腫瘤是目前全世界都在關(guān)注的焦點(diǎn)之一，小編也希望大家都對(duì)此有一個(gè)正確的理解，很榮幸可以幫助大家，做一些相關(guān)方面的介紹：

　　【概述】

　　顱咽管瘤是由外胚葉形成的顱咽管殘余的上皮細(xì)胞發(fā)展起來的一種常見的胚胎殘余組織腫瘤，為顱內(nèi)最常見的先天性腫瘤。在鞍區(qū)腫瘤中占第二位，略低于垂體瘤的發(fā)病率。好發(fā)于兒童，成年人較少見。好發(fā)于鞍上，占整個(gè)顱內(nèi)腫瘤的5~7%，占兒童顱內(nèi)腫瘤的12~13%。在15歲發(fā)病者為最多，最大年齡為56歲，最小年齡為1歲3個(gè)月。男女之比2∶1。

　　【診斷】

　　【治療措施】

　　【病理改變】

　　顱咽管瘤與周圍組織的界限清楚，但其大小、形狀、生長(zhǎng)范圍有很大差別。最大者如鵝卵樣，最小者如花生米大。形狀多樣，有球形、不規(guī)則形及結(jié)節(jié)形。多數(shù)呈囊性，實(shí)質(zhì)性者不見。其囊壁的厚薄區(qū)別很大，有的菲薄如窗紙，透過薄壁即可見囊內(nèi)液體的顏色，多呈黃褐色。有的囊壁較厚呈灰白色并有多數(shù)鈣化點(diǎn)，這是顱咽管瘤特征的表現(xiàn)。囊壁一般較游離，不與周圍組織粘連。假如系實(shí)質(zhì)性瘤或有部分實(shí)質(zhì)性者，有時(shí)常與顱底的重要結(jié)構(gòu)發(fā)生粘連，造成壓迫，出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀，如壓迫垂體柄、丘腦下部、海綿竇、視交叉及頸內(nèi)動(dòng)脈等。

　　顱咽管瘤以垂體結(jié)節(jié)部發(fā)生為最多，第三腦室前部及鞍內(nèi)也可發(fā)生，蝶竇內(nèi)發(fā)生者最少。位于鞍上之腫瘤多向第三腦室生長(zhǎng)，鞍內(nèi)者可向鞍上發(fā)展。在垂體前后葉之間由被覆上皮間隙發(fā)展形成的小囊腫，有人也將其歸并于顱咽管瘤的范圍。視交叉的受壓多由于鞍上腫瘤或鞍內(nèi)腫瘤向鞍上發(fā)展所造成，鞍上的腫瘤可突入第三腦室并可通過室間孔而進(jìn)入側(cè)腦室。向額葉底部及顳葉底部發(fā)展的腫瘤也并不少見，有的甚至向后生長(zhǎng)壓迫中腦及腦橋。一般情況下實(shí)質(zhì)性腫瘤與周圍組織多發(fā)生緊密的粘連，其質(zhì)地硬，多鈣化，有的可發(fā)生惡變并發(fā)生轉(zhuǎn)移。

　　在顯微鏡下可見腫瘤囊壁的內(nèi)側(cè)由復(fù)層鱗狀上皮樣瘤細(xì)胞組成，可呈團(tuán)塊狀分布，中心有星芒狀細(xì)胞。外周由纖維組織包繞，在纖維組織內(nèi)可見角化物質(zhì)及伊紅梁的退變

　　組織，在壁內(nèi)可見有鈣化，甚至骨化，呈不規(guī)則形。同時(shí)囊內(nèi)液也可見有吞噬細(xì)胞和膽固醇結(jié)晶，以及異物巨細(xì)胞。腫瘤周圍膠質(zhì)細(xì)胞增生。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　根據(jù)腫瘤所在部位、生長(zhǎng)快慢、發(fā)展方向及病人年齡的不同，其臨床表現(xiàn)也不同。常見的可出現(xiàn)：視力視野改變、顱內(nèi)壓增高、內(nèi)分泌功能障礙和意識(shí)變化等。

