腦干膠質瘤占兒童神經系統(tǒng)腫瘤的10%~20%,平均發(fā)病年齡為5~9歲。分為5型:局限型、囊性型、外部生長型、頸延髓交界型及內部浸潤型腫瘤。
一個或多個腦神經麻痹常為腦干腫瘤的重要特征,首發(fā)癥狀為腦神經麻痹者占24%。最常見的腦神經損害為展神經,其次為面神經和舌咽、迷走神經,癥狀可表現(xiàn)為眼球內斜及復視,面癱,吞咽發(fā)嗆,上瞼下垂、瞳孔擴大,光反射消失等。腫瘤同時損害錐體束時會出現(xiàn)特征性的交叉性麻痹(同側腦神經損害合并對側肢體偏癱),錐體束征常為雙側性,腦神經損害則對側較同側嚴重。腫瘤侵犯小腦-齒狀核-紅核-丘腦束時可導致小腦損害征(64.6%),表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)、肢體共濟障礙及眼震。
學齡兒童若出現(xiàn)眼球內斜(復視),周圍性面癱,言語不清,吞咽發(fā)嗆,步態(tài)不穩(wěn),應想到此病的可能,若檢查有一側腦神經麻痹和對側(或雙側)錐體束征者,基本可明確腦干腫瘤的判斷,需行進一步神經影像學的檢查。