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腦積水癥,英文:Hydrocephalus

  1腦積水病因

  腦積水是因顱內(nèi)疾病引起的腦脊液分泌過(guò)多或(和)循環(huán)、吸收障礙而致顱內(nèi)腦脊液存量增加。臨床小兒多見(jiàn)頭顱增大、囟門擴(kuò)大、緊張飽滿、顱縫開(kāi)裂愈期不合、落日目、嘔吐、抽搐、語(yǔ)言及運(yùn)動(dòng)障礙,智力低下;成人多見(jiàn)間斷性頭痛、頭脹、頭沉、頭暈、耳鳴耳堵、視力下降、四肢無(wú)力等。

  腦積水的病理改變?yōu)槟X室系統(tǒng)逐漸擴(kuò)大,第三腦室向下方隆起壓迫垂體及視神經(jīng)交叉部,透明隔可穿破,腦實(shí)質(zhì)變薄,以額葉處最明顯,甚至穿破側(cè)腦室與蛛網(wǎng)膜下腔相通。胼胝體、錐體束、基底節(jié)、四疊體、脈絡(luò)叢及腦干等處均可因長(zhǎng)期受壓而萎縮。白質(zhì)脫髓鞘變,神經(jīng)軸受壓變形,膠質(zhì)增生及神經(jīng)細(xì)胞退行性變等。

  腦積水是腦脊液生成或循環(huán)吸收過(guò)程發(fā)生障礙而致腦脊液量過(guò)多,壓力增高,擴(kuò)大了正常腦脊液所占有的空間,從而繼發(fā)顱壓增高、腦室擴(kuò)大的總稱。其原因大多是腦脊液循環(huán)通路某些部位阻塞所致,而生過(guò)多者則較少見(jiàn)。多發(fā)生在兩歲之內(nèi)的嬰兒,可分為交通性和非交通性腦積水兩類,交通性是指腦脊液在腦表面的吸收受阻而言;非交通性是指腦室系統(tǒng)內(nèi)的腦脊液循環(huán)阻塞。腦積水病因很多,常見(jiàn)的有以下幾種原因:

  先天畸形

  腦血管畸形如中腦導(dǎo)水管狹窄、膈膜形成或閉鎖,室間孔閉鎖畸形(第四腦室正中孔或側(cè)空閉鎖),腦血管畸形,脊柱裂,小腦扁桃體下疝等。

  感染

  胎兒宮內(nèi)感染如各種病毒、原蟲和梅毒螺旋體感染性腦膜炎未能及早控制,增生的纖維組織阻塞了腦脊液的循環(huán)孔道,或胎兒顱內(nèi)炎癥也可使腦池、蛛網(wǎng)膜下腔和蛛網(wǎng)膜粒粘連閉塞。

  出血

  顱內(nèi)出血后引起的纖維增生,產(chǎn)傷顱內(nèi)出血吸收不良等。

  腫瘤

  可阻塞腦脊液循環(huán)的任何一部分,較多見(jiàn)于第四腦室附近,或脈絡(luò)叢乳頭狀瘤。

  其他

  某些遺傳性代謝病、圍產(chǎn)期及新生兒窒息、嚴(yán)重的維生素A缺乏等。

  2腦積水臨床表現(xiàn)

  臨床見(jiàn)癥并不一致,與病理變化出現(xiàn)的年齡、病理的輕重、病程的長(zhǎng)短有關(guān)。胎兒先天性腦積水多致死胎,出生以后腦積水可能在任何年齡出現(xiàn),多數(shù)于生后6個(gè)月出現(xiàn)。年齡小的患者顱縫未接合,頭顱容易擴(kuò)大,故顱內(nèi)壓增高的癥狀較少。腦積水主要表現(xiàn)為嬰兒出生后數(shù)周或數(shù)月后頭顱快速、進(jìn)行性增大。正常嬰兒在最早六個(gè)月頭圍增加每月1.2-1.3cm,本癥則為其2-3倍,頭顱呈圓形,額部前突,頭穹窿部異常增大,前囟擴(kuò)大隆起,顱縫分離,顱骨變薄,甚至透明,叩診可出現(xiàn)“破壺聲”(Maceen)征。顳額部呈現(xiàn)怒張的靜脈,眼球下旋,上鞏膜時(shí)常暴露(日落征)。病嬰精神萎靡,頭部不能抬起,嚴(yán)重者可伴有大腦功能障礙,表現(xiàn)為癲癇、視力及嗅覺(jué)障礙、眼球震顫、斜視、肢體癱瘓及智能障礙等。由于嬰兒頭顱呈代償性增大,因此,頭痛、嘔吐及視神經(jīng)乳頭水腫均不明顯。