　　視力視野改變 以視力視野障礙為首發(fā)癥狀者并不少見，約占顱咽管瘤的18%左右。出現(xiàn)視力視野的改變是由于鞍內(nèi)或鞍上腫瘤向上發(fā)展，直接壓迫視覺纖維所造成。特別是視交叉部位的受壓更為多見，造成原發(fā)性視神經(jīng)萎縮，導(dǎo)致視力減退甚至完全失明。由于腫瘤對(duì)視覺通路壓迫部位的不同，臨床上表現(xiàn)為不同的視野缺損，這種視野缺損多為不規(guī)則性，呈單眼性或雙眼性。如一眼正?；蚴鳎硪谎郾憩F(xiàn)為顳側(cè)偏盲、雙顳側(cè)偏盲、同向偏盲、雙眼視野向心性縮小、或顳上象限的偏盲等。在小兒有時(shí)由于其不能敘述視野情況或檢查時(shí)不合作，常難以測(cè)定其視野改變之情況。

　　顱內(nèi)壓增高 顱內(nèi)壓增高在顱咽管瘤多見于兒童，可為首發(fā)癥狀，也即病人的就診原因。其發(fā)生原因多為腫瘤體積較大，阻塞了腦脊液的循環(huán)通路所致。在臨床上表現(xiàn)為頭痛、惡心嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫、復(fù)視和頸痛等。在兒童和青年發(fā)病者可有顱縫裂開，頭顱增大，叩之呈“破壺”音。幾乎所有病人都有頭痛，大部分為首發(fā)癥狀，多伴有嘔吐。其原因?yàn)槟[瘤較大，或長(zhǎng)入第三腦室阻塞了室間孔使側(cè)腦室發(fā)生積水導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高。

　　內(nèi)分泌紊亂 在顱咽管瘤病人中2/3出現(xiàn)內(nèi)分泌紊亂癥狀。表現(xiàn)為性功能減退、水及脂肪代謝障礙和生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。

　　性功能減退在男性表現(xiàn)為性欲低下、陽(yáng)萎。病人皮膚細(xì)薄、基礎(chǔ)代謝降低、乏力、聲音尖細(xì)，成人胡鬚稀少。男性青少年發(fā)病者，性器官可不發(fā)育，第二性征缺乏等。女性表現(xiàn)為從未有過月經(jīng)或停經(jīng)。這主要是垂體前葉被破壞，促性腺激素分泌障礙所致。因丘腦下部及垂體前葉與脂肪代謝有關(guān)，當(dāng)受到腫瘤壓迫或被破壞時(shí)，病人出現(xiàn)異常的脂肪分布，產(chǎn)生肥胖，此種肥胖為向心性。由于垂體前葉功能低下，生長(zhǎng)激素的分泌發(fā)生障礙，生長(zhǎng)激素缺乏，出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育的遲緩，表現(xiàn)為侏儒癥，病人骨骼發(fā)育緩慢，身材矮小，但身體各部的發(fā)育尚成比例，雖年齡較長(zhǎng)，但貌似小兒，而智力尚好。約有1/3的病人出現(xiàn)尿期癥，病人有多飲多尿，每日尿量達(dá)3000～4000ml，比重低。這是由于丘腦下部和通向垂體后葉的神經(jīng)纖維受破壞，使抗利尿激素的分泌和釋放發(fā)生障礙而造成。此外部分病人可還有嗜睡、昏迷，以及體溫調(diào)節(jié)功能低下而出現(xiàn)高熱或低體溫。

　　意識(shí)變化 部分病人出現(xiàn)意識(shí)障礙，表現(xiàn)為淡漠或嗜睡，少數(shù)可出現(xiàn)昏迷。這可能是由于丘腦下部受損及由于腦疝的發(fā)生致使中腦受壓所造成。

　　視神經(jīng)乳頭的改變 由于顱內(nèi)壓增高，病人出現(xiàn)視神經(jīng)乳頭水腫，日久則產(chǎn)生視神經(jīng)萎縮，視力下降以至失明。腫瘤直接壓迫視神經(jīng)則產(chǎn)生原發(fā)性視神經(jīng)萎縮。個(gè)別病人視乳頭可正常。

