1三尖瓣下移畸形概述編輯本段

　　三尖瓣下移畸形概述

　　三尖瓣下移畸形是一種罕見的先天性心臟畸形。其發(fā)病率在先天性心臟病中占0.5～1%。三尖瓣下移畸形系指三尖瓣畸形，其后瓣及隔瓣位置低于正常，不在房室環(huán)水平而下移至右心室壁近心尖處，其前瓣位置正常，致使右心房較正常大，而右心室較正常小，可有三尖瓣關(guān)閉不全。

　　2三尖瓣下移畸形診斷編輯本段

　　三尖瓣下移畸形診斷

　　(一)X線檢查表現(xiàn) 典型病例可見右心房增大和右心室流出道移向上外方，上縱隔變窄，肺血管紋理正?；驕p少。少數(shù)病例心影可無異常征象。

　　(二)心電圖檢查 典型表現(xiàn)為右心房肥大，P波高尖，不完全性或完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。電軸右偏，胸導(dǎo)聯(lián)R波電壓變低，P-R間隔延長，常有室上性心律紊亂，約5%病人顯示B型預(yù)激綜合征。

　　(三)切面超聲心動圖和多普勒檢查 顯示三尖瓣前瓣葉增大，活動幅度大。隔瓣葉和后瓣葉明顯下移，發(fā)育不良，活動度差。三尖瓣關(guān)閉延遲，瓣膜位置左移，室間隔動作反常。右心房及房化右心室共同顯示巨大的右心房腔，功能性右心室腔縱徑縮短。多普勒檢查可顯示心房水平右向左分流和三尖瓣返流。

　　(四)右心導(dǎo)管和選擇性造影 右心房腔巨大，壓力增高，壓力曲線a波和V波均高大。房化右心室呈房性壓力曲線，腔內(nèi)心電圖則為右心室型，并有心房間隔缺損者心導(dǎo)管可從右心房進入左心房。心房水平可呈現(xiàn)右至左分流，右心室收縮壓正常舒張末壓升高，有的病例可測到三尖瓣跨瓣壓差。右心造影顯示右心房明顯擴大占據(jù)左心室位置，功能右心室位于右室流出道。瓣膜口移至脊柱左緣，右心室下緣可顯示三尖瓣瓣環(huán)切跡和房化心室與功能心室之間的另一個切跡。肺動脈總干及分支細小，心房水平有右至左分流者則左心房提前顯影。

　　3三尖瓣下移畸形早期癥狀編輯本段

　　三尖瓣下移畸形早期癥狀

　　少數(shù)病人在出生后1周內(nèi)即可呈現(xiàn)呼吸困難、紫紺和充血性心力衰竭。但大多數(shù)病人進入童年期后才逐漸出現(xiàn)勞累后氣急乏力、心悸、紫紺和心力衰竭。各個年齡組病人均可呈現(xiàn)室上性心動過速，一部分病人則有預(yù)激綜合征。

　　體征

　　多數(shù)病人生長發(fā)育差，體格瘦小，約1/3病人顴頰潮紅類似二尖瓣面容，常有不同程度的紫紺。心臟擴大的病例左前胸隆起，心濁音界擴大，胸骨左緣可捫到三尖瓣關(guān)閉不全產(chǎn)生的收縮期震顫。心尖區(qū)下部和心尖區(qū)搏動正?；驕p弱。由于右心房和房化右心室高度擴大，頸靜脈搏動不明顯。心臟聽診，心音輕，胸骨左緣可聽到三尖瓣關(guān)閉不全產(chǎn)生的收縮期雜音，有時還可聽到三尖瓣狹窄產(chǎn)生的舒張期雜音，吸氣時雜音響度增強。由于增大的三尖瓣前葉延遲閉合，第1音分裂，且延遲出現(xiàn)的成份增強。第2心音亦常分裂而肺動脈瓣關(guān)閉音較輕，有的病例可呈現(xiàn)奔馬律。腹部檢查可能捫到腫大的肝臟但極少出現(xiàn)肝搏動。童年病人紫紺嚴(yán)重者可出現(xiàn)杵狀指(趾)。

　　輔助檢查

　　(1)X線檢查表現(xiàn)典型病例可見右心房增大和右心室流出道移向上外方，上縱隔變窄，肺血管紋理正?；驕p少。少數(shù)病例心影可無異常征象。

　　(2)心電圖檢查典型表現(xiàn)為右心房肥大，P波高尖，不完全性或完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。電軸右偏，胸導(dǎo)聯(lián)R波電壓變低，P-R間隔延長，常有室上性心律紊亂，約5%病人顯示B型預(yù)激綜合征。

　　(3)切面超聲心動圖和多普勒檢查顯示三尖瓣前瓣葉增大，活動幅度大。隔瓣葉和后瓣葉明顯下移，發(fā)育不良，活動度差。三尖瓣關(guān)閉延遲，瓣膜位置左移，室間隔動作反常。右心房及房化右心室共同顯示巨大的右心房腔，功能性右心室腔縱徑縮短。多普勒檢查可顯示心房水平右向左分流和三尖瓣返流。

