未分化結(jié)締組織病(UCTD)是指按當(dāng)今已知的結(jié)締組織病診斷(或分類)標(biāo)準(zhǔn)和檢查手段、難以歸屬于某一特定的結(jié)締組織病。

　　臨床表現(xiàn)　　患者具有結(jié)締組織病常見的癥狀：多關(guān)節(jié)炎、雷諾現(xiàn)象、肌炎、血管炎、漿膜炎、肺間質(zhì)變等，及血清免疫學(xué)等檢查常有抗核抗體、類風(fēng)濕因子或LE細(xì)胞陽性，免疫球蛋白增高等。就某個(gè)體而言，他具有臨床上SLE、RA、PSS或PM/DM等結(jié)締組織病的常見癥狀，但不存在與這些疾病相關(guān)的特異性抗體，亦不符合其獨(dú)特疾病，(如SLE，RA，PSS，PM/DM或MCTD)的診斷標(biāo)準(zhǔn)。臨床癥狀可能是某一獨(dú)特疾病的早期表現(xiàn)，隨著疾病的進(jìn)展可以演變成某一確定的結(jié)締組織病，或維持這些癥狀很長(zhǎng)的時(shí)間不變，或治療后癥狀減輕、好轉(zhuǎn)或消失。所以把臨床上診斷不明的結(jié)締組織病稱這為UCTD。

　　診斷;

　　在作出UCTD診斷之前，必須詳細(xì)詢問病史、全面的體格檢查和必要的實(shí)驗(yàn)室儉查。以避免漏診、誤診而延誤治療。

　　1、對(duì)于雷諾現(xiàn)象，要分析是一孤立癥狀，抑或某種結(jié)締組織病的一部分，應(yīng)進(jìn)一步檢查ANA，抗dsDNA 抗體，抗休Sd-70抗體和抗著絲點(diǎn)抗體等。

　　2、對(duì)于多關(guān)節(jié)炎的患者，如ANA陰性，類風(fēng)濕因子陰性，且又無關(guān)節(jié)骨質(zhì)改變，應(yīng)密切隨訪。

　　3、對(duì)于有溶血性貧血或血小板減少，伴有腎小球腎炎，中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累的年輕女性，要高度警惕SLE，進(jìn)一步檢測(cè)ANA，抗dsDNA和抗Sm抗體。

　　4、對(duì)有指端皮膚增厚、變粗、變緊、手關(guān)節(jié)腫脹者，應(yīng)檢查心、肺、腸道、腎等有無病變，并檢查抗Scl-70和抗著絲點(diǎn)抗體等。肌炎是許多結(jié)締組織病中的常見癥狀.但在PM/DM中更多見，應(yīng)及時(shí)進(jìn)行肌酶譜、肌電圖檢查，必要時(shí)作肌活檢以除外PM。

　　總之，在診斷UCTD前，作詳細(xì)和必要的檢查，弄清這些臨床表現(xiàn)和免疫學(xué)異常是否為某一疾病的部分表現(xiàn)或早期表現(xiàn)。有人提出，因MCTD遲早會(huì)分化，故應(yīng)把MCTD列入U(xiǎn)CTD范圍。我們認(rèn)為，MCTD有其獨(dú)有的診斷標(biāo)準(zhǔn)，把它從UCTD中區(qū)分出來，進(jìn)一步追隨觀察，有利于了解和探索結(jié)締組織病的發(fā)病機(jī)制。

　　治療　　UCTD的治療一般予以對(duì)癥治療，必要時(shí)以少量激素，抑或免疫抑制劑治療。密切隨訪其分化與否，更為重要。相信隨臨床免疫學(xué)和分子生物免疫學(xué)進(jìn)展，UCTD可能是某一獨(dú)特的結(jié)締組織病的一個(gè)亞型，或另一個(gè)新型的獨(dú)立的結(jié)締組織病。