關(guān)節(jié)、肌肉、骨、軟骨和肌腱的疾病被稱為結(jié)締組織疾病,因?yàn)樯鲜鼋Y(jié)構(gòu)包含了大量的結(jié)締組織。然而,許多結(jié)締組織疾病實(shí)際上又是一類自身免疫性疾病,因?yàn)檫@類疾病涉 及免疫反應(yīng),即結(jié)締組織激發(fā)了免疫系統(tǒng)來對(duì)抗自身組織并產(chǎn)生異??贵w附著在這些組織上 (自身性抗體)(見第167節(jié))。
免疫反應(yīng)是以炎癥為特征的,這種炎癥在正常情況下代表了組織的修復(fù)過程,在修復(fù)完成后炎癥自行消退。然而,自身免疫性疾病的炎癥是一種慢性炎癥,往往導(dǎo)致正常組織的損害,正如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的慢性炎癥造成關(guān)節(jié)軟骨的破壞??赡苁且?yàn)檠装Y被循環(huán)在血液中的抗體所激發(fā),所以在類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和其他許多自身免疫性疾病,炎癥可波及多個(gè)關(guān)節(jié)。
在關(guān)節(jié)內(nèi)和關(guān)節(jié)周圍的結(jié)締組織以及在身體其他部位的結(jié)締組織都可能發(fā)炎。肌肉、心臟周圍的心包膜、肺的外膜(胸膜)、甚至大腦表面的腦膜都可能受到炎癥的侵襲。癥狀的類型和嚴(yán)重程度取決于受累器官。
. 診斷
每一種自身免疫性疾病的診斷主要根據(jù)特征性的癥狀、體檢以及實(shí)驗(yàn)室檢查的結(jié)果。有時(shí)一種疾病的癥狀與另一種疾病的癥狀太相似以致無法確診,這就容易誤診為鑒別困難的結(jié)締組織疾病或其他相似的疾病。
貧血(紅細(xì)胞數(shù)量不足)(見第154節(jié))經(jīng)常伴有結(jié)締組織疾病。 紅細(xì)胞沉降率,是指盛血試管中紅細(xì)胞沉降到試管底部的速率。此類疾病患者的紅細(xì)胞沉降率往往高于正常,提示此癥正處在活躍期。在癥狀輕微時(shí),監(jiān)測(cè)沉降率的高低可判斷疾病是否活躍。
在某些結(jié)締組織疾病,血中可查到異??贵w。如果抗體對(duì)某種疾病具有特異性,診斷就比較容易。 如抗雙鏈DNA抗體的出現(xiàn)幾乎不排除系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷。然而,對(duì)大多數(shù)疾病而言,抗體是非特異性的,正如70%的類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的患者有類風(fēng)濕因子這種抗體,30%的病人則沒有,而該抗體又可出現(xiàn)在其他疾病。在這種情況下,實(shí)驗(yàn)室的檢查結(jié)果只能給診斷提供參考,但不能幫助確診某種疾病。
當(dāng)某種結(jié)締組織疾病累及一個(gè)特定的組織或器官時(shí),醫(yī)生可通過活檢獲取組織樣本并在顯微鏡下觀察組織變化,這樣可以確診或監(jiān)測(cè)疾病的過程。
治療
根據(jù)疾病的類型和嚴(yán)重程度,采取不同的治療方法。藥物治療主要針對(duì)減輕炎癥反應(yīng)。當(dāng)炎癥引起嚴(yán)重的癥狀或最終導(dǎo)致致命時(shí),應(yīng)盡早開始積極地治療。
減輕炎癥的藥物包括非類固醇抗炎藥(NSAID),如阿司匹林和布洛芬,可用于癥狀輕或小發(fā)作時(shí),能緩解疼痛。一些非類固醇抗炎藥可自行購買,但為了控制自身免疫性疾病需大劑量使用時(shí)必須有醫(yī)生處方。最常見的副作用是胃腸不適,在短時(shí)間內(nèi)服用此類藥物,劑量適當(dāng)時(shí)不適癥狀輕微,但是,長時(shí)間大劑量服用此類藥物所引起的副作用是嚴(yán)重的(編者注:切莫輕信偏方秘方,很多偏方秘方中隨意添加各種西藥,造成用藥劑量和時(shí)間都不可控,最終造成嚴(yán)重后果。不是說中藥不能添加西藥,但是,隨意添加肯定不行)。
皮質(zhì)類固醇激素是天然激素的合成物,是非常強(qiáng)有力的抗炎藥物,可通過注射或口服給藥。強(qiáng)的松是最廣泛使用的口服皮質(zhì)類固醇激素。在炎癥被大劑量的激素控制后,可持續(xù)使用數(shù)月或數(shù)年小劑量的激素。與非類固醇抗炎藥相比,激素會(huì)產(chǎn)生更多更嚴(yán)重的副作用,如高血糖、感染、骨質(zhì)疏松、水潴留和皮膚變薄、變脆。為避免這些副作用,尤其在長期服用時(shí),應(yīng)使用最小有效劑量(編者注:激素撤減一定要在有經(jīng)驗(yàn)的專科醫(yī)生監(jiān)控下進(jìn)行。大多數(shù)患者希望盡早把藥物撤減下來。但是,往往事與愿違,過快的撤減和不恰當(dāng)?shù)臏p藥甚至停藥會(huì)導(dǎo)致病情爆發(fā),嚴(yán)重者可以危及生命)。
免疫抑制藥物,如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺等,可用來抑制免疫反應(yīng),從而減輕炎癥。這些藥物,有的是用來治療癌癥的,有潛在的副作用,長期使用硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺有增加患惡性腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)。有些免疫抑制劑可造成生殖功能障礙。因?yàn)槊庖呦到y(tǒng)被抑制,普通感染也會(huì)迅速擴(kuò)散威脅生命。因而,大多數(shù)治療有效的免疫抑制劑一般使用在嚴(yán)重病例