子宮畸形簡介
子宮畸形，又稱子宮發(fā)育異常，是一種先天性疾患，也是生殖器官畸形中最常見的一種。有些子宮畸形患者可無任何自覺癥狀，月經(jīng)、性生活、妊娠、分娩等亦均無異常表現(xiàn)，以至終身不被發(fā)現(xiàn)，或于體檢時偶被發(fā)現(xiàn)。正常發(fā)育的子宮
女性生殖器官發(fā)育分為兩個階段：性未分化階段與性分化階段。
1、性未分化階段
(胚胎6～7周之前)：在此階段，男性和女性胚胎具有相同的原始性腺、內(nèi)生殖器、外生殖器。
1、原始性腺由胚胎卵黃囊處的原始生殖細胞遷移，后周圍生發(fā)上皮形成性索并包圍原始生殖細胞形成。
2、內(nèi)生殖器始基起源于原腎中的中腎，在中腎管外側(cè)，體腔上皮向外壁中胚葉凹陷成溝，形成副中腎管。此時期的胚胎含有中腎管和副中腎管兩種內(nèi)生殖器官始基。
3、外生殖器雛形形成胚胎第5周左右，原始泄殖腔兩側(cè)組織成褶，并在中線上不融合，形成生殖結(jié)節(jié)，尿生殖隔將原始泄殖腔褶分隔成前后兩部分，前方為尿生殖褶，后方為肛門褶。
2、性分化階段
(直到胚胎12周，臨床上才可明顯區(qū)分性別)性分化取決于睪丸決定因子和雄激素。
1、性腺分化胚胎6周后，原始性腺開始分化。Y染色特上有一個Y基因決定區(qū)域，編碼睪丸決定因子(TDF)，TDF通過相應(yīng)手提，一方面導(dǎo)致性腺皮質(zhì)退化，另一方面促使性索細胞轉(zhuǎn)化，最終促進睪丸形成;若胚胎細胞不含Y染色體，不會促成睪丸形成，約在胚胎12周，原始性腺發(fā)育，后原始生殖細胞分化，最終形成卵巢。
2、內(nèi)生殖器衍變胚胎8周，睪丸支持細胞可分泌一種糖蛋白——副中腎管抑制因子(MIF)，可使副中腎管退化，并啟動睪丸間質(zhì)細胞分泌睪酮，睪酮作用于中腎管，使其分化成輸精管、附睪、射精管以及精囊。若副中腎管不退化，在胚胎9周，雙側(cè)副中腎管上段形成輸卵管，下段融合，其間縱行間隔消失，形成子宮陰道管，并與下方泌尿生殖竇項鏈，形成陰道。
3、外生殖器發(fā)育在內(nèi)生殖器分化同時，在體內(nèi)睪酮的調(diào)節(jié)下，生殖結(jié)節(jié)分化成陰莖，泌尿生殖褶融合、閉合，陰唇陰囊隆突發(fā)育成陰囊;若體內(nèi)無睪酮作用，生殖結(jié)節(jié)增大形成陰蒂，同時泌尿生殖褶形成小陰唇，陰唇陰囊隆突發(fā)育成大陰唇。
病因
在女性生殖器官形成、分化過程中，由于某些內(nèi)源性因素(如生殖細胞染色體不分離、嵌合體、核型異常等)，或外源性因素(如性激素藥物的使用等)影響，原始性腺的分化、發(fā)育、內(nèi)生殖器始基的融合、管道腔化和發(fā)育可能發(fā)生改變，導(dǎo)致各種發(fā)育異常，而副中腎管衍生物發(fā)育不全所致異常，就會發(fā)生子宮和輸卵管發(fā)育異常，如無子宮、無陰道、始基子宮、子宮發(fā)育不良、單角子宮等，而副中腎管衍生物融合障礙，則會導(dǎo)致雙子宮、雙角子宮、鞍狀子宮和縱隔子宮等發(fā)育異常。
臨床表現(xiàn)
