淋巴瘤是一種人體淋巴系統(tǒng)產生的惡性癌。人體的淋巴結、結外淋巴組織以及其他組織的具有淋巴細胞分化特點產生的原發(fā)性惡性腫瘤就是淋巴瘤。淋巴瘤在全球是一種常見的惡性腫瘤。根據腫瘤的組織病理學特點可以將惡性淋巴瘤分為霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’slymphoma。又稱霍奇金病Hodgkin’sdisease)和非霍奇金淋巴瘤(non—Hodgkin’slymphoma)兩大類。非霍奇金淋巴瘤又根據免疫表型分為T細胞淋巴瘤、B細胞淋巴瘤和組織細胞淋巴瘤三大類。
霍奇金淋巴瘤與非霍奇金淋巴瘤盡管是兩類,但卻有較大的聯(lián)系,比如前者也會轉化為后者?;羝娼鹆馨土鍪菒盒粤馨土龅囊粋€獨特的類型。這種淋巴瘤是以腫瘤組織中出現(xiàn)Reed—Sternberg(R-S)細胞為特征,并常伴有多量炎癥細胞反應。R-S細胞是霍奇金淋巴瘤中一種無性繁殖的有單一染色體的致病細胞,與B細胞有關。有的研究人員甚至認為它們就是一種原始的B細胞。
霍奇金淋巴瘤的病變往往是從一個或一組淋巴結開始,逐漸累及鄰近的淋巴結,很少累及結外器官?;羝娼鹆馨土鲈谖覈l(fā)病率較低,而在歐美國家發(fā)病率高,約占全部惡性淋巴瘤的10%~20%。盡管目前發(fā)病的因原還不太明確,但一般認為是與感染有關,尤其是病毒感染。病變主要侵及淋巴結,以頸部、鎖骨上淋巴結為常見。晚期可侵犯血管,累及肝、脾等結外臟器。多見于青少年和中年,男性多于女性。早期表現(xiàn)為無痛性淋巴結腫大,晚期患者可有發(fā)熱、盜汗、乏力、貧血等癥狀。在組織學類型上,根據腫瘤細胞成分和非腫瘤成分的比例將霍奇金淋巴瘤分為四種。一是淋巴細胞為主型,病人一般無癥狀,預后最好;二是結節(jié)硬化型,多見于青少年、婦女,預后較好,在西方占四型之首;三是混合細胞型,此型最多見,預后比前兩者差;四是淋巴細胞消減型,多發(fā)生于老年人,進展快,預后最差。
以上各類型在疾病過程中可以轉化,往往由低度惡性轉化為高度惡性。如淋巴細胞為主型可轉化為混合細胞型、淋巴細胞消減型,混合細胞型可轉化為淋巴細胞消減型:也可以轉化為非霍奇金淋巴瘤。霍奇金淋巴瘤主要發(fā)生在淋巴結,結外很少見,可見于肺、腦、皮膚、胃腸道。目前由于艾滋病患者的增多,結外霍奇金淋巴瘤也增多了。
在淋巴瘤中,非霍奇金淋巴瘤的發(fā)病占首位,非霍奇金淋巴瘤與霍奇金淋巴瘤的比例約為9比1。約2/3的非霍奇金淋巴瘤發(fā)生在淋巴結內,約1/3發(fā)生在結外組織。從來源看,非霍奇金淋巴瘤可來源于B細胞、T細胞或組織細胞。但是,無論是霍奇金淋巴瘤還是非霍奇金淋巴瘤都可以有兩種分類。一是按細胞形態(tài)分類,即國際工作分類(wF);另一種是根據免疫表型分類,即基爾(Kiel)分類。根據wF分類,非霍奇金淋巴瘤屬于免疫母細胞型,是高度惡性B細胞淋巴瘤。淋巴結結構往往被全部破壞。瘤細胞成片,彌漫于皮質和髓質。細胞體積大,胞漿豐富。核大圓形,核仁明顯,嗜酸性。