在一定容積的循環(huán)血液內(nèi)紅細(xì)胞計(jì)數(shù),血紅蛋白量以及紅細(xì)胞壓積均低于正常標(biāo)準(zhǔn)者稱為貧血。基于不同的臨床特點(diǎn),貧血有不同的分類。
按貧血進(jìn)展速度分急、慢性貧血;按紅細(xì)胞形態(tài)分大細(xì)胞性貧血、正常細(xì)胞性貧血和小細(xì)胞低色素性貧血;按血紅蛋白濃度分輕度、中度、重度和極重度貧血;按骨髓紅系增生情況分增生性貧血(如溶血性貧血、缺鐵性貧血、巨幼細(xì)胞貧血等)和增生低下性貧血(如再生障礙性貧血)。
一、臨床上從貧血發(fā)病機(jī)制和病因的分類:
(1)紅細(xì)胞生成減少性貧血
造血細(xì)胞、骨髓造血微環(huán)境和造血原料的異常影響紅細(xì)胞生成,可形成紅細(xì)胞生成減少性貧血。
(2)溶血性貧血(HA)即紅細(xì)胞破壞過多性貧血
(3)失血性貧血
根據(jù)失血速度分急性和慢性,慢性失血性貧血往往合并缺鐵性貧血。可分為出凝血性疾病(如特發(fā)性血小板減少性紫癜、血友病和嚴(yán)重肝病等)所致和非出凝血性疾病(如外傷、腫瘤、結(jié)核、支氣管擴(kuò)張、消化性潰瘍、痔和婦科疾病等)所致兩類。
二、造血干祖細(xì)胞異常所致貧血:
(1)再生障礙性貧血(aplastic anemia,AA):AA是一種骨髓造血功能衰竭癥,與原發(fā)和繼發(fā)的造血干祖細(xì)胞損害有關(guān)。部分全血細(xì)胞減少癥的發(fā)病機(jī)制與B細(xì)胞產(chǎn)生抗骨髓細(xì)胞自身抗體,進(jìn)而破壞或抑制骨髓造血細(xì)胞有關(guān)。
(2)先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血(congenital dyserythropoietic anemia,CDA):CDA是一類遺傳性紅系干祖細(xì)胞良性克隆異常所致的、以紅系無效造血和形態(tài)異常為特征的難治性貧血。根據(jù)遺傳方式,該病可分為常染色體隱陛遺傳型和顯性遺傳型。
(3)造血系統(tǒng)惡性克隆性疾?。?/strong>這些疾病造血干祖細(xì)胞發(fā)生了質(zhì)的異常,包括骨髓增生異常綜合征及各類造血系統(tǒng)腫瘤性疾病如白血病等。前者因?yàn)椴B(tài)造血,高增生,高凋亡,出現(xiàn)原位溶血;后者腫瘤性增生、低凋亡和低分化,造血調(diào)節(jié)也受到影響,從而使正常成熟紅細(xì)胞減少而發(fā)生貧血。
三、造血微環(huán)境異常所致貧血:
造血微環(huán)境包括骨髓基質(zhì),基質(zhì)細(xì)胞和細(xì)胞因子。
(1)骨髓基質(zhì)和基質(zhì)細(xì)胞受損所致貧血:骨髓壞死、骨髓纖維化、骨髓硬化癥、大理石病、各種髓外腫瘤性疾病的骨髓轉(zhuǎn)移以及各種感染或非感染性骨髓炎,均可因損傷骨髓基質(zhì)和基質(zhì)細(xì)胞,造血微環(huán)境發(fā)生異常而影響血細(xì)胞生成。
(2)造血調(diào)節(jié)因子水平異常所致貧血:干細(xì)胞因子(stem cell factor,SCF)、白細(xì)胞介素(IL)、粒-單系集落刺激因子(GM-CSF)、粒系集落刺激因子(G-CSF)、紅細(xì)胞生成素(EPO)、血小板生成素(TPO)、血小板生長(zhǎng)因子(TGF)、腫瘤壞死因子(TNF)和干擾素(IFN)等均具有正負(fù)調(diào)控造血作用。腎功能不全、肝病和垂體或甲狀腺功能低下等時(shí)產(chǎn)生EPO不足;腫瘤性疾病或某些病毒感染會(huì)誘導(dǎo)機(jī)體產(chǎn)生較多的造血負(fù)調(diào)控因子如TNF、IFN、炎癥因子等,均可導(dǎo)致慢性病性貧血(anemia of chronic disease,ACD)。