　　【輔助檢查】

　　顱骨x線平片 顱咽管瘤x線顱骨平片的變化分為兩個(gè)方面：①顱內(nèi)壓增高所致的顱骨改變;②由于腫瘤的壓迫所造成的顱骨局部變化及腫瘤本身的特殊x線征象。前者在兒童及青年人較明顯，表現(xiàn)為顱骨內(nèi)板指壓跡的增多，鞍背及后床突的縮短，脫鈣或消失。腫瘤本身特征性的x線征象表現(xiàn)為斑點(diǎn)狀的鈣化，這種鈣化可為單個(gè)也可為多個(gè)，可散在也可互相融合而呈囊性分布，甚至表現(xiàn)為蛋殼狀。腫瘤的鈣化以兒童為多見，可分布于鞍上或鞍內(nèi)。有時(shí)鈣化形成骨性隆起緊貼于顱底。王忠誠(chéng)等報(bào)道顱咽管瘤有鈣化者占所有病人的66%。蝶鞍常呈盆形、球形擴(kuò)大，后床突及鞍背變短或消失。鞍上腫瘤位置較高者較少發(fā)生蝶鞍的變化。

　　腦血管造影 由于腫瘤對(duì)腦血管的壓迫而顯示血管不同方向的移位。鞍上或由鞍內(nèi)向鞍上生長(zhǎng)的腫瘤腦血管造影的主要征象是大腦前動(dòng)脈向上向后移位。向后生長(zhǎng)的腫瘤可壓迫基底動(dòng)脈使期 向后移位。當(dāng)腫瘤長(zhǎng)入第三腦室時(shí)可出現(xiàn)腦積水樣的血管改變，即側(cè)裂動(dòng)脈向外上移位，大腦前動(dòng)脈垂直上移。

　　氣腦和腦室造影 鞍上腫瘤氣腦造影常顯示視交叉池抬高或消失，第三腦室前部充盈缺損。如腫瘤長(zhǎng)入第三腦室并阻塞室間孔，造影時(shí)顯示第三腦室不充盈及側(cè)腦室擴(kuò)大。這是由于腫瘤充滿第三腦室，阻塞了室間孔，造成腦脊液循環(huán)障礙所致。

　　腦ct檢查 ct可顯示腫瘤所在的部位、大小及形狀，對(duì)顱咽管瘤的診斷提供可靠的依據(jù)。

　　其它 腦電圖及腦同位素檢查對(duì)顱咽管瘤的診皆有幫助。

　　【鑒別診斷】

　　(一)垂體腺瘤 嫌色性垂體腺瘤 嫌色性垂體腺瘤為腦垂體的嫌色細(xì)胞發(fā)展而來的腫瘤，多數(shù)突破鞍膈向鞍上生長(zhǎng)。臨床上表現(xiàn)為內(nèi)分泌紊亂，視力、視野改變，蝶鞍的變化和頭痛。其與顱咽管瘤在臨床上表現(xiàn)相似，但好發(fā)于成年人。其內(nèi)分泌紊亂表現(xiàn)為性欲減退、停經(jīng)、肥胖等。視乳頭呈原發(fā)性萎縮，常有顳側(cè)偏盲及蝶鞍破壞。病人一般無顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)。x線平片檢查鞍內(nèi)及鞍上無鈣化影。

　　嗜酸性垂體腺瘤 嗜酸性垂體腺瘤來源于垂體嗜酸性細(xì)胞(α細(xì)胞)，可突破鞍膈向鞍上發(fā)展壓迫視覺纖維，出現(xiàn)視力及視野的改變。由于嗜酸性細(xì)胞大量分泌生長(zhǎng)激素，因此與顱咽管瘤不同之處是：①在成年人由于骨骺愈合而發(fā)生肢端肥大癥，臨床上表現(xiàn)為手足肥大、下頜突出、鼻增大、舌增寬并常有駝背，同時(shí)內(nèi)臟也肥大。病人面貌粗笨，聲音變粗。②在兒童及青年人發(fā)病者，由于骨骺尚未愈合，則表現(xiàn)為巨人癥，但身體各部的發(fā)育均勻。

