系統(tǒng)性紅斑狼瘡自身就有多種抗體,是一種多因素參與的特異性自身免疫性疾病,由于自身的自身免疫復(fù)合物等途徑,造成幾乎全身任何器官系統(tǒng)都可受累。所以紅斑狼瘡是會(huì)導(dǎo)致肺部發(fā)生病變的。
1。慢性間質(zhì)性肺病:相對(duì)于其它結(jié)締組織疾病如RA、硬皮病來說,SLE患者慢性間質(zhì)性肺病的發(fā)病率不高,約3-13%,但加上無癥狀受累者發(fā)病率則可能更高,有報(bào)道SLE肺功能檢查異常者達(dá)三分之二。CIP可能為反復(fù)發(fā)作的ALP進(jìn)展而來。
2。呼吸肌病變:SLE患者胸片上??梢姷诫跫∩咸А⒎稳莘e進(jìn)行性縮小,伴進(jìn)行性呼吸困難,被稱為萎縮肺綜合征(shrinkinglungsyndrome)。原發(fā)性膈肌肌病可能是原因之一,尤其是最嚴(yán)重的限制性呼吸困難患者。
3。肺部感染:呼吸道感染在SLE患者中發(fā)病率很高,基于以下原因:首先,SLE患者免疫功能紊亂,肺泡巨噬細(xì)胞抗菌活性低下;其次,激素和其它免疫抑制劑的使用;第三,肺水腫、呼吸肌無力等因素加重感染。
4。彌漫肺泡出血:DAH很少見,發(fā)病率約占SLE的2%,SLE住院患者的1。5-3。7%,SLE因肺部病變住院患者的22%。臨床表現(xiàn)各異,可為輕癥、隱匿或慢性,也可為急性、重癥甚至危及生命。
5。急性狼瘡性肺炎:ALP是指突然發(fā)生的非感染性肺炎,常伴發(fā)熱。ALP多為個(gè)例或少數(shù)病例報(bào)道,估計(jì)發(fā)病率為1-4%。主要表現(xiàn)為突發(fā)呼吸困難、咳嗽(伴或不伴咯痰)、胸痛、低氧血癥、發(fā)熱,部分表現(xiàn)為咯血。
6。胸膜病變:SLE胸膜受累比其它結(jié)締組織病更常見,胸膜炎也是SLE最常見的肺部表現(xiàn),發(fā)病率17-60%,尸檢證實(shí)胸膜炎或胸腔積液發(fā)生率可達(dá)50-93%。胸膜炎可為SLE首發(fā)癥狀,45-60%患者表現(xiàn)為胸痛,常伴呼吸困難、咳嗽、低熱,可伴或不伴胸腔積液。
7。肺血管病變:急性可逆性低氧血癥、血管病、肺栓塞。
8。呼吸道病變:上呼吸道病變、下呼吸道病變。