淋巴瘤是一組起源于淋巴結或其他淋巴組織的惡性腫瘤,可分為霍奇金病(簡稱HD)和非霍奇金淋巴瘤(簡稱NHL)兩大類,組織學可見淋巴細胞和(或)組織細胞的腫瘤性增生,臨床以無痛性淋巴結腫大最為典型,肝脾常腫大,晚期有惡病質、發(fā)熱及貧血。
淋巴組織(又稱淋巴網(wǎng)狀組織)廣泛分布于體內(nèi)各處,它主要包括淋巴結、扁桃體、脾臟、胸腺、胃腸道和支氣管粘膜下的淋巴組織等。此外,骨髓和肝臟也有豐富的淋巴網(wǎng)狀組織。
人出生后,全身約有500—600個淋巴結,在生理狀態(tài)下呈豆形,大小多在0.2~0.5厘米之間,常沿淋巴管的走行方向分布,形成淋巴結鏈。淋巴結借助于淋巴輸入管和淋巴輸出管在體內(nèi)形成獨特的淋巴運輸網(wǎng)絡,同時又依靠胸導管和毛細血管與機體的血循環(huán)相溝通,構成了人體免疫機制的主要器官。淋巴結的主要功能有:過濾淋巴液,清除病原性微生物;免疫細胞增殖和貯存的主要場所;淋巴細胞循環(huán)的主要通道;免疫應答的基地之一。
一、 霍奇金病
(一)血液:
血象變化較早,常有輕或中等貧血,偶伴抗人球蛋白試驗陽性,少數(shù)白細胞輕度或明顯增加,伴中性粒細胞增多。約1/5患者嗜酸粒細胞升高。晚期淋巴細胞減少。骨髓被廣泛浸潤或發(fā)生脾功能亢進時,可有全血細胞減少。
(二)骨髓:
大多為非特異性。如能找到里-斯細胞對診斷有助。里-斯細胞大小不一,約20μm—60μm,多數(shù)較大,形態(tài)極不規(guī)則。胞漿嗜雙色性,核外形不規(guī)則,可呈“鏡影”狀,也可多葉或多核,偶有單核,核染質粗細不等,核仁可大達核的1/3。結節(jié)硬化型HD中里-斯細胞由于變形,漿濃縮,兩細胞核之間似有空隙,稱為腔隙型里-斯細胞。浸潤大多由血源播散而來,骨髓穿刺涂片陽性率僅3%,但活檢法可提高至9%~22%,用以探索骨髓轉移,意義較大。
(三)其他化驗:
疾病活動期有血沉增速,血清乳酸脫氫酶活力增高,α球蛋白及結合珠蛋白及血漿銅藍蛋白增多。當血清堿性磷酸酶活力或血鈣增加,提示骨骼累及。
二、非霍奇金淋巴瘤
(一) 血液和骨髓:
白細胞數(shù)多正常,伴有淋巴細胞絕對和相對增多。NHL血源播散較早,約20%原淋巴細胞型在晚期并發(fā)白血病,此時血象酷似急性淋巴細胞白血病。約5%組織細胞性淋巴瘤,晚期也可發(fā)生急性組織細胞性或單核細胞性白血病。
(二) 其他:
可并發(fā)抗人球蛋白試驗陽性的溶血性貧血。原免疫細胞或彌漫性原淋巴細胞型常有多克隆球蛋白增多,少數(shù)彌漫性小淋巴細胞型可出現(xiàn)單克隆IgG或IgM,以后者為多見。
診斷和鑒別診斷:對慢性、進行性、無痛性淋巴結腫大要考慮本病的可能,應做淋巴結穿刺物涂片、淋巴結印片及病理切片檢查。當有皮膚損害可作皮膚活檢及印片。如有血細胞減少,血清堿性磷酶增高或有骨骼病變時,可我作骨髓活檢和涂片以尋找里-斯細胞或淋巴瘤細胞。今年報道里-斯細胞偶可見于傳染性單核細胞增多癥、結締組織病及其他惡性腫瘤,因此在缺乏HD其他組織學改變時。結核性淋巴結炎多局限于頸兩側,可彼此融合,與周圍組織粘連,晚期與軟化、潰破而形成竇道。以發(fā)熱為主要表現(xiàn)淋巴瘤,須和結核病、敗血癥、結締組織病等鑒別。結外淋巴瘤須和相應器官的其他惡性腫瘤向鑒別。