腎錯(cuò)構(gòu)瘤又稱(chēng)腎血管平滑肌脂肪瘤，為良性腫瘤。近年來(lái)發(fā)病率有增高趨勢(shì)，可能與診斷技術(shù)水平提高有關(guān)。腎錯(cuò)構(gòu)瘤可以是獨(dú)立的疾病，也可能伴有結(jié)節(jié)性硬化，后者是一種家族遺傳性疾病。臨床特點(diǎn)為雙腎多發(fā)病灶，合并智力發(fā)育遲緩，面部蝴蝶狀皮脂腺瘤等。女性多見(jiàn)，發(fā)病年齡多為20-50歲。但我國(guó)腎錯(cuò)構(gòu)瘤患者絕大多數(shù)并不伴有結(jié)節(jié)性硬化。

　　血管平滑肌脂肪瘤(腎錯(cuò)構(gòu)瘤)可伴結(jié)節(jié)性硬化，此系常染色體顯性基因，是遺傳的家族性疾病，80%病人臉部有蝴蝶狀皮脂腺瘤，其他器官如腦、眼、骨、心、肺亦有病變。

　　腎血管平滑肌脂肪瘤是腎內(nèi)發(fā)生的錯(cuò)構(gòu)性腫瘤，臨床主要表現(xiàn)為腎區(qū)疼痛，腹部腫塊及血尿等。切除后不見(jiàn)復(fù)發(fā)。此腫瘤為無(wú)包膜的實(shí)性腫物。瘤體可很小，亦可大至10厘米以上。偶可雙側(cè)發(fā)生或單側(cè)腎多灶發(fā)生。邊界不清，有時(shí)呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)而易當(dāng)做惡性。常位于腎的一極，發(fā)生于上極者稍多于下極，一般位于皮質(zhì)內(nèi)，亦有少數(shù)發(fā)生于髓質(zhì)者。瘤體位于腎表面者，偶見(jiàn)發(fā)生自發(fā)破裂，從腫瘤出血入腹腔，引起急腹癥。

　　血管平滑肌脂肪瘤(腎錯(cuò)構(gòu)瘤)顯微鏡下主要由三種成分組成

　　1、發(fā)育不正常的血管，管壁厚薄不一，管徑差別很大，走向彎曲，缺乏彈力膜，無(wú)完整肌壁，常見(jiàn)血管壁纖維化和透明性變，伴管腔內(nèi)血栓形成。

　　2、脂肪組織，發(fā)育成熟，灶性分布，有時(shí)呈分葉狀。

　　3、平滑肌成分，一般形態(tài)規(guī)則一致。這3種成分的含量比例，每例不同，常以脂肪或平滑肌成分為主。3種成分無(wú)一定的排列規(guī)律，偶爾平滑肌成分出現(xiàn)上皮細(xì)胞樣排列，核有多形性，表現(xiàn)為核的大小不一，染色質(zhì)過(guò)多，并血管平滑肌脂肪瘤在腎內(nèi)可呈多灶性，甚至見(jiàn)于腎周淋巴結(jié)，此時(shí)更容易誤認(rèn)為是惡性腫瘤出現(xiàn)了腎內(nèi)或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。此瘤迄今尚未有惡性的報(bào)道。

　　病因尚不清楚，由成熟的脂肪組織、平滑肌及畸形血管構(gòu)成，腎錯(cuò)構(gòu)瘤分為兩種類(lèi)型

　　1、不伴有結(jié)節(jié)性硬化癥者

　　約80%患者屬于該類(lèi)型，腫瘤多單側(cè)單發(fā)，瘤體不大。

　　2、結(jié)節(jié)性硬化癥伴發(fā)腎錯(cuò)構(gòu)瘤者

　　約占20%，腫瘤多為雙側(cè)，且多發(fā)，瘤體大小不等。

　　特別提示

　　腫瘤星灰白色至灰紅色，雜以不同程度的黃色區(qū)，有時(shí)有出血壞死灶形成。鏡下可見(jiàn)腫塊主要由血管、平滑肌和脂肪組織構(gòu)成，瘤組織與腎組織間無(wú)明確界限，血管大小不一、異常扭曲，管壁不規(guī)則增厚，大血管常缺乏彈性纖維板。平滑肌組織分化程度差別較大，由分化成熟的平滑肌纖維至大而圓的平滑肌母細(xì)胞均可見(jiàn)到。脂肪成分均為分化成熟的脂肪組織。