臨床常用Sharp標(biāo)準(zhǔn)：

　　1主要標(biāo)準(zhǔn)①重度肌炎②肺部累及(CO2彌散功小于70%肺動(dòng)脈高壓肺活檢示增殖性血管損傷)③雷諾象/食管蠕動(dòng)功降低④腫脹手或手指硬化⑤抗ENA大于或等于1∶10000抗U1RNP( )及抗Sm(-)

　　2次要標(biāo)準(zhǔn)：①脫發(fā)②白細(xì)胞減少③貧血④胸膜炎⑤心包炎⑥關(guān)節(jié)炎⑦三叉神經(jīng)病變⑧頰部紅斑⑨血小板減少⑩輕度肌炎

　　確診：①4主要標(biāo)準(zhǔn)②血清學(xué)抗RNP( )滴度大于1∶4000需除外Sm抗體陽性

　　可診斷：①臨床上3主要標(biāo)準(zhǔn)或2主要標(biāo)準(zhǔn)及2次要標(biāo)準(zhǔn)②血清學(xué)抗RNP抗體陽性滴度大于1∶1000

　　結(jié)締組織疾病護(hù)理 混合性結(jié)締組織病腎損害有什么表現(xiàn)?：　　可發(fā)生于任何年齡，平均起病年齡約30～40歲，多見于女性。最常見的臨床表現(xiàn)為：多發(fā)性關(guān)節(jié)炎、雷諾征、指 (趾)皮膚硬化、肌炎伴肌痛及食道運(yùn)動(dòng)減弱。面部及手的硬皮癥樣表現(xiàn)可很明顯，關(guān)節(jié)受累有時(shí)亦很嚴(yán)重，但皮下結(jié)節(jié)不常見，常顯乏力、消瘦。肺功能損傷亦較常見，可有程度不一的肺動(dòng)脈高壓。心包炎及二尖瓣脫垂是本病最常見的心臟受累表現(xiàn)，約見于1/4～1/3病人。血液系統(tǒng)受累見于半數(shù)病人，以貧血最常見，白細(xì)胞及血小板減少偶見。脾臟增大見于20%病人。神經(jīng)精神受累亦不

　　多發(fā)性肌炎和皮肌炎的實(shí)驗(yàn)室檢查 兒童結(jié)締組織病也有遺傳：　　遺傳性結(jié)締組織疾病也稱Ehlers-Danlos綜合征。遺傳多樣化，但一般是以常染色體顯性遺傳，其中有9型的基本病理是不同的基因突變影響結(jié)構(gòu)或不同膠原的組合。在常見的常染色體顯性遺傳類型中，還沒有證實(shí)有特異的生化學(xué)或組織學(xué)變化，但認(rèn)為有膠原纖維的聯(lián)結(jié)缺陷。　　癥狀和體征的變化很大，取決于突變基因的特異性和核型的表現(xiàn)?！　∑つw可以被捏起數(shù)厘米，但放開后恢復(fù)正常。寬大的紙樣瘢痕常覆蓋在骨的突起部分，尤其是肘，膝和脛骨處。關(guān)節(jié)活動(dòng)過度的程度不同，但都相當(dāng)明顯