軟組織肉瘤是發(fā)生在結(jié)締組織的惡性腫瘤，包括皮下組織、肌肉、肌腱、血管、結(jié)締組織間隙以及空腔器官支柱基質(zhì)等。

　　(一)發(fā)病原因

　　1.纖維肉瘤 現(xiàn)代纖維肉瘤是指由纖維細(xì)胞及其產(chǎn)生的纖維構(gòu)成的惡性腫瘤。主要成分是保持產(chǎn)生網(wǎng)硬蛋白(reticulin)能力的退行發(fā)育的梭形細(xì)胞。Virchow(1863)首先提出纖維肉瘤的診斷，但與現(xiàn)代含義明顯不同。來源于兼性成纖維細(xì)胞的其他類型腫瘤已被排除在外。

　　2.平滑肌肉瘤 平滑肌肉瘤19世紀(jì)中葉已見有報道。一般認(rèn)為來源于平滑肌肉細(xì)胞或有向平滑肌分化能力的間葉細(xì)胞。平滑肌肉瘤的病因不清，創(chuàng)傷、電離輻射或其他損傷對腫瘤的發(fā)生發(fā)展有一定影響。近來有研究指出，Epstein-Barr病毒是免疫缺陷病人發(fā)生平滑肌肉瘤的一個危險因素。

　　3.惡性周圍神經(jīng)鞘瘤 起源于周圍神經(jīng)鞘的固有細(xì)胞成分。其中應(yīng)除外神經(jīng)外膜(神經(jīng)鞘)或周圍神經(jīng)血管系的腫瘤。雖然許多例證認(rèn)為惡性周圍神經(jīng)鞘瘤來源于施萬細(xì)胞，一些還可以顯示成纖維細(xì)胞或周圍神經(jīng)細(xì)胞分化的證據(jù)，然而，有人不贊成使用周圍神經(jīng)鞘瘤的命名，認(rèn)為稱惡性施萬細(xì)胞瘤似乎更好。

　　4.脂肪肉瘤 是一種惡性腫瘤，特征性表現(xiàn)在脂肪母細(xì)胞的分化上，在不同的分化階段，出現(xiàn)不規(guī)則的脂肪母細(xì)胞。

　　5.腺泡狀軟組織肉瘤 原發(fā)于間葉組織，但卻呈現(xiàn)腺泡狀(器官樣)結(jié)構(gòu)，有別于通常肉瘤細(xì)胞散在排列的特點(diǎn)。Christopherson等(1952)首先用腺泡狀肉瘤報道本病。本瘤病因不清楚，組織起源有幾種假說，但均無定論。WHO(1992)分型歸為其他類。

　　6.血管外皮瘤 非常少見。其特點(diǎn)是瘤細(xì)胞在基底膜外增殖?？杀憩F(xiàn)為良性，也可表現(xiàn)為惡性。惡性者可稱血管外皮肉瘤，也可統(tǒng)稱為血管外皮瘤。

　　7.血管肉瘤(angiosarcoma) 意指脈管肉瘤，應(yīng)包括血管肉瘤(hemangiosarcoma)和淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)。因為淋巴管肉瘤非常少見，故僅敘述前者。

　　8.滑膜肉瘤 Sabrazes(1934)最先使用滑膜肉瘤一詞，當(dāng)時誤認(rèn)為來源于關(guān)節(jié)滑膜。而后的眾多研究發(fā)現(xiàn)，組織結(jié)構(gòu)內(nèi)有上皮樣的腺體，以及偶在間質(zhì)，梭形肉瘤成分顯示角蛋白和上皮膜抗原。由此可見，其組織來源與關(guān)節(jié)滑膜無關(guān)。現(xiàn)被劃歸起源不明腫瘤，名稱仍沿用滑膜肉瘤，組織學(xué)的重要特點(diǎn)是雙相分化。

　　9.上皮樣肉瘤 上皮樣肉瘤的組織來源不明，由于鏡下以類似上皮樣細(xì)胞為主，故Enziger等(1970)正式命名為上皮樣肉瘤。

　　10.淋巴管肉瘤 腫瘤起源于淋巴管內(nèi)皮，其原因與放療等原因引起的慢性淋巴水腫有關(guān)，先天型淋巴水腫也可發(fā)生。

　　11.惡性間皮瘤 惡性間皮瘤(malignant mesothelioma)，兒童罕見，有家族發(fā)病的報道，也有人認(rèn)為其發(fā)生與接觸石棉、二氧化釷有關(guān)。