硬皮病,其實(shí)這是一種發(fā)病率不高的疾病,只有十萬(wàn)分之一,同時(shí)也是一種目前病因未明的疾病,其實(shí)硬皮病是在遺傳因素的參與下,身體受到某種因子刺激所導(dǎo)致的自身免疫性疾病,下面主要把給大家介紹一下患上硬皮病的原因都有什么呢?
1、血管異常
近年來(lái)認(rèn)為硬皮病是血管內(nèi)皮細(xì)胞,特別是微血管內(nèi)皮細(xì)胞反復(fù)受損的結(jié)果。血管內(nèi)皮損害引起毛細(xì)血管通透性增加,血小板因子激活了血管壁周圍間質(zhì)中的成纖維細(xì)胞分泌大量膠原而導(dǎo)致纖維化。
2、免疫機(jī)制
由T淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的對(duì)結(jié)締組織或其他抗原的自身反應(yīng),導(dǎo)致淋巴因子和單核因子的釋放而刺激成纖維細(xì)胞分泌大量膠原。近年來(lái)很多資料提到患者有高丙種球蛋白血癥,部分患者血清中存在多種特異性自身抗體及類風(fēng)濕因子。
3、結(jié)締組織
代謝異常組織內(nèi)過(guò)度纖維化是硬皮病的特征。在硬皮病患者的皮膚中發(fā)現(xiàn)成纖維細(xì)胞增多,從而使膠原合成增多。還有人認(rèn)為本病的纖維化病變與膠原分子糖化和羥化異常,從而阻斷了其有效控制膠原合成的反饋機(jī)制有關(guān)。
4、遺傳基礎(chǔ)
有報(bào)道在硬皮病的親屬中有患相同病患者。有很多報(bào)道HLA和本病有一定相關(guān)性,但結(jié)果不完全一致。
5、病理改變
主要病理表現(xiàn)為結(jié)締組織炎性細(xì)胞浸潤(rùn),血管內(nèi)膜增生,血管壁萎縮、纖維化,結(jié)果造成管腔狹窄或閉塞。90%以上的系統(tǒng)性硬化癥患兒發(fā)生雷諾現(xiàn)象。內(nèi)臟肌肉纖維變性、萎縮、肌間纖維組織增生而造成臟器硬化。
總之,若是不幸患上硬皮病的話,一般就是上述介紹的原因造成的,其實(shí)知道發(fā)病原因的還是希望大家在生活之中還是重視起這種疾病來(lái),建議若是患上的話,一定要及時(shí)的到正規(guī)的醫(yī)院進(jìn)行及時(shí)的有效的治療。