　　(二)視交叉部神經(jīng)膠質(zhì)瘤 視交叉部的神經(jīng)膠質(zhì)瘤發(fā)源于視交叉、視神經(jīng)及丘腦下部的膠質(zhì)細(xì)胞等，以星形膠質(zhì)細(xì)胞為多見。多見于青少年。發(fā)源于丘腦下部的

　　膠質(zhì)瘤向下發(fā)展可壓迫視神經(jīng)或視交叉，發(fā)源于視交叉的膠質(zhì)瘤可向上侵入丘腦，因此它們之間(發(fā)生于丘腦下部和發(fā)生于視交叉的膠質(zhì)瘤)可相互影響。在臨床上表現(xiàn)為頭痛、視力視野的改變，內(nèi)分泌紊亂和丘腦下部癥狀。頭痛多位于額顳部，常為首發(fā)癥狀，并伴以惡心嘔吐。腫瘤侵犯丘腦下部和垂體，病人將出現(xiàn)閉經(jīng)、性欲減退、多飲多尿。視力減退，雙側(cè)減退的程度常不一致。視野改變多呈雙顳側(cè)偏盲，同向偏盲和一眼失明另眼視野部分缺損的情況也常見到。視神經(jīng)乳頭多呈原發(fā)性萎縮。此外病人還可常有嗜睡和肥胖。x線平片檢查常發(fā)現(xiàn)蝶鞍擴(kuò)大，有的病人在鞍上可見鈣化斑，因此與顱咽管瘤的鑒別有時(shí)較為困難。但腫瘤如果為顱內(nèi)眶型，病人常有眼球突出則鑒別較容易。

　　(三)鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤 本病在臨床上主要表現(xiàn)為頭痛、視力障礙、垂體丘腦下部功能低下及顱內(nèi)壓增高。其視力多呈緩慢的進(jìn)行性減退，同時(shí)也為病人的常見癥狀。病人兩眼有不對(duì)稱、不規(guī)則的視野缺損，或一眼失明而另眼正常，或一眼失明另眼顳側(cè)偏盲。視神經(jīng)乳頭多呈原發(fā)性萎縮。少數(shù)病人至晚期才出現(xiàn)內(nèi)分泌癥狀，如陽(yáng)萎、閉經(jīng)等。頭痛都較輕，多位于額顳部。此外病人還可有嗅覺減退或消失以及ⅲ、ⅴ顱神經(jīng)的功能障礙。x顱骨平片可顯示鞍結(jié)節(jié)蝶鞍前壁骨質(zhì)增生，蝶鞍一般不擴(kuò)大。腦血管造影顯示大腦前動(dòng)脈水平段抬高，有時(shí)于鞍結(jié)節(jié)外可見由微血管構(gòu)成的腫瘤輪廓，或以鞍結(jié)節(jié)為中心的放射狀血管影。因此對(duì)有顳側(cè)偏盲，視神經(jīng)呈原發(fā)性萎縮，蝶鞍無異常的病人可考慮為鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤。

　　(四)第三腦室腫瘤 以兒童及青年人發(fā)病較多，腫瘤可阻塞腦脊液循環(huán)的通路和壓迫第三腦室周圍結(jié)構(gòu)而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀。其典型表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高，發(fā)作性頭痛及意識(shí)障礙。向側(cè)方生長(zhǎng)之腫瘤可壓迫視束而出現(xiàn)視力降低及視野缺損。病人的發(fā)作性頭痛與體位有密切關(guān)系，病人仰臥時(shí)易引起發(fā)作。腫瘤侵犯上丘時(shí)可出現(xiàn)肥胖、嗜睡或尿崩。顱骨x線平片可見松果體鈣化移位。蝶鞍正常，鞍上無病理性鈣化。腦室造影可見第三腦室充盈缺損或只表現(xiàn)一側(cè)側(cè)腦室顯影并擴(kuò)大，但無移位現(xiàn)象。與顱咽管瘤不難鑒別。

　　(五)側(cè)腦室脈絡(luò)膜乳頭狀瘤 脈絡(luò)膜乳頭狀瘤多發(fā)生于側(cè)腦室三角區(qū)。由于腫瘤分泌大量的腦脊液而發(fā)生交通性腦積水。腫瘤可在腦室內(nèi)浮動(dòng)，阻塞腦脊液循環(huán)

