淋巴瘤是一組起源于淋巴結(jié)或其他淋巴組織的惡性腫瘤,可分為霍奇金病(簡(jiǎn)稱HD)和非霍奇金淋巴瘤(簡(jiǎn)稱NHL)兩大類,組織學(xué)可見(jiàn)淋巴細(xì)胞和(或)組織細(xì)胞的腫瘤性增生,臨床以無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大最為典型,肝脾常腫大,晚期有惡病質(zhì)、發(fā)熱及貧血。
淋巴組織(又稱淋巴網(wǎng)狀組織)廣泛分布于體內(nèi)各處,它主要包括淋巴結(jié)、扁桃體、脾臟、胸腺、胃腸道和支氣管粘膜下的淋巴組織等。此外,骨髓和肝臟也有豐富的淋巴網(wǎng)狀組織。
人出生后,全身約有500—600個(gè)淋巴結(jié),在生理狀態(tài)下呈豆形,大小多在0.2~0.5厘米之間,常沿淋巴管的走行方向分布,形成淋巴結(jié)鏈。淋巴結(jié)借助于淋巴輸入管和淋巴輸出管在體內(nèi)形成獨(dú)特的淋巴運(yùn)輸網(wǎng)絡(luò),同時(shí)又依靠胸導(dǎo)管和毛細(xì)血管與機(jī)體的血循環(huán)相溝通,構(gòu)成了人體免疫機(jī)制的主要器官。淋巴結(jié)的主要功能有:過(guò)濾淋巴液,清除病原性微生物;免疫細(xì)胞增殖和貯存的主要場(chǎng)所;淋巴細(xì)胞循環(huán)的主要通道;免疫應(yīng)答的基地之一。
一、 霍奇金病
(一)血液:
血象變化較早,常有輕或中等貧血,偶伴抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性,少數(shù)白細(xì)胞輕度或明顯增加,伴中性粒細(xì)胞增多。約1/5患者嗜酸粒細(xì)胞升高。晚期淋巴細(xì)胞減少。骨髓被廣泛浸潤(rùn)或發(fā)生脾功能亢進(jìn)時(shí),可有全血細(xì)胞減少。
(二)骨髓:
大多為非特異性。如能找到里-斯細(xì)胞對(duì)診斷有助。里-斯細(xì)胞大小不一,約20μm—60μm,多數(shù)較大,形態(tài)極不規(guī)則。胞漿嗜雙色性,核外形不規(guī)則,可呈“鏡影”狀,也可多葉或多核,偶有單核,核染質(zhì)粗細(xì)不等,核仁可大達(dá)核的1/3。結(jié)節(jié)硬化型HD中里-斯細(xì)胞由于變形,漿濃縮,兩細(xì)胞核之間似有空隙,稱為腔隙型里-斯細(xì)胞。浸潤(rùn)大多由血源播散而來(lái),骨髓穿刺涂片陽(yáng)性率僅3%,但活檢法可提高至9%~22%,用以探索骨髓轉(zhuǎn)移,意義較大。
(三)其他化驗(yàn):
疾病活動(dòng)期有血沉增速,血清乳酸脫氫酶活力增高,α球蛋白及結(jié)合珠蛋白及血漿銅藍(lán)蛋白增多。當(dāng)血清堿性磷酸酶活力或血鈣增加,提示骨骼累及。
二、非霍奇金淋巴瘤
(一) 血液和骨髓:
白細(xì)胞數(shù)多正常,伴有淋巴細(xì)胞絕對(duì)和相對(duì)增多。NHL血源播散較早,約20%原淋巴細(xì)胞型在晚期并發(fā)白血病,此時(shí)血象酷似急性淋巴細(xì)胞白血病。約5%組織細(xì)胞性淋巴瘤,晚期也可發(fā)生急性組織細(xì)胞性或單核細(xì)胞性白血病。
(二) 其他:
可并發(fā)抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性的溶血性貧血。原免疫細(xì)胞或彌漫性原淋巴細(xì)胞型常有多克隆球蛋白增多,少數(shù)彌漫性小淋巴細(xì)胞型可出現(xiàn)單克隆IgG或IgM,以后者為多見(jiàn)。
診斷和鑒別診斷:
對(duì)慢性、進(jìn)行性、無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大要考慮本病的可能,應(yīng)做淋巴結(jié)穿刺物涂片、淋巴結(jié)印片及病理切片檢查。當(dāng)有皮膚損害可作皮膚活檢及印片。如有血細(xì)胞減少,血清堿性磷酶增高或有骨骼病變時(shí),可我作骨髓活檢和涂片以尋找里-斯細(xì)胞或淋巴瘤細(xì)胞。今年報(bào)道里-斯細(xì)胞偶可見(jiàn)于傳染性單核細(xì)胞增多癥、結(jié)締組織病及其他惡性腫瘤,因此在缺乏HD其他組織學(xué)改變時(shí)。結(jié)核性淋巴結(jié)炎多局限于頸兩側(cè),可彼此融合,與周圍組織粘連,晚期與軟化、潰破而形成竇道。以發(fā)熱為主要表現(xiàn)淋巴瘤,須和結(jié)核病、敗血癥、結(jié)締組織病等鑒別。結(jié)外淋巴瘤須和相應(yīng)器官的其他惡性腫瘤向鑒別。