  嬰幼兒腦積水臨床表現(xiàn)

  嬰幼兒腦積水臨床表現(xiàn)主要為嬰兒出生后數(shù)周或數(shù)月內(nèi)頭顱快速、進(jìn)行性增大(正常嬰兒最早6個(gè)月頭圍(枕額)增長(zhǎng)每月為1.2--1.3cm,本病可快增其2--3倍),同時(shí)頭顱骨呈圓形,額頂凸出,前囟擴(kuò)大隆起,顱縫哆開(kāi),顱骨變形,叩診“破壺聲”,頭發(fā)稀少,顳額部靜脈擴(kuò)張,眼球下旋,上部鞏膜時(shí)常暴露,呈落日狀?;純壕裎?,頭部不能抬起,嚴(yán)重者可伴有大腦功能障礙,表現(xiàn)為癲癇、嘔吐、抽搐、斜視,眼球震顫,語(yǔ)言障礙,肢體癱瘓,共濟(jì)失調(diào),行走困難,及智力發(fā)育不全等。

  年長(zhǎng)兒童及成人腦積水的臨床表現(xiàn):

  高顱壓性腦積水由于年長(zhǎng)兒童及成人的骨縫閉合,因此,年長(zhǎng)兒童及成人腦積水臨床表現(xiàn)與嬰幼兒腦積水有所不同。

  (一)急性腦積水特征

  臨床一般表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、視力障礙等。

  (二)慢性腦積水特征

  臨床以慢性顱內(nèi)壓增高為其主要特征,可出現(xiàn)雙側(cè)顳部或全顱疼痛,惡心、嘔吐,視神經(jīng)乳頭水腫或視神經(jīng)萎縮,智力發(fā)育障礙,運(yùn)動(dòng)功能障礙等。

  正常顱壓腦積水(三)正常顱內(nèi)壓腦積水特征

  臨床的主要表現(xiàn)有:步態(tài)不穩(wěn),運(yùn)動(dòng)障礙程度不一,從走路緩慢、不穩(wěn)、平衡失調(diào)到不能行走,最終臥床不起;精神障礙為較早出現(xiàn)的癥狀之一,初期為記憶力減退,重者出現(xiàn)癡呆等。個(gè)別患者可有大小便失禁。兒童可見(jiàn)頭圍在正常值范圍或略超過(guò)正常值,精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩,智力下降,學(xué)習(xí)能力差,運(yùn)動(dòng)障礙等。

  (四)靜止性腦積水特征

  臨床表現(xiàn)類似于正常顱內(nèi)壓腦積水,腦室的容積保持穩(wěn)定或縮小,未再出現(xiàn)新的神經(jīng)功能損害,精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育隨年齡增長(zhǎng)而不斷改善。

  3腦積水病因

  腦積水的病理改變?yōu)槟X室系統(tǒng)逐漸擴(kuò)大,第三腦室向下方隆起壓迫垂體及視神經(jīng)交叉部,透明隔可穿破,腦實(shí)質(zhì)變薄,以額葉處最明顯,甚至穿破側(cè)腦室與蛛網(wǎng)膜下腔相通。胼胝體、錐體束、基底節(jié)、四疊體、脈絡(luò)叢及腦干等處均可因長(zhǎng)期受壓而萎縮。白質(zhì)脫髓鞘變,神經(jīng)軸受壓變形,膠質(zhì)增生及神經(jīng)細(xì)胞退行性變等。

