結(jié)締組織病是以疏松結(jié)締組織粘液樣水腫及纖維蛋白樣變性為病理基礎(chǔ)的一組疾病，包括很多種類型，這篇文章來講混合結(jié)締組織病(MCTD)，這是一種血中有高效價(jià)的斑點(diǎn)型熒光抗核抗體和抗核糖核蛋白(n-RNP)抗體的結(jié)締組織病，同時(shí)或不同時(shí)具有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎或多發(fā)性肌炎、硬皮病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等混合表現(xiàn)，而不能確定其為哪一種病。腎臟累及少，對皮質(zhì)類固醇效果好，預(yù)后亦佳。

　　【混合結(jié)締組織病的表現(xiàn)和診斷】

　　1、臨床表現(xiàn)：多見于30多歲的女性，男女比例為1:4

　　(1)最常見的是多發(fā)性關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎，一般無關(guān)節(jié)變形。

　　(2)手呈彌漫性非指凹性腫脹，手指呈臘腸樣，指尖往往變細(xì)，近90%病例有雷諾現(xiàn)象。組織病理顯示膠原組織增生，有時(shí)表現(xiàn)為廣泛的硬皮病樣。毛細(xì)血管擴(kuò)張常見，但一般不發(fā)生壞死性及潰瘍性病變。

　　(3)炎癥性肌肉病變(占60%)：表現(xiàn)為近端肌肉疼痛，有壓痛和無力，血清肌酶如肌酸磷酸酶CPK、醛縮酶ALD、乳酸脫氫酶LDH和谷草轉(zhuǎn)氨酶GOT可升高，尿肌酸排出正?；蜉p度增高，肌電圖異常，肌肉活檢呈局灶性炎癥性肌炎，間質(zhì)和血管周圍淋巴細(xì)胞核漿細(xì)胞浸潤，肌纖維退化性變。

　　(4)肺部病變：發(fā)生率達(dá)85%，多為胸膜炎、間質(zhì)性肺炎和纖維化。肺功能測定示肺彌漫性功能降低，X線檢查表現(xiàn)為肺間質(zhì)性纖維化。此外有心包炎、心肌炎、心律紊亂和瓣膜病變。周圍神經(jīng)病變者約占10%，腎損害少見。

　　2、診斷標(biāo)準(zhǔn)：

　　(1) 手指腫脹、硬化呈臘腸樣

　　(2) 重度肌炎

　　(3) 肺功能障礙：肺CO彌散功能<70%

　　(4) 雷諾現(xiàn)象或食道蠕動功能降低

　　(5) 抗ENA抗體滴度≥1:1000

　　確診：上述四項(xiàng)加抗核糖蛋白(nRNP)抗體≥1:4000，抗sm抗體陰性就可以直接確診是混合結(jié)締組織病了。

　　不難得出結(jié)論，任何一種免疫疾病都有累及多臟器多系統(tǒng)的危險(xiǎn)，混合結(jié)締組織病也不例外，所以一旦發(fā)現(xiàn)此病，一定要及時(shí)正確的診治以免引起嚴(yán)重后果。