形概述編輯本段

　　脈管畸形混合型脈管畸形概述

　　混合型脈管畸形是存在一種類型以上的脈管畸形時都可稱為混合型脈管畸形。如微靜脈畸形與淋巴微囊型畸形并存，動靜脈畸形伴發(fā)局限性微靜脈畸形，自然，靜脈畸形也可與淋巴管大囊型畸形同時存在。

　　4脈管畸形微靜脈畸形概述編輯本段

　　脈管畸形微靜脈畸形概述

　　血管瘤包括血管畸形和真性血管瘤，統(tǒng)稱為脈管性疾病。臨床上大多數(shù)患者為血管畸形，真性血管瘤比例較少。20 世紀(jì) 80年代，國內(nèi)外學(xué)者對脈管性疾病的研究未予重視。對脈管性疾病的病因和發(fā)病機(jī)制認(rèn)識不足，腫瘤和發(fā)育畸形混淆;醫(yī)師對脈管疾病的自然病程了解不夠深入。

　　這些導(dǎo)致治療方法的不統(tǒng)一，各種治療方法比較缺乏可信性，基礎(chǔ)研究停滯不前。例如對真性血管瘤采取手術(shù)，放射性核素，冷凍，激光的手段治療，應(yīng)屬“毀容性”治療，給患兒造成極大的身心創(chuàng)傷和痛苦，甚至無法挽回的嚴(yán)重后果。對動靜脈畸形采用結(jié)扎頸外動脈的方法，不僅達(dá)不到治療的效果，反而因微瘺開放，使后續(xù)治療相當(dāng)困難。

　　5脈管畸形靜脈畸形特征編輯本段

　　脈管畸形靜脈畸形特征

　　好發(fā)于頰、頸、眼瞼、唇、舌或口底部。位置深淺不一，如果位置較深，則皮膚或黏膜顏色正常;位置較淺則呈現(xiàn)藍(lán)色或紫色。邊界不太清楚，捫之柔軟，可以被壓縮，有時可捫到靜脈石。當(dāng)頭低位時，病損區(qū)則充血膨大;恢復(fù)正常位置后，腫脹亦隨之縮小，恢復(fù)原狀。此稱為體位移動實驗陽性。靜脈畸形損體積不大時，一般無自覺癥狀。如繼續(xù)發(fā)展、長大時，可引起顏面、唇、舌等積形及功能障礙。若發(fā)生感染，則可引起疼痛、腫脹、表面皮膚或黏膜潰瘍，并有出血的危險。

　　6脈管畸形動靜脈畸形基本信息編輯本段

　　脈管畸形動靜脈畸形基本信息

　　動靜脈畸形雖然有幾種不同的綜合征，但其均有粘膜或粘膜下小血管異常，直徑從1mm~>30mm.

　　消化道動靜脈畸形原因不明.在許多患者中，常伴有以下情況，包括嚴(yán)重的瓣膜性心臟病，慢性腎功能衰竭，消化道放療，慢性肝病，膠原性血管疾病和遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥[Rendu-Osler-Weber(ROW)綜合征.

　　7脈管畸形診斷檢查編輯本段

　　脈管畸形診斷檢查

　　對動靜脈畸形以及深層組織內(nèi)的靜脈畸形、大囊型淋巴管畸形等，為了確定其部位、大小、范圍及其吻合支持情況，可以采用超聲、動脈造影、瘤腔造影或磁共振血管成像來協(xié)助診斷。

　　8脈管畸形治療方案編輯本段

　　脈管畸形治療方案

　　血管或脈管畸形的治療應(yīng)根據(jù)病損類型、位置及患者的年齡等因素來決定。目前的治療方法有外殼切除、放射治療、激素治療、低溫治療、激光治療、硬化劑注射等。一般采用綜合療法。對嬰幼兒的血管瘤應(yīng)行觀察，如發(fā)展迅速時，也及時給予一定的干預(yù)治療。