  腦積水是腦脊液生成或循環(huán)吸收過(guò)程發(fā)生障礙而致腦脊液量過(guò)多,壓力增高,擴(kuò)大了正常腦脊液所占有的空間,從而繼發(fā)顱壓增高、腦室擴(kuò)大的總稱。其原因大多是腦脊液循環(huán)通路某些部位阻塞所致,而生過(guò)多者則較少見(jiàn)。多發(fā)生在兩歲之內(nèi)的嬰兒,可分為交通性和非交通性腦積水兩類,交通性是指腦脊液在腦表面的吸收受阻而言;非交通性是指腦室系統(tǒng)內(nèi)的腦脊液循環(huán)阻塞。腦積水病因很多,常見(jiàn)的有以下幾種原因:

  先天畸形

  如中腦導(dǎo)水管狹窄、膈膜形成或閉鎖,室間孔閉鎖畸形(第四腦室正中孔或側(cè)空閉鎖),腦血管畸形,脊柱裂,小腦扁桃體下疝等。

  感染

  胎兒宮內(nèi)感染如各種病毒、原蟲和梅毒螺旋體感染性腦膜炎未能及早控制,增生的纖維組織阻塞了腦脊液的循環(huán)孔道,或胎兒顱內(nèi)炎癥也可使腦池、蛛網(wǎng)膜下腔和蛛網(wǎng)膜粒粘連閉塞。

  出血

  顱內(nèi)出血后引起的纖維增生,產(chǎn)傷顱內(nèi)出血吸收不良等。

  腫瘤

  可阻塞腦脊液循環(huán)的任何一部分,較多見(jiàn)于第四腦室附近,或脈絡(luò)叢乳頭狀瘤。

  其他

  某些遺傳性代謝病、圍產(chǎn)期及新生兒窒息、嚴(yán)重的維生素A缺乏等。

  4腦積水危害

  腦是人體最重要的器官,腦重量雖只占全身重量的 2% ,但其血液

  X光片占全身血循環(huán)的 15% ,腦氧耗量成人為全身耗氧量的 20% ,兒童達(dá) 40% ,腦組織又是一個(gè)豐液體器官,水分占 80% ,一旦水、電解質(zhì)在腦組織中病理蓄積即造成腦積水 , 直接危害生命中樞,甚至造成嚴(yán)重后果。

  腦積水可由多種原因引起,臨床各種無(wú)不涉及,常見(jiàn)有顱內(nèi)炎癥,腦血管,腦外傷,各種內(nèi)源性或外源性神經(jīng)毒素,缺氧水和電解質(zhì)紊亂,酸中毒,肝腎功能衰竭等都可通過(guò)不同機(jī)制造成液體在腦組織內(nèi)積聚而成。

 ?、贂?huì)導(dǎo)致智能障礙。可僅有輕度記憶力及計(jì)算力減退,常伴有遲鈍、淡漠、緘默等。重者可呈癡呆。少數(shù)可有激動(dòng)、易怒、哭笑無(wú)常、幻覺(jué)、譫妄等。

  ②會(huì)導(dǎo)致行動(dòng)障礙。常在精神癥狀出現(xiàn)后逐漸開(kāi)始,有起步困難,行走緩慢不穩(wěn)。肌張力和腱反射常增高,反射陽(yáng)性。有時(shí)呈現(xiàn)輕偏癱。

  ③尿便障礙。尿便頻繁、失禁或困難,有時(shí)僅在晚期出現(xiàn)。

  此外,尚可有眩暈、一過(guò)性意識(shí)障礙、眼球震顫、帕鑫森綜合征等。

  5腦積水非手術(shù)治療

  適用于早期或病情較輕,發(fā)展緩慢者,其方法:

  (1)應(yīng)用利尿劑或脫水劑,如乙酰唑胺、雙氫克尿塞、速尿、甘露醇等。

  (2)經(jīng)前囪或腰椎反復(fù)穿刺放液。

  6腦積水手術(shù)療法

  手術(shù)治療對(duì)進(jìn)行性腦積水,頭顱明顯增大,且大腦皮質(zhì)厚度超過(guò)1cm者,可采取手術(shù)治療,手術(shù)可分為以下幾種:

