未分化結締組織病(UCTD)是指按當今已知的結締組織病診斷(或分類)標準和檢查手段、難以歸屬于某一特定的結締組織病。
臨床表現(xiàn) 患者具有結締組織病常見的癥狀:多關節(jié)炎、雷諾現(xiàn)象、肌炎、血管炎、漿膜炎、肺間質(zhì)變等,及血清免疫學等檢查常有抗核抗體、類風濕因子或LE細胞陽性,免疫球蛋白增高等。就某個體而言,他具有臨床上SLE、RA、PSS或PM/DM等結締組織病的常見癥狀,但不存在與這些疾病相關的特異性抗體,亦不符合其獨特疾病,(如SLE,RA,PSS,PM/DM或MCTD)的診斷標準。臨床癥狀可能是某一獨特疾病的早期表現(xiàn),隨著疾病的進展可以演變成某一確定的結締組織病,或維持這些癥狀很長的時間不變,或治療后癥狀減輕、好轉(zhuǎn)或消失。所以把臨床上診斷不明的結締組織病稱這為UCTD。
診斷;
在作出UCTD診斷之前,必須詳細詢問病史、全面的體格檢查和必要的實驗室儉查。以避免漏診、誤診而延誤治療。
1、對于雷諾現(xiàn)象,要分析是一孤立癥狀,抑或某種結締組織病的一部分,應進一步檢查ANA,抗dsDNA 抗體,抗休Sd-70抗體和抗著絲點抗體等。
2、對于多關節(jié)炎的患者,如ANA陰性,類風濕因子陰性,且又無關節(jié)骨質(zhì)改變,應密切隨訪。
3、對于有溶血性貧血或血小板減少,伴有腎小球腎炎,中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累的年輕女性,要高度警惕SLE,進一步檢測ANA,抗dsDNA和抗Sm抗體。
4、對有指端皮膚增厚、變粗、變緊、手關節(jié)腫脹者,應檢查心、肺、腸道、腎等有無病變,并檢查抗Scl-70和抗著絲點抗體等。肌炎是許多結締組織病中的常見癥狀.但在PM/DM中更多見,應及時進行肌酶譜、肌電圖檢查,必要時作肌活檢以除外PM。
總之,在診斷UCTD前,作詳細和必要的檢查,弄清這些臨床表現(xiàn)和免疫學異常是否為某一疾病的部分表現(xiàn)或早期表現(xiàn)。有人提出,因MCTD遲早會分化,故應把MCTD列入UCTD范圍。我們認為,MCTD有其獨有的診斷標準,把它從UCTD中區(qū)分出來,進一步追隨觀察,有利于了解和探索結締組織病的發(fā)病機制。
治療 UCTD的治療一般予以對癥治療,必要時以少量激素,抑或免疫抑制劑治療。密切隨訪其分化與否,更為重要。相信隨臨床免疫學和分子生物免疫學進展,UCTD可能是某一獨特的結締組織病的一個亞型,或另一個新型的獨立的結締組織病。