1、自身免疫性肝病概述

　　自身免疫性肝病是一種特殊類型的慢性肝病，其性別、年齡分布與紅斑狼瘡相似，且常伴有肝外癥狀，甚至可見“狼瘡”現(xiàn)象，因而推測其發(fā)病與自身免疫有關(guān)。自身免疫性肝病臨床上最典型的包括：自身免疫性肝炎和原發(fā)性膽汁性肝硬化。

　　自身免疫性肝炎是由自身免疫反應(yīng)引起的肝臟慢性炎癥。肝組織改變與慢性病毒性肝炎相一致，但血清病毒標(biāo)志物陰性。臨床上有自身免疫的各種表現(xiàn)，如黃疸、發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎等各種癥狀，并可見高γ-球蛋白血癥，血沉加快，血中自身抗體陽性。

　　迄今，自身免疫性肝炎的發(fā)病機制仍未完全明了。近年的研究認為自身免疫性肝炎的發(fā)病因素與人類白細胞抗原有關(guān)。

　　2、自身免疫性肝病表現(xiàn)

　　自身免疫性肝炎臨床表現(xiàn)以女性多見，主要見于青少年期。另外，絕經(jīng)期婦女亦較多見。起病大多隱襲或緩慢，可有關(guān)節(jié)酸痛、低熱、乏力、皮疹、閉經(jīng)等。約20%～25%患者的起病類似急性病毒型肝炎，表現(xiàn)為黃疸、納差、腹脹等。本病的特點是：有肝外表現(xiàn)，有時其他癥狀可掩蓋原有的肝病。

　　本病的肝外表現(xiàn)有：(1)對稱性、游走性關(guān)節(jié)炎，可反復(fù)發(fā)作，無關(guān)節(jié)畸形;(2)低熱、皮疹、皮膚血管炎和皮下出血;(3)內(nèi)分泌失調(diào)、痤瘡、多毛、女性閉經(jīng)、男性乳房發(fā)育、甲狀腺功能亢進癥、糖尿病等;(4)腎小管性酸中毒、腎小球腎炎;(5)胸膜炎、間質(zhì)性肺炎、肺不張、纖維性肺泡炎;(6)潰瘍性結(jié)腸炎、干燥綜合征。