  1.減少腦脊液分泌的手術(shù):脈絡(luò)叢切除術(shù)后灼燒術(shù),現(xiàn)已少用。

  2.解除腦室梗阻病因手術(shù):如大腦導(dǎo)水管形成術(shù)或擴(kuò)張術(shù),正中孔切開(kāi)術(shù)及顱內(nèi)占位病變摘除術(shù)等。

  3.腦脊液分流術(shù):手術(shù)目的是建立腦脊液循環(huán)通路,解除腦脊液的積蓄,兼用于交通性或非交通性腦積水。常用的分流術(shù)有側(cè)腦室-小腦延髓池分流術(shù),第三腦室造瘺術(shù),側(cè)腦室-腹腔、上矢狀竇、心房、頸外靜脈等分流術(shù)等。

  7腦積水微創(chuàng)分流術(shù)

  目前治療腦積水最普及的療法是腦室-腹腔分流術(shù),也稱微創(chuàng)分流術(shù),并被認(rèn)為是比較有效的治療手段之一。腦脊液分流術(shù)起源于上個(gè)世紀(jì)30年代,為許多腦積水的患者提供了相對(duì)安全、有效的治療方法。隨著各種分流管的生產(chǎn),各種分流技術(shù)如雨后春筍一般破土而出,腦室-心房分流術(shù),腦室-上矢狀竇分流術(shù),腦室-胸腔分流術(shù),腦室-膀胱分流術(shù)等爭(zhēng)先恐后地被發(fā)明應(yīng)用,但并發(fā)癥太多,有許多慘痛教訓(xùn),最終被淘汰,只有腦室-腹腔分流術(shù)被保留下來(lái),并廣泛用于治療各種腦積水?;颊吣X脊液通過(guò)專門的導(dǎo)管引流至腹腔,可以避免腦積水的加重,減少并發(fā)癥;腦脊液進(jìn)入腹腔后,可由人體吸收并排出體外。

  微創(chuàng)分流術(shù)把微創(chuàng)外科新技術(shù)應(yīng)用到腦室-腹腔分流術(shù)中,具有創(chuàng)傷小、對(duì)腹腔干擾少,減少腹腔粘連甚至能夠松解輕微腹腔粘連,術(shù)后瘢痕不明顯且隱蔽,疼痛輕、恢復(fù)快等諸多優(yōu)點(diǎn)。需要指出的是,導(dǎo)管對(duì)患者正常生活、工作的影響很小,與術(shù)前相比,意識(shí)不清、胡言亂語(yǔ)等癥狀全部消失,生活質(zhì)量可得到極大改善和提高。

  8腦積水中醫(yī)治療

  頭為諸陽(yáng)之會(huì)”,“腦為清靈之府”,頭上布有“五官七竅”,人腦主宰著全身各部的生理功能,故又可以說(shuō)“腦為精明之府”。腦的生理特點(diǎn)是“喜清寧,惡濁擾”。因于種種原因致使腦脊液失去正常代謝和循環(huán),瘀積于蛛網(wǎng)膜下或腦室內(nèi),形成外部或腦內(nèi)積水,使腦室擴(kuò)大,腦組織受擠壓而萎縮,導(dǎo)致腦功能障礙,形成所謂“濁邪上犯,清竅受阻”,甚則顱內(nèi)壓力升高,頭痛、頭暈及肢體功能失常等病癥迭出。

  中醫(yī)以辛、苦、溫、香中藥組方,經(jīng)鼻和口腔給藥,外用和內(nèi)服相結(jié)合,以辛散疏通氣機(jī),使氣血流暢,苦溫祛濁邪通經(jīng)絡(luò),加速氣血流能,使腦絡(luò)得到濡養(yǎng),而香竄經(jīng)鼻入腦,以開(kāi)腦竅醒神。使?jié)嵝办畛?,腦竅開(kāi)通,神明伸張,恢復(fù)腦的正常功能和健康,以治療腦積水。此種方法就是“通竅導(dǎo)水法”。