　　9脈管畸形癥狀特征編輯本段

　　脈管畸形癥狀特征

　　存在一種類型以上的脈管畸形時可稱為混合型脈管畸形。如前述的微靜脈畸形與微囊型淋巴管畸形并存;動靜脈畸形伴發(fā)局限性微靜脈畸形;自然，靜脈畸形也可與大囊型淋巴管畸形同時存在。

　　10脈管畸形脈管畸形的診斷編輯本段

　　脈管畸形脈管畸形的診斷

　　表淺血管瘤或脈管畸形的診斷并不困難。位置較深的血管瘤或脈管畸形應(yīng)行體位移動試驗和靠穿刺來確定。對動靜脈畸形以及深層組織內(nèi)的靜脈畸形、大囊性淋巴管畸形等，為了確定其部位、大小、范圍及其吻合支的情況，可以采用超聲、動脈造影、瘤腔造影或磁共振血管成象(MRI或MRA)來協(xié)助診斷(方法詳見《口腔頜面X線診斷學(xué)》及有關(guān)參考書籍)，并為治療作參考。

　　從細(xì)胞生物學(xué)分類的觀點來看，成人的脈管病損基本上都應(yīng)屬脈管畸形。嬰幼兒期的動靜脈畸形、微靜脈畸形、淋巴管畸形亦均屬脈管畸形。高出皮膚的所謂楊梅樣血管瘤自發(fā)性消退的可能性較大，一般應(yīng)屬血管瘤。嬰幼兒期特別是一出生即發(fā)現(xiàn)的靜脈畸形，其所屬類型如何判斷尚需進(jìn)一步研究。有研究指出：血清中 血管內(nèi)皮生長因子(VEGF)和雌激素受體等在血管瘤明顯升高;而細(xì)胞凋亡基因bcl-2在脈管畸形中呈高表達(dá)，但僅供參考。

　　動靜脈畸形與 動脈瘤(aneurysm)或 后天性動靜脈瘺(acquired arteriovenous fistula)有一定區(qū)別。動脈瘤系動脈壁中層彈力纖維病變所致的一種瘤樣擴(kuò)張;后天動靜脈瘺多系損傷后局部動脈擴(kuò)張，甚至破裂通入伴行靜脈所致，一般位于較深部和較局限。

　　頜面頸部外傷后還可發(fā)生假性動脈瘤(false aneurysm)，多見于腮腺區(qū)或上頸部，系由動脈破裂，血液儲留于軟組織內(nèi)形成的一種搏動性病損;病理檢查可見纖維壁及血凝塊。動脈造影多可確診。

　　11脈管畸形脈管畸形的治療編輯本段

　　脈管畸形脈管畸形的治療

　　總論

　　血管瘤脈管畸形的治療應(yīng)根據(jù)病損類型、位置及病員的年齡等因素來決定。目前的治療方法有外科切除、放射治療、激素治療、低溫治療、激光治療、硬化劑注射等。一般采用綜合療法。對嬰幼兒的血管瘤應(yīng)行觀察，如發(fā)展迅速時，也應(yīng)及時給予一定的干預(yù)治療。

　　嬰兒或兒童時期的血管瘤，其血管壁內(nèi)皮細(xì)胞層仍處于胚胎狀態(tài)，對激素治療較敏感，對生長迅速的嬰幼兒(特別在1歲之內(nèi)者)血管瘤，可試用潑尼松口服或應(yīng)用潑尼松龍行瘤腔注射，有時能使腫瘤得到明顯縮小及停止生長;并可借此有利于對血管瘤的診斷。

　　血管畸形則對激素治療不敏感。放射治療的效果尚不能完全肯定，且有致癌的可能，故目前多數(shù)人反對用放射治療。能切除的血管畸形可行手術(shù)治療，腫瘤切除后的創(chuàng)面可直接縫合或用局部皮瓣轉(zhuǎn)移修復(fù);大的創(chuàng)面需要游離植皮;洞穿的缺損需行組織移植整復(fù)。唇、舌部的血管畸形應(yīng)在不影響功能的情況下切除，如腫瘤過大則宜作分期切除，或于切除后殘留的病損內(nèi)注射硬化劑，以免影響功能與外形。

