傳統(tǒng)分類中稱為囊腫型或囊性水瘤。主要發(fā)生于頸部鎖骨上區(qū)，亦可發(fā)生于下頜下區(qū)及上頸部。一般為多房性囊腔，彼此間隔，內(nèi)有透明、淡黃色水樣液體。病損大小不一，表面皮膚色澤正常，呈充盈狀態(tài)，捫診柔軟，有波動感。與深層靜脈畸形不同的是體位移動試驗陰性，但有時透光試驗為陽性。

　　淺表部位的淋巴管畸形診斷比較容易，一般根據(jù)臨床表現(xiàn)即可確診。位于皮下的淋巴管畸形常需與血管畸形鑒別，局部穿刺抽液，根據(jù)所得液體的性質(zhì)可作出判斷。位于頸前較局限的囊性水瘤還應(yīng)注意與甲狀舌管囊腫、鰓裂囊腫、皮樣囊腫、脂肪瘤及惡性淋巴瘤相鑒別。透光試驗有助于囊性水瘤的診斷。位于深部組織、內(nèi)臟器官的淋巴管畸形，術(shù)前診斷比較困難，可采用超聲、CT、MRI等協(xié)助診斷。

　　部分淋巴管畸形在發(fā)展過程中會自行栓塞退化，有自然消退的趨勢;或在感染后由于囊壁內(nèi)皮細胞的破壞，在感染被控制后逐漸自行消退。因此，對于較小且局限的淋巴管畸形，如不影響功能，又無礙美觀可不予治療。對于病變雖較廣泛，但無呼吸、吞咽困難征象和其他嚴重并發(fā)癥的患兒，可暫不作處理，觀察隨訪 1～2年，若無消退或反而增大時再行治療。

　　(1)注射療法：過去認為局部注射硬化劑治療淋巴管畸形無明顯效果，近年來此法重新受到提倡和認可。應(yīng)用抗腫瘤藥物博來霉素(BLM)或平陽霉素做局部注射治療，可取得較滿意的療效，完全消退和顯著縮小者可達70%?？赡苁峭ㄟ^抑制淋巴管內(nèi)皮細胞的生長和作為化學刺激物使間質(zhì)纖維化的雙重作用而達到目的。BLM有一定的不良反應(yīng)，以肺纖維化最嚴重，但在兒童少見。

　　淋巴管畸形采用0K-432(溶鏈菌)治療，也有較好效果。0K-432治療后43%～55%的病變可完全治愈。有的病變僅需1次治療，大多數(shù)需2次以上的治療。大囊型病變的療效優(yōu)于彌漫性微囊型病變。

　　由于注射療法比較簡單方便，對組織破壞少，可使患兒免受手術(shù)痛苦，并避免手術(shù)后可能出現(xiàn)的嚴重并發(fā)癥。故此法可作為淋巴管畸形，尤其是囊性水瘤的首選療法，無效者才施行手術(shù)，或先經(jīng)注射療法使瘤體縮小，以利手術(shù)的成功。

　　(2) 電化學治療：由于淋巴管畸形并非真性腫瘤，而是先天性發(fā)育畸形，與正常組織無明確分界，故近年來主張，對各種類型的淋巴管畸形，應(yīng)在保守治療無效，或頸部、口底病變已嚴重影響呼吸、進食時，才考慮積極治療。由于大部分病變屬彌漫性，侵入范圍巨大且深在，使用微創(chuàng)的電化學治療有明顯優(yōu)勢。

　　電化學治療時應(yīng)盡可能將瘤組織完全切除，仔細避開重要的神經(jīng)、血管，防止面神經(jīng)麻痹和舌神經(jīng)、喉返神經(jīng)及膈神經(jīng)損傷而引起呼吸困難，聲音嘶啞。對肢體、舌部等處的彌漫性淋巴管畸形，需行分期進行。