(一)內(nèi)科治療
新生兒一旦確診,立即應用前列腺素E1靜脈滴注,治療劑量為0.1μg/(kg·min)。若見效果,可維持24小時或數(shù)日保持動脈導管開放,血氧飽和度升高,紫紺減輕,另外控制心力衰竭,糾正缺氧、酸中毒,為進一步治療創(chuàng)造條件。
(二)手術(shù)治療
手術(shù)適應證
生后即有嚴重紫紺、心力衰竭、不能耐受糾治性手術(shù)時,可急診行氣囊導管撐裂房隔術(shù)。如果手術(shù)失敗,紫紺不減輕,血氧飽和度提高不滿意和心力衰竭仍不能控制,可施行部分房間隔切除術(shù)。
伴室間隔缺損的大動脈錯位,內(nèi)科治療不能控制充血性心力衰竭,應在生后1~2日施行肺動脈環(huán)扎術(shù)。
(三)姑息性手術(shù)方法
1.氣囊導管撐裂房隔術(shù)(Rashkind術(shù))
在新生兒擬診大動脈錯位時應用氣囊導管插入右心室造影,明確診斷后將導管退入右心房,經(jīng)卵圓孔入左心房,經(jīng)測壓或測血氧證實后,注入1.5~2.0ml造影劑張開氣囊,然后迅速將氣囊拉回右房或下腔靜脈。這樣重復操作2~3次,確保房間隔得到適當?shù)乃毫?。滿意結(jié)果應是血氧飽和度升高,酸中毒糾正,左、右心房間的壓差消失,一般緩解約在1歲左右,故主張在6月~1歲施行糾治術(shù)。常見并發(fā)癥為心臟穿破,三尖瓣和下腔靜脈撕裂傷,手術(shù)死亡率約5%。
2.部分房間隔切除術(shù)(Blalock-Hanlon手術(shù))
如Rashkind術(shù)后緩解仍不滿意,紫紺繼續(xù)加重可采用閉式手術(shù)方式,切除一部分房間隔的右緣,人為地造成較大的房間隔缺損,??商峁┳銐虻淖蟆⒂倚姆炕旌涎鴾p輕癥狀,常適用于幼兒。
3.體-肺動脈分流術(shù)(Shunt術(shù))
包括各種體-肺動脈的吻合術(shù),適用于大動脈錯位合并肺動脈狹窄的病例,改善缺氧效果較好,適用于幼兒,手術(shù)簡單。但如吻合口過大而致分流入肺循環(huán)的血流量過多可引起心力衰竭。