  針灸治療本病,在古代醫(yī)學(xué)典籍尚未發(fā)現(xiàn)有關(guān)記載。而現(xiàn)代報(bào)道,則首見(jiàn)于1959年,介紹一例患兒經(jīng)針刺委中、合谷等而獲愈。之后,一直到70年代,針灸界又開(kāi)始注意到本病的治療。最近10余年來(lái),較大樣本的臨床觀察文章日漸增多,不僅在穴位刺激方法上作了多方面的實(shí)踐,如以針刺配合艾條溫和灸、藥線灼灸、中藥外敷等,而且在臨床證治規(guī)律上作了比較深入的探索。已初步認(rèn)為,從中醫(yī)辨證分型看,以腎陽(yáng)虛者療效好,而脾腎陰虛者,針灸效果為差;而從西醫(yī)分類看,發(fā)現(xiàn)針灸治療交通性腦積水有效率高,遠(yuǎn)期療效也較穩(wěn)定;阻塞性腦積水療效低,且預(yù)后亦差。

  9腦積水分類

  依據(jù)病理分類

  腦積水示意圖梗阻性腦積水:梗阻性腦積水又稱非交通性腦積水或稱腦室內(nèi)型梗阻性腦積水,是指病變位于腦室系統(tǒng)內(nèi)或附近,阻塞腦室系統(tǒng)腦脊液循環(huán)而形成。即第四室出口以上部位發(fā)生阻塞造成的腦積水,是腦積水中最為常見(jiàn)的一種。常見(jiàn)于蛛網(wǎng)膜囊腫,導(dǎo)水管閉鎖或狹窄,正中孔或室間孔發(fā)育不良。Chiari畸形,顱咽管瘤等。

  交通性腦積水:交通性腦積水是由于腦室外腦脊液循環(huán)通路受阻或吸收障礙所致的腦積水,也有產(chǎn)生過(guò)多的腦脊液而致腦積水(乳頭狀瘤)。

  依據(jù)病因分類

  創(chuàng)傷性腦積水;耳源性腦積水;感染性腦積水;占位性腦積水;出血性腦積水。

  依據(jù)發(fā)病速度

  急性腦積水;慢性腦積水;正常顱內(nèi)壓腦積水;靜止性腦積水。

  依據(jù)年齡分類

  嬰幼兒腦積水:嬰幼兒期腦脊液循環(huán)通路受阻,吸收障礙或分泌過(guò)多使腦脊液積聚腦室系統(tǒng)和蛛網(wǎng)膜下腔,致腦室或蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大。形成頭顱擴(kuò)大、顱內(nèi)壓增高、腦功能障礙。其發(fā)生率為3‰至5‰。

  年長(zhǎng)兒童及成人腦積水。

  10腦積水發(fā)病原因及機(jī)制

  腦積水可由多種原因引起,常見(jiàn)的有顱內(nèi)炎癥、腦血管畸形、腦外傷、各種內(nèi)源性或外源性神經(jīng)毒素、缺氧、水和電解質(zhì)紊亂、酸中毒、肝腎功能衰竭等都可通過(guò)不同機(jī)制造成液體在腦組織內(nèi)積聚而成。

  腦脊液循環(huán)通道受阻

  患病胎兒頭部變得異常腫大先天畸形:可能與父母接觸了某些化學(xué)放射物質(zhì),孕早期發(fā)熱、服用某些藥物、胎位異常、羊水過(guò)多等有關(guān)。較多見(jiàn)的畸形有脊柱裂、中腦導(dǎo)水管狹窄等。

  感染:如化膿性腦膜炎、結(jié)核性腦膜炎、腦室炎等,由于增生的纖維組織阻塞了腦脊液的循環(huán)孔道,特別多見(jiàn)于第四腦室孔及腦底部的蛛網(wǎng)膜下腔粘連而發(fā)生腦積水。

  出血:顱內(nèi)出血后纖維增生可引起腦積水,產(chǎn)傷后顱內(nèi)出血吸收不良,也是新生兒腦積水的常見(jiàn)原因,且往往易被忽視。腦外傷后蛛網(wǎng)膜下腔出血致蛛網(wǎng)膜粘連而發(fā)生腦積水。