　　通路而造成突發(fā)性顱內(nèi)壓升高，病人表現(xiàn)為劇烈的頭痛，并伴有惡心嘔吐，甚至眩暈或昏迷等。因此病人常呈現(xiàn)強(qiáng)迫性頭位;由于腫瘤對(duì)周圍組織的壓迫而常出現(xiàn)偏癱、偏側(cè)感覺障礙、因同偏盲等，有時(shí)可出現(xiàn)聽力改變及小腦體征。腦室造影顯示側(cè)腦室擴(kuò)大、移位或出現(xiàn)充盈缺損，有時(shí)側(cè)室三角區(qū)的腫瘤可有鈣化影。腰穿時(shí)壓力增寬，腦脊液含有蛋白。

　　(六)鞍部軟骨瘤 顱內(nèi)的軟骨瘤好發(fā)于顱底部硬腦膜外，一般認(rèn)為由顱底縫合外胚胎殘余的軟骨細(xì)胞發(fā)展而來。鞍部軟骨瘤病人多無顱內(nèi)壓增高，臨床上常表現(xiàn)為眼球突出和眼脫疼痛，動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，視力障礙和視野缺損。眼底檢查視神經(jīng)呈原發(fā)性萎縮。顱骨平片鞍上常見鈣化影。腦血管造影有頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸段被推移和變形。此病很少出現(xiàn)垂體癥狀。

　　(七)鞍部異位松果體瘤 鞍部異位松果體瘤多為膠質(zhì)瘤，多發(fā)于兒童及青年，大部分病人的首發(fā)癥狀為尿崩癥。表現(xiàn)為多飲多尿，每日尿量在3000～5000ml，甚至高達(dá)10000ml。爾后逐漸出現(xiàn)視力障礙和視野缺損(多數(shù)為雙顳側(cè)偏盲)，如一眼失明另眼顳側(cè)偏盲及同向偏盲等。眼底檢查視神經(jīng)乳頭呈原發(fā)性萎縮。病人可出現(xiàn)垂體功能低下，性欲減退，兒童期發(fā)病表現(xiàn)為身材矮小，有的出現(xiàn)性早熟癥狀。少數(shù)病人有發(fā)熱、呼吸改變。頭痛多位于額部，約半數(shù)以上伴有惡心和嘔吐。有的病人可出現(xiàn)ⅲ、ⅵ顱神經(jīng)功能障礙。x線顱骨平片蝶鞍正常，鞍上多無鈣化。血管造影出現(xiàn)鞍上占位病變征象。

　　(八)鞍區(qū)膽脂瘤 顱內(nèi)膽脂是由胚胎時(shí)期殘余的外胚層皮膚組織發(fā)展起來的。鞍區(qū)為好發(fā)部位之一，位于鞍上的膽脂瘤壓迫視覺纖維，發(fā)生視力減退和視野的缺損，視神經(jīng)呈原發(fā)性萎縮。x線平片示蝶鞍擴(kuò)大，眶上裂、視神經(jīng)孔、前床突處有骨質(zhì)吸收。位于鞍旁的膽脂瘤有時(shí)累及三叉神經(jīng)，出現(xiàn)三叉神經(jīng)痛的癥狀。在鏡下膽脂瘤外層為結(jié)締組織，內(nèi)壁為復(fù)層鱗狀上皮及脫落的角化物并成層排列，以與顱咽管相鑒別。

　　(九)空蝶鞍癥 空蝶鞍癥是指鞍膈孔擴(kuò)大或鞍膈消失，鞍內(nèi)空虛并被腦脊液所填充，垂體萎縮并偏居于一側(cè)。有原發(fā)性和繼發(fā)性兩型，前者無明顯的顱內(nèi)原因，