　　硬化劑行病損腔內(nèi)注射

　　靜脈畸形可用5%魚肝油酸鈉(sodium morrhuate)或其他硬化劑行病損腔內(nèi)注射，使病損組織纖維化、閉鎖，致病損縮小或消失。注射時宜暫壓迫周圍組織，阻斷血流;1～2周注射1次。注射劑量視病損大小決定，一般魚肝油酸鈉注入1次不超過5ml，如療效不好可用外科手術(shù)切除或低溫治療。面部微靜脈畸形可試用氬離子(Ar)激光或氪離子(Kr)光化學(xué)療法治療療效較好。YAG激光或低溫治療對黏膜下靜脈畸形有一定療效。

　　手術(shù)治療

　　動靜脈畸形，主要采用手術(shù)治療。手術(shù)時應(yīng)先結(jié)扎切斷與腫瘤交通的動脈，爾后再切除病變。有時因病變廣泛，手術(shù)時需作一側(cè)或雙側(cè)頸外動脈結(jié)扎，以減少出血。近年來，由于 介入放射學(xué)(interventional radiology)的發(fā)展可以應(yīng)用經(jīng)導(dǎo)管動脈栓塞技術(shù)(transcather arterial embolization, TAE, TCAE)，以控制和減少術(shù)中出血。其止血效果遠(yuǎn)較頸外動脈結(jié)扎為好;因為除動脈主干外，動脈的各級分支，直至終末支均可得到栓塞，沒有末梢血管壓力驟降、管腔開放、反而形成側(cè)支循環(huán)之弊。常用的有效而安全的栓塞材料是明膠海綿。

　　應(yīng)當(dāng)指出：曾有人試圖單獨應(yīng)用頸外動脈結(jié)扎術(shù)以治療動靜脈畸形，經(jīng)驗和實驗研究證明，不但無效，而且可以促進(jìn)非正規(guī)的側(cè)支循環(huán)形成，反給后期進(jìn)一步治療帶來困難和麻煩。應(yīng)用頸外動脈結(jié)扎術(shù)治療動靜脈畸形不但在實際上是無效的，而且在理論上也是錯誤的。

　　頜骨中心性血管畸形手術(shù)時極易出血，除準(zhǔn)備足夠血源外，為控制出血可采用低溫、降壓麻醉。手術(shù)時應(yīng)結(jié)扎一側(cè)或雙側(cè)頸外動脈，或直接先結(jié)扎下牙槽動脈(或上頜動脈);當(dāng)然，TAE技術(shù)比頸外動脈結(jié)扎能更有效地控制術(shù)中出血。

　　以前對頜骨中心性血管畸形多采用切骨手術(shù)，目前則傾向于盡量采用保存性手術(shù);其中介入性治療已初步取得成功，宜作為首選。其次，可選擇在有效的控制出血后，僅刮除骨內(nèi)病損，能保留更多的骨組織以維護(hù)面部外形。當(dāng)然對于 骨質(zhì)破壞過多過大，出血難以完全控制的病例也可采用切骨術(shù)。

　　淋巴管畸形的治療主要采用手術(shù)，特別是對微囊型患者。小的病損可以全部切除;大的病損也可采用分期切除，或為改善功能和容貌的部份切除術(shù)。

　　平陽霉素治療

　　近年來臨床上采用平陽霉素治療脈管畸形的報道愈來愈多，其主要適應(yīng)證為靜脈畸形和大囊型淋巴管畸形，并已取得一定療效。由于平陽霉素屬抗癌藥物，其遠(yuǎn)期療效和不良反應(yīng)有待繼續(xù)觀察。

　　目前，治療血管瘤及脈管畸形的方法雖較多，但對大的脈管畸形的治療問題尚未完全解決。由于近年來整復(fù)外科，特別是 顯微外科技術(shù)的進(jìn)步，對一些巨大脈管畸形行“根治性”切除和缺損立即整復(fù)已成為可能，并將為更多的醫(yī)師所采用;為更多的病員所接受