1、血管炎簡介

　　血管炎是血管壁及血管周圍有炎癥細胞浸潤，并伴有血管損傷，包括纖維血管炎素沉積、膠原纖維變性、內(nèi)皮細胞及肌細胞壞死的炎癥，又稱脈管炎。 致病因素直接作用于血管壁引起者為原發(fā)性血管炎，在血管炎癥基礎上產(chǎn)生一定的臨床癥狀和體征者為血管炎疾病;由鄰近組織炎癥病變波及血管壁引起者為繼發(fā)性血管炎，只是多種組織的病理改變之一，與血管炎疾病不同。

　　另外，在所謂膠原血管病中，血管損害是主要的伴發(fā)病變之一，所以這類疾病屬于廣義的血管炎疾病。血管炎疾病不少見。血管炎病變不僅累及血管本身，還累及血管所支配的組織和臟器，有些可以致命，自應用皮質(zhì)類固醇激素治療以來，預后已大為改觀。血管種類、大小和功能不同，血管炎的臨床癥狀和體征也不同。

　　2、血管炎特征

　　1、肺部

　　出現(xiàn)彌漫性、間質(zhì)性或結節(jié)性病變，可以有咳嗽、氣血管炎急、呼吸困難等表現(xiàn);

　　2、腎

　　出現(xiàn)血尿、蛋白尿，發(fā)生率高，常較早出現(xiàn)腎功能減退;

　　3、肝臟

　　出現(xiàn)肝區(qū)不適、肝功能損害;

　　4、心血管

　　出現(xiàn)無脈、雙側肢體血壓差異增大。

　　5、神經(jīng)系統(tǒng)

　　因向顱內(nèi)供血血管病變，引起腦缺血的癥狀、顱內(nèi)血管炎可引起顱內(nèi)出血或結節(jié)樣病灶。供應周圍神經(jīng)的血管病變，可以引起神經(jīng)病變而出現(xiàn)神經(jīng)感覺、運動障礙;

　　6、鼻咽部

　　在韋格納肉芽腫(血管炎中的一種)，可有鼻咽部肉芽腫樣病變，出現(xiàn)鼻塞、鼻出血等癥狀;

　　7、皮膚

　　很多血管炎都會出現(xiàn)皮疹、皮膚血管改變，有時皮疹是唯一的臨床表現(xiàn)。在過敏性紫癜時，可以有皮膚出血點、出血斑。有些表現(xiàn)為結節(jié)樣病灶，似蚊叮蟲咬后出現(xiàn)的疙瘩，在變應性血管炎、白塞氏病等病種中，都會出現(xiàn)這種皮損。此外還有關節(jié)痛、消化道癥狀等。

　　3、血管炎病理病因

　　多數(shù)病因不明，少數(shù)病因較明確，如血清病，藥物變態(tài)反應及感染，乙型肝炎病毒已證實是長期多種血管炎的病因，進而又發(fā)現(xiàn)中華巨細胞病毒、單純皰疹病毒、成人T細胞白血病病毒，均能引起血管炎。

　　血管炎是一組與血管壞死及炎癥有關的疾病。多數(shù)病因不明，較明確的病因有血清病、藥物奕態(tài)反應及感染;乙肝病毒已證實是多種血管炎的病因。臨床上分為原性和繼發(fā)性兩大類。

　　4、血管炎病理分類

　　血管炎的分類很不統(tǒng)一，一般依據(jù)受累血管的種類、大小血管炎、免疫和組織病理學特征及臨床表現(xiàn)等進行分類，但在發(fā)病中這些因素可能是重疊的，這增加了血管炎疾病分類的復雜性。

　　(1)變應性白細胞破碎性(壞死性)血管炎

　　由多種原因致敏引起的一組血管炎疾病，主要累及細小血管，特別是毛細血管后靜脈，以管壁及其周圍組織內(nèi)纖維蛋白沉積、變性及壞死與大量嗜中性粒細胞浸潤及核破碎成核塵為特征。發(fā)病多較急，常有不同形態(tài)的皮膚損害。

　　主要有：變應性皮膚血管炎、變應性系統(tǒng)性血管炎、過敏性紫癜、低補體性(蕁麻疹樣)血管炎、持久性隆起性紅斑。

　　(2) 結節(jié)性多動脈炎

　　典型病例累及中、小動脈，管壁壞死,甚至動脈瘤形成，為一嚴重的多系統(tǒng)損害疾病。

　　主要有：系統(tǒng)性結節(jié)性多動脈炎、良性皮膚型結節(jié)性多動脈炎、嬰兒結節(jié)性多動脈炎(急性發(fā)熱性皮膚粘膜淋巴結綜合征、)。

　　(3) 血栓形成性血管炎

　　原因不明，主要累及中、小動脈和靜脈，而以形成血栓為特征，并呈不同的臨床表現(xiàn)。

　　主要有血栓閉塞性脈管炎、血栓性靜脈炎、蒙多氏病(胸壁血栓性靜脈炎)、惡性萎縮性丘疹病、網(wǎng)狀青斑性血管炎、節(jié)段性透明性血管炎、血栓性血小板減少性紫癜。

　　(4) 肉芽腫性血管炎

　　一組原因不明的大、中、小血管受累的多系統(tǒng)損害疾病，以管壁內(nèi)外肉芽腫形成為特征，病程慢性,有時甚為嚴重。

　　主要有：韋格納氏肉芽腫、變應性肉芽腫性血管炎、顳動脈炎、淋巴瘤樣肉芽腫病、大動脈炎。

　　淋巴細胞性血管炎

　　(5) 淋巴細胞性血管炎

　　原因不明，以皮膚細小血管受累、管壁及其周圍組織內(nèi)淋巴細胞浸潤為特征，產(chǎn)生不同類型的皮膚損害，病程慢性，反復發(fā)作。 主要有：淋巴瘤樣丘疹病、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹、色素性紫癜性皮膚病。

　　(6) 結節(jié)性血管炎

　　一組以皮上下脂肪組織間隔內(nèi)血管受累和產(chǎn)生皮下結節(jié)損害為特征的皮膚疾病

　　主要有：結節(jié)性血管炎、硬紅斑。

　　(7) 血液成分異常性血管炎

　　由于血液中某些成分異常引起的細小血管炎性疾病，表現(xiàn)皮膚或內(nèi)臟損害，病程為慢性。

　　主要有：冷球蛋白血癥、冷纖維蛋白原血癥、高球蛋白血癥、巨球蛋白血癥。