溶血性貧血會(huì)伴隨發(fā)生黃疸，是一種骨髓造血功能不足的少見癥狀。溶血性貧血會(huì)使體內(nèi)的紅細(xì)胞加速破壞，導(dǎo)致產(chǎn)生嚴(yán)重的貧血現(xiàn)象。根據(jù)溶血因素存在的部位不同，可將溶血性貧血分為紅細(xì)胞內(nèi)和紅細(xì)胞外兩大類。其病因如下：

　　1、紅細(xì)胞內(nèi)因素：

　　(1)細(xì)胞膜的缺陷：遺傳性球形細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥、遺傳性口形細(xì)胞增多癥、遺傳性畸形細(xì)胞增多癥、遺傳性棘細(xì)胞增生癥、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)。

　　(2)紅細(xì)胞酶的缺陷：

　　A、紅細(xì)胞糖分解酶缺乏：丙酮酸激酶缺乏、磷酸葡萄糖異構(gòu)酶缺乏、磷酸果糖激酶缺乏、丙糖磷酸異構(gòu)酶缺乏、己糖激酶缺乏、磷酸甘油酸鹽激酶缺乏、醛縮酶缺乏、二磷酸甘油酸鹽變位酶缺乏。

　　B、紅細(xì)胞核苷酸代謝異常：嘧啶5核苷酸酶缺乏、腺苷脫氨酶過多、腺苷三磷酸酶缺乏、腺苷酸激酶缺乏。

　　C、戊糖磷酸鹽通路及谷胱苷肽代謝有關(guān)的酶缺乏：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏、谷氨酰半胱氨酸合成酶缺乏、谷胱苷肽合成酶缺乏、谷胱苷肽還原酶缺乏。

　　(3)血紅蛋白異常：珠蛋白生成障礙性貧血、鐮狀細(xì)胞貧血、血紅蛋白H病、不穩(wěn)定血紅蛋白病、其他同型合子血紅蛋白病(CC，DI，EE)、雙雜合子紊亂(HbSC，鐮狀細(xì)胞珠蛋白生成障礙性貧血)。

　　2、紅細(xì)胞外因素：

　　(1)免疫性溶血性貧血：

　　A、錯(cuò)輸血型不匹配血。

　　B、新生兒溶血癥(Rh、ABO不相合)。

　　C、自身免疫性溶血性貧血：溫抗體所致的自身免疫性溶血性貧血、冷抗體所致的自身免疫性溶血性貧血、與免疫現(xiàn)象有關(guān)的貧血(移植物排斥，免疫復(fù)合物等)。

　　(2)創(chuàng)傷性及微血管性溶血性貧血：人工瓣膜及其他心臟異常、體外循環(huán)、熱損傷(如燒傷、燙傷等)、彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)、血栓性血小板減少性紫癜、溶血尿毒綜合征。

　　(3)脾功能亢進(jìn)。

　　(4)血漿因素：

　　A、肝臟疾病：如血漿膽固醇、磷脂過高所致脂肪肝、肝硬化等引起靴刺細(xì)胞(spurcell)貧血。

　　B、無β脂蛋白血癥。

　　(5)感染性：

　　A、原蟲：瘧原蟲、毒漿原蟲、黑熱病原蟲等。

　　B、細(xì)菌：梭狀茵屬感染(如梭狀芽孢桿菌)、霍亂、傷寒等。

　　(6)肝豆?fàn)詈俗冃?Wilsons)病。

　　(7)化學(xué)品、藥物及蛇毒：氧化性藥物及化學(xué)制劑、非氧化性藥物、新生兒維生素E缺乏、并存于尿毒癥、血液透

　　溫馨提示：溶血性貧血的根本原因是紅細(xì)胞壽命縮短。造成紅細(xì)胞破壞加速的原因可概括分為紅細(xì)胞本身的內(nèi)在缺陷和紅細(xì)胞外部因素異常。前者多為遺傳性溶血，后者引起獲得性溶血。