有些子宮畸形患者可無任何自覺癥狀，月經(jīng)、性生活、妊娠、分娩等亦均無異常表現(xiàn)，以至終身不被發(fā)現(xiàn)，或于體檢時偶被發(fā)現(xiàn)。但亦有一部分患者的生殖系統(tǒng)功能受到不同程度影響，到性成熟時，婚后、或孕期、產(chǎn)時，因出現(xiàn)癥狀才被發(fā)現(xiàn)[1][2]。主要癥狀有：
1、月經(jīng)異常
先天性無子宮或始基子宮患者無月經(jīng)。幼稚型子宮患者可無月經(jīng)，亦可有月經(jīng)過少、遲發(fā)、痛經(jīng)、經(jīng)期不規(guī)則等表現(xiàn);雙子宮、雙角子宮患者常可出現(xiàn)月經(jīng)量過多及經(jīng)期持續(xù)時間延長。
2、不孕
無子宮、始基子宮、幼稚型子宮等子宮發(fā)育不良者，常為不孕主要原因之一。
3、病理妊娠
發(fā)育異常之子宮于妊娠后往往引起流產(chǎn)，早產(chǎn)或胎位異常。偶可發(fā)生妊娠期自發(fā)性子宮破裂。殘角子宮如輸卵管通暢，則孕卵可著床于殘角子宮內(nèi)，但由于其子宮肌層發(fā)育不良，常于孕期破裂，癥狀同宮外孕。
診斷
1、超聲檢查
最常用的婦產(chǎn)科檢查手段之一，利用超聲成像，顯示所檢查部位的斷面形態(tài)及其與周圍臟器關(guān)系。
2、磁共振成像
磁共振檢查利用原子核在磁場內(nèi)共振所產(chǎn)生的信號經(jīng)重建后獲得圖像，這種方法被認為是檢查子宮畸形的最佳方法。
3、子宮輸卵管造影
將造影劑通過導(dǎo)管輸進子宮和輸卵管，再通過X光攝像，顯示宮腔及輸卵管形態(tài)。
4、腹腔鏡檢查
是一種微創(chuàng)手術(shù)，通過腹腔鏡及其攝像、成像系統(tǒng)，直觀的對子宮和輸卵管進行檢查。
不同類型臨床表現(xiàn)及治療
1、子宮未發(fā)育或發(fā)育不良
1、先天性無子宮因雙側(cè)副中腎管形成子宮段未融合，退化。常合并無陰道。
2、始基子宮始基子宮為雙側(cè)副中腎管融合不久即停止發(fā)育，子宮極小，多數(shù)無宮腔或為一個實性肌性子宮，偶可見始基子宮有宮腔和內(nèi)膜。
3、幼稚子宮為雙側(cè)副中腎管融合形成子宮后停止發(fā)育所致，子宮體較小，可有宮腔和內(nèi)膜。
4、先天性無子宮或?qū)嶓w性始基子宮無癥狀，但青春期后無月經(jīng)來潮，檢查時才能發(fā)現(xiàn)。具有宮腔和內(nèi)膜的始基子宮若有宮腔閉鎖或無陰道，可因經(jīng)血潴留或倒流出現(xiàn)周期性腹痛。幼稚子宮月經(jīng)稀少，檢查時可見子宮體小，相對宮頸較長。
5、無子宮/實體性始基子宮可不予處理，始基子宮有周期性腹痛或?qū)m腔積血者需要手術(shù)切除始基子宮，幼稚子宮主張雌激素加孕激素序貫周期治療。
2、單角子宮與殘角子宮
1、單角子宮僅一側(cè)副中腎管正常發(fā)育形成單角子宮，另一側(cè)副中腎管完全未發(fā)育或為形成管道，未發(fā)育側(cè)卵巢、輸卵管和腎臟往往同時卻如。
