盤狀紅斑狼瘡是一種原因不明的自身免疫性疾病，臨床表現(xiàn)為多器官受累，最常受累的器官是腎臟。小兒狼瘡腎炎可在病初、病程中期或晚期出現(xiàn)，值得注意的是，以腎臟受累為首發(fā)癥狀的盤狀紅斑狼瘡在小兒并不少見，極易誤診為急性腎小球腎炎、紫癜性腎炎或腎病綜合征，應該引起重視。
腎功能不全是兒童盤狀紅斑狼瘡的主要死亡原因之一
小兒狼瘡腎炎的臨床類型以腎病綜合征為常見(占71.6%)，多表現(xiàn)為腎炎性腎病，87.8%伴有補體C3下降。由于小兒狼瘡性腎炎一半以上為Ⅲ型(局灶增殖)或Ⅳ型(彌漫增殖)腎炎以及需要治療的重型狼瘡。因此，與成人比較，病情進展快，預后不好。多數(shù)患兒在腎炎后6個月～4年出現(xiàn)腎功不全，從發(fā)生腎衰至死亡時間短者5個月，長者為5.5年。由此可見，腎功能不全是兒童盤狀紅斑狼瘡的主要死亡原因之一。
患兒在治療中不能擅自減量或停藥
目前，小兒盤狀紅斑狼瘡的治療仍首選腎上腺皮質(zhì)激素，輕癥者口服強的松治療，重癥者用甲基強的松龍沖擊，合并狼瘡性腎炎或狼瘡性腦病的加用CTX沖擊。多數(shù)患兒經(jīng)治療后病情緩解并維持穩(wěn)定，但也有少部分患兒由于感染、激素減量、停藥或進入青春期而反復復發(fā)，病情一次比一次加重，病情進展快，病死率高。造成患兒病情反復的一個重要原因是個別患兒未能在醫(yī)生指導下盤狀用藥，頻繁更換治療方案，擅自減量或停藥。加強對小兒盤狀紅斑狼瘡病人的管理，強調(diào)在整個漫長的治療過程中保持治療的盤狀、穩(wěn)定性和連續(xù)性對改善兒童盤狀紅斑狼瘡的預后是至關重要的。