面肌痙攣(Hemifacial Spasm，HFS)為陣發(fā)性半側(cè)面肌的不自主抽動，通常情況下,僅限于一側(cè)面部，因而又稱半面痙攣，偶可見于兩側(cè)。開始多起于眼輪匝肌，逐漸向面頰乃至整個 半側(cè)面部發(fā)展，逆向發(fā)展的較少見。可因疲勞、緊張而加劇，尤以講話、微笑時明顯，嚴重時可呈痙攣狀態(tài)。多在中年起病，最小的年齡報道為兩歲。以往認為女性好發(fā)，近幾年統(tǒng)計表明，發(fā)病與性別無關(guān)。HFS發(fā)展到最后,少數(shù)病例可出現(xiàn)輕度的面癱。有些原發(fā)性面肌痙攣的病人多數(shù)在中年以后發(fā)病，女性較多。病程初期面肌痙攣的癥狀多為一側(cè)眼輪匝肌陣發(fā)性不自主的抽搐，逐漸緩慢擴展至一側(cè)面部的其他面肌，口角肌肉的抽搐最易為人注意，嚴重的面肌痙攣的癥狀甚至可累及同側(cè)的頸闊肌，但額肌較少累及。

　　血管因素

　　1875 年Schulitze等報道了一例HFS病人行尸檢時,發(fā)現(xiàn)其面神經(jīng)部位存在有“ 櫻桃”大小的基底動脈瘤。目前已知大約有80%～90%的HFS是由于面神經(jīng)出腦干區(qū)存在血管壓迫所致。臨床資料表明:在導(dǎo)致HFS的血管因素中以小腦前下動脈(AICA)及小腦后下動脈(PICA)為主，而小腦上動脈SCA)次之。已知SCA發(fā)自于基底動脈與大腦后動脈交界處，走行最為恒定,而PICA 和AICA則相對變異較大，因而易形成血管襻或異位壓迫到面神經(jīng);另外迷路上動脈及其他變異的大動脈如椎動脈、基底動脈亦可能對面神經(jīng)形成壓迫導(dǎo)致 HFS。以往認為：HFS是由于動脈的搏動性壓迫所致，近幾年研究表明:單一靜脈血管壓迫面神經(jīng)時亦可導(dǎo)致HFS,且上述血管可兩者或多者對面神經(jīng)形成聯(lián)合壓迫，這在一定程度上影響到HFS手術(shù)的預(yù)后。

　　非血管因素

　　橋腦小腦角(CPA)的非血管占位性病變, 如肉芽腫、腫瘤和囊腫等因素亦可產(chǎn)生HFS。

　　其原因可能

　　①占位導(dǎo)致正常血管移位。Singh等報道了一例CPA表皮樣囊腫使AICA移 位壓迫到面神經(jīng)導(dǎo)致HFS。

　?、谡嘉粚γ嫔窠?jīng)的直接壓迫。

　?、壅嘉槐旧懋惓Ｑ艿挠绊懭鐒屿o脈畸形、腦膜瘤、動脈瘤等。

　　另外后顱窩的一些占位性病變也可導(dǎo)致HFS。如罕見的中間神經(jīng)的雪旺氏細胞瘤壓迫面神經(jīng)導(dǎo)致的HFS。Hirano報道一例小腦血腫的患者其首發(fā)癥狀為HFS。

　　在年輕患者中,局部的蛛網(wǎng)膜增厚可能是產(chǎn)生HFS的主要原因之一，而一些先天性疾病如Arnold-Chiari畸形及先天性蛛網(wǎng)膜囊腫偶可發(fā)生HFS。

　　其他因素

　　面神經(jīng)的出腦干區(qū)存在壓迫因素是HFS產(chǎn)生的主要原因，且大多數(shù)學者在進行橋腦小腦角手術(shù)時觀察到:面神經(jīng)出腦干區(qū)以外區(qū)域存在血管壓迫并不產(chǎn)生HFS。而 Kuroki等在動物模型中觀察到:面神經(jīng)出腦干區(qū)以外區(qū)域的面神經(jīng)脫髓鞘病變,其肌電圖可表現(xiàn)為類似 HFS的改變。Mar-tinelli也報道了一例面神經(jīng)周圍支損傷后可出現(xiàn)HFS。關(guān)于面神經(jīng)出腦干區(qū)以外的部位存在壓迫因素是否導(dǎo)致HFS,尚需進一步的探討。

　　此外,HFS也可見于一些全身性疾病如多發(fā)性硬化。家族性HFS迄今僅有幾例報道，其機理尚不明了，推測可能與遺傳有關(guān)。