2、殘角子宮一側(cè)副中腎管中下段發(fā)育缺陷，形成殘角子宮，殘角子宮側(cè)有正常的卵巢及輸卵管，常伴有同側(cè)泌尿系器官發(fā)育異常。常與單角子宮同時存在，約占65%，一側(cè)副中腎管發(fā)育為單角子宮，另一側(cè)副中腎管中下段發(fā)育缺陷，形成殘角子宮，根據(jù)殘角子宮與單角子宮的解剖關(guān)系，可分為三種類型：I型殘角子宮有宮腔，并與單角子宮宮腔相通;II型殘角子宮有宮腔，但與單角子宮宮腔不相通;III型殘角子宮為實體殘角子宮，僅以纖維帶相連于單角子宮。
3、臨床表現(xiàn)單角子宮無癥狀。殘角子宮若有內(nèi)膜功能，且宮腔與單角宮腔不相通者，往往因經(jīng)血倒流或?qū)m腔積血出現(xiàn)痛經(jīng)，也可發(fā)生子宮內(nèi)膜異位癥。檢查可見單角子宮偏小，偏離中線。伴有殘角子宮者可在子宮另一側(cè)觸及小硬塊，若殘角子宮宮腔積血時可捫及腫塊，并有觸痛。
4、治療單角子宮無需處理，但孕期需要加強監(jiān)護，防止子宮體扭轉(zhuǎn)等。殘角子宮根據(jù)其不同類型有不同處理，若為I型殘角子宮，無癥狀也可不予處理，II型殘角子宮常會有痛經(jīng)等癥狀，需要手術(shù)切除宮體，手術(shù)時需要同時切除同側(cè)輸卵管，避免輸卵管妊娠發(fā)生，III型殘角子宮無癥狀，無需處理。
3、雙子宮
雙子宮為兩側(cè)副中腎管未融合，各自發(fā)育形成兩個單角子宮和兩個宮頸，兩個宮頸可分開或相連，宮頸間也可有交通管，也可為一側(cè)宮頸發(fā)育不良、缺如，雙子宮可伴有陰道縱隔或斜隔。
1、臨床表現(xiàn)患者多無癥狀，癥狀多與陰道異常有關(guān)，如：伴有陰道縱隔者可有性生活不適，伴有陰道無孔斜隔者可出現(xiàn)痛經(jīng)，伴陰道有孔斜隔者月經(jīng)后陰道持續(xù)少量流血，為陳舊性且淋漓不盡，或為褐色分泌物。
2、治療一般雙子宮無需處理，伴有陰道縱隔或斜隔時，需要行陰道隔切除手術(shù)。
4、雙角子宮
雙角子宮是雙側(cè)副中腎管融合不良所致，分為完全性雙角子宮(從宮頸內(nèi)口處分開)，不全性雙角子宮(宮頸內(nèi)口以上處分開)。
1、臨床表現(xiàn)多無臨床癥狀，檢查時可捫及宮底部有凹陷，超聲檢查、磁共振等有助于診斷。
2、治療一般不需要特殊處理，但雙角子宮有反復(fù)性流產(chǎn)時，可考慮行子宮矯形術(shù)。
5、縱隔子宮
縱隔子宮為雙側(cè)副中腎管融合后，縱隔吸收受阻所致，臨床可分為：完全縱隔子宮(縱隔由宮底至宮頸內(nèi)口之下)和不全縱隔(縱隔終止于宮頸內(nèi)口之上)。
多無臨床癥狀。一般不需要特殊處理，但縱隔子宮可導(dǎo)致不孕，其流產(chǎn)發(fā)生率為26%～94%，妊娠結(jié)局不良。當縱隔子宮影響生育時，行宮腔鏡子宮縱隔切除為主要治療方法。
6、弓形子宮
弓形子宮為宮底部發(fā)育不良，宮底中間凹陷，宮壁略凸向?qū)m腔。
多無臨床癥狀。查體可捫及宮底部凹陷。一般不需要處理，若出現(xiàn)反復(fù)性流產(chǎn)時，可行子宮矯形術(shù)。