　　可能由于先天性的鞍膈孔寬大或鞍膈消失，蛛網(wǎng)膜垂入鞍腔，占居其大部，并將垂體擠壓于一側(cè)。在臨床上表現(xiàn)為頭痛，垂體功能障礙，視力障礙，有的病人可發(fā)生視力缺損。氣腦造影顯示蝶鞍擴(kuò)大。繼發(fā)性空蝶鞍癥可發(fā)生于垂體腫瘤手術(shù)切除或放射治療后，或者由其它原因造成的垂體壞死所致。其臨床表現(xiàn)與原發(fā)性者基本相同，但視覺障礙更為突出。有時(shí)垂體腫瘤時(shí)可同時(shí)伴有空蝶鞍癥，氣腦造影可見氣體充滿蝶鞍腔，同時(shí)伴有內(nèi)分泌紊亂，手術(shù)時(shí)可見鞍膈孔異常寬大。

　　(十)顳葉腫瘤 顳葉腫瘤好發(fā)于青年人，以腦膜瘤及膠質(zhì)瘤多見。在臨床上主要表現(xiàn)為視野改變、感覺性失語、癲癇發(fā)作。顳葉腫瘤由于視放射或視束的受壓破壞可出現(xiàn)同向性上象限的視野缺損或同向偏盲。顳中回后部為感覺性語言中樞，此區(qū)受損常出現(xiàn)感覺性失語癥，表現(xiàn)為病人能講話，但常出現(xiàn)錯(cuò)誤，聽不懂別人講話的意思，有時(shí)病人可出現(xiàn)命名性失語癥。癲癇發(fā)作前多出現(xiàn)各種不同的幻覺，如幻視和幻聽等。當(dāng)腫瘤壓迫內(nèi)囊及大腦肢時(shí)則出現(xiàn)偏癱。個(gè)別病人可有共濟(jì)失調(diào)及出現(xiàn)手足徐動(dòng)癥等。腦血管造影顯示：顳葉前部腫瘤，在正位像有大腦前動(dòng)脈和大腦中動(dòng)脈所形成的“v”字形的影像。側(cè)位像大腦中動(dòng)脈向前上移位。顳葉后部的腫瘤大腦前動(dòng)脈向?qū)?cè)移位較輕，但常見大腦前動(dòng)脈與大腦中動(dòng)脈水平段、側(cè)裂段及床突上段所構(gòu)成的“u”字形影像。

　　(十一)枕葉腫瘤 枕葉腫瘤時(shí)，臨床上主要有視力減退和視野缺損。表現(xiàn)為病變對(duì)側(cè)的偏盲或象限性偏盲，同時(shí)可有視覺的認(rèn)識(shí)不能和幻視。其幻視多不成形，如閃電、火星或圓圈等，并可上下浮動(dòng)。幻覺也可為癲癇的先兆。在頂枕交界處有一個(gè)頭眼旋轉(zhuǎn)中樞，此區(qū)受影響時(shí)出現(xiàn)頭眼向病灶對(duì)側(cè)轉(zhuǎn)動(dòng)，與顱咽管瘤易于鑒別。

　　(十二)蝶骨嵴腦膜瘤 與顱咽管瘤需鑒別者是指發(fā)生于蝶骨嵴內(nèi)1/3的腦膜瘤。蝶骨嵴是腦膜瘤的好發(fā)部位，其內(nèi)1/3的病發(fā)率占25%左右。臨床上表現(xiàn)為視野缺損、眼球活動(dòng)障礙、瞳孔散大、對(duì)光反應(yīng)遲鈍以及眼瞼下垂等。此為動(dòng)眼神經(jīng)、視神經(jīng)及眶上裂受壓所致。除此以外，病人常有嗅覺喪失，少數(shù)病人出現(xiàn)對(duì)側(cè)肢體偏癱。眼底檢查可發(fā)現(xiàn)病變側(cè)視神經(jīng)呈原發(fā)性萎縮，對(duì)側(cè)視乳頭水腫。顱骨平片顯示病變側(cè)眶壁骨質(zhì)密度減低，眶上裂擴(kuò)大及輪廓模糊，視神經(jīng)孔常因受壓而變偏。腦血管造影示大腦中動(dòng)脈近段向后上方輕移位，頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)硬膜外段向后上移位及虹吸段張開。

　　以上是小編給大家介紹的一些相關(guān)的知識(shí)，希望可以幫助到大家，在此祝愿大家身體健康，工作愉快。