  腫瘤:顱內(nèi)腫瘤可阻塞腦脊液循環(huán)通路的任何一部分,較多見(jiàn)于第四腦室附近,新生兒期難得遇見(jiàn)腫瘤,以后可發(fā)生神經(jīng)膠質(zhì)瘤,腦室脈絡(luò)叢乳頭狀瘤及室管膜瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤。

  腦脊液分泌過(guò)多

  先天性腦積水的病因?qū)W說(shuō)較多,公認(rèn)的學(xué)說(shuō)則為側(cè)腦室脈絡(luò)叢增生,分泌旺盛,引起腦室脈絡(luò)叢分泌腦脊液功能紊亂,從而發(fā)生腦積水。

  腦脊液吸收障礙

  如胎兒期腦膜炎等所致腦脊液吸收障礙而發(fā)生腦積水。

  11腦積水疾病預(yù)后

  未經(jīng)治療的先天性腦積水,雖有20%可以停止發(fā)展,但是約半數(shù)患兒一年半內(nèi)死亡。腦積水患者神經(jīng)功能障礙于腦積水嚴(yán)重程度正相關(guān)。如大腦皮層小于1cm,即使腦積水得到控制,也會(huì)有神經(jīng)功能障礙和智力低下。對(duì)腦積水得到控制或靜止性腦積水,要經(jīng)常隨訪,以求在腦組織嚴(yán)重?fù)p害前發(fā)現(xiàn)分流管不暢,或腦積水加重情況。

  12腦積水護(hù)理

  1、室溫保持在18~21℃,濕度55%為宜,定時(shí)通風(fēng)換氣,保持病房空氣流通,為病員提供一個(gè)安靜、整潔、舒適、安全的治療康復(fù)環(huán)境。

  2、飲食應(yīng)易開(kāi)腦竅、通經(jīng)絡(luò)、健脾益腎、填精益腦、強(qiáng)身易消化的食物為主。

  3、作好心理護(hù)理,護(hù)理人員應(yīng)作到親切、熱情、耐心地照顧病員詳細(xì)了解病員的病情、家庭、社會(huì)環(huán)境,幫助病員及家屬樹(shù)立起戰(zhàn)勝疾病的信心,積極配合治療,變被動(dòng)為主動(dòng),創(chuàng)造出一個(gè)接受治療康復(fù)的最佳心理狀態(tài)。

  4、定時(shí)測(cè)量患兒頭部,詢問(wèn)有無(wú)惡心、嘔吐等病史。

  5、顱內(nèi)壓增高時(shí)嚴(yán)密觀察生命體征變化,特別是意識(shí)、瞳孔的變化,有無(wú)腦疝發(fā)生及顱內(nèi)高壓三聯(lián)癥(頭痛、嘔吐、視乳頭水腫)做好特護(hù)記錄,記出入量。

  6、應(yīng)用甘露醇降壓時(shí)一定要快速滴入,在半小時(shí)內(nèi)滴完,不可漏入皮下,以防局部皮膚組織壞死。

  7、預(yù)防并發(fā)癥,顱內(nèi)壓增高時(shí)避免搬動(dòng),頭下墊以軟枕頭偏向一側(cè)并抬高15~30°,及時(shí)吸出呼吸道分泌物保持呼吸道通暢,昏迷時(shí)注意保護(hù)角膜,預(yù)防褥瘡。

  8、危重病人做好搶救準(zhǔn)備(器械、藥品),必要時(shí)氣管切開(kāi)。

  9、對(duì)癥護(hù)理,抽搐時(shí)通知醫(yī)生給鎮(zhèn)靜劑,有缺氧指征時(shí)吸氧,高熱時(shí)退熱處理。

  10、指導(dǎo)家長(zhǎng)或協(xié)助病員做功能訓(xùn)練,以主動(dòng)運(yùn)動(dòng)為主。

  11、針對(duì)疾病病因及康復(fù)治療原則治療,做好出院指導(dǎo)以保療。

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