心臟三尖瓣下移又稱Ebstein畸形，是指部分或整個(gè)有效心臟三尖瓣環(huán)向下移位，同時(shí)伴有心臟三尖瓣瓣膜裝置的畸形和右心室結(jié)構(gòu)的改變。是一種少見(jiàn)的疾病，發(fā)病率在先天性心臟病中不到1%。心臟三尖瓣下移預(yù)后不盡相同。輕型病例，預(yù)后較好;重度畸形，發(fā)紺嚴(yán)重，有心力衰竭者預(yù)后不佳。決定預(yù)后最重要的因素是影響血流到達(dá)肺部的程度，如影響顯著，心臟呈進(jìn)行性增大者則早期死亡。心律失常者預(yù)后亦差，伴有其他先天性畸形者病情往往嚴(yán)重。

　　心臟三尖瓣下移病理生理及分型

　　(1)心臟三尖瓣下移是胚胎發(fā)育早期原始瓣膜內(nèi)結(jié)締組織肌肉的退化和收縮等發(fā)育障礙所致

　　(2)病理生理改變主要

　?、偈褂倚姆颗趴昭舆t，壓力升高，并逐漸增大;

　　②右心室較為正常為小，右心室不能射出正常容量的血液，因此進(jìn)入肺循環(huán)的血 量減少，從而使回流左心房的血量也減少;

　?、坌呐K三尖瓣下移常合并卵圓孔未閉和房間隔缺損，故可通過(guò)心房間交通產(chǎn)生大量右向左分流而產(chǎn)生發(fā)紺。

　　(3)分型根據(jù)病理解剖分為以下3型

　?、佥p型心臟三尖瓣的三個(gè)瓣葉發(fā)育較好，僅有隔瓣和后瓣下移2-3cm。

　?、谥虚g型心臟三尖瓣隔瓣發(fā)育不全或缺如，前瓣有部分下移和后瓣融合成為一個(gè)大的瓣葉，隔瓣和后瓣下移的最低點(diǎn)可達(dá)心尖，無(wú)正常腱索與乳頭肌。絕大多數(shù)有較嚴(yán)重的關(guān)閉不全，極少數(shù)病例心臟三尖瓣!個(gè)交界隔合，形成狹窄。

　?、壑匦桶昴?yán)重畸形，隔葉和后葉可下移到肺動(dòng)脈瓣下2-3cm處，瓣膜裝置缺如或發(fā)育不全。