　　(4)右心導(dǎo)管和選擇性造影右心房腔巨大，壓力增高，壓力曲線a波和V波均高大。房化右心室呈房性壓力曲線，腔內(nèi)心電圖則為右心室型，并有心房間隔缺損者心導(dǎo)管可從右心房進入左心房。心房水平可呈現(xiàn)右至左分流，右心室收縮壓正常舒張末壓升高，有的病例可測到三尖瓣跨瓣壓差。右心造影顯示右心房明顯擴大占據(jù)左心室位置，功能右心室位于右室流出道。瓣膜口移至脊柱左緣，右心室下緣可顯示三尖瓣瓣環(huán)切跡和房化心室與功能心室之間的另一個切跡。肺動脈總干及分支細小，心房水平有右至左分流者則左心房提前顯影。

　　Ebstein畸形的病理改變頗多差異，基本病變是三尖瓣瓣葉和右心室發(fā)育異常并伴有膈瓣葉和后瓣葉向右心室下移，通過腱索乳頭肌附著于三尖瓣瓣環(huán)下方的右心室壁上。三尖瓣瓣葉增大或縮小，往往增厚變形縮短。病變最常累及膈瓣葉，次之為后瓣葉，膈瓣葉和后瓣葉可部分缺失。病變累及前瓣葉者則很少見。前瓣葉起源于正常三尖瓣瓣環(huán)，可增大如船帆，有時可有許多小孔，通過縮短和發(fā)育不全的腱索及乳頭肌附著于心室壁。下移的瓣葉使右心室分成兩個部份，瓣葉上方擴大的心室稱為房化心室，其功能與右心房相似;瓣葉下方為功能右心室。右心房擴大，房壁纖維化增厚。

　　右心房和高度擴大薄壁的房化右心室連成一個大心腔，起貯積血液的作用，而瓣葉下方的功能右心室則起排出血液的功用。三尖瓣下移病例由于三尖瓣瓣環(huán)和右心室高度擴大以及瓣葉畸形往往呈現(xiàn)關(guān)閉不全。如若瓣葉游離緣部份粘著，則增大的前瓣葉可在房化心室與功能右心室之間造成血流梗阻產(chǎn)生不同程度的三尖瓣狹窄。房室結(jié)及房室束解剖位置正常，但右束支可能被增厚的心內(nèi)膜壓迫產(chǎn)生右束支傳導(dǎo)阻滯，約5%病例有異常Kent傳導(dǎo)束呈現(xiàn)預(yù)激綜合征。三尖瓣下移病例中約50～60%伴有卵圓孔未閉或心房間隔缺損，心房水平呈現(xiàn)右至左分流，動脈血氧飽和度降低，臨床上出現(xiàn)紫紺。其它合并畸形尚有肺動脈狹窄、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、法樂四聯(lián)癥、大動脈錯位、主動脈縮窄和先天性二尖瓣狹窄等。

　　4三尖瓣下移畸形原因編輯本段

　　三尖瓣下移畸形原因

　　三尖瓣下移的血流動力學(xué)改變決定于三尖瓣關(guān)閉不全的輕重程度，是否并有心房間隔缺損以及缺損的大小和右心室功能受影響的程度。由于房室環(huán)和右心室擴大以及瓣葉變形等不同程度的三尖瓣關(guān)閉不全很常見。

　　在右心房收縮時右心室舒張，房化心室部份也舒張擴大致使右心房血液未能全部進入右心室。右心房舒張時右心室收縮，房化的右心室也收縮，于是右心房同時接收來自腔靜脈、心房化右心室和經(jīng)三尖瓣返流的血液，致使右心房血容量增多，使房腔擴大，右心房壓力升高，終于引致心力衰竭。

　　并有卵圓孔未閉或心房間隔缺損的病例，右心房壓力高于左心房時則產(chǎn)生右至左分流，體循環(huán)動脈血氧含量下降呈現(xiàn)紫紺和杵狀指(趾)。房間隔完整，右心室收縮時，進入肺內(nèi)進行氣體交換血量減少，動靜脈血氧差變小，可產(chǎn)生面頰潮紅，指端輕度紫紺。

　　5三尖瓣下移畸形體征編輯本段

　　三尖瓣下移畸形體征

　　三尖瓣下移畸形可出現(xiàn)哪些體征?醫(yī)院專家表示，多數(shù)病人生長發(fā)育差，體格瘦小，約1/3病人顴頰潮紅類似二尖瓣面容，常有不同程度的紫紺。

　　心臟擴大的病例左前胸隆起，心濁音界擴大，胸骨左緣可捫到三尖瓣關(guān)閉不全產(chǎn)生的收縮期震顫。心尖區(qū)下部和心尖區(qū)搏動正?；驕p弱。由于右心房和房化右心室高度擴大，頸靜脈搏動不明顯。

　　心臟聽診，心音輕，胸骨左緣可聽到三尖瓣關(guān)閉不全產(chǎn)生的收縮期雜音，有時還可聽到三尖瓣狹窄產(chǎn)生的舒張期雜音，吸氣時雜音響度增強。由于增大的三尖瓣前葉延遲閉合，第1音分裂，且延遲出現(xiàn)的成份增強。第2心音亦常分裂而肺動脈瓣關(guān)閉音較輕，有的病例可呈現(xiàn)奔馬律。

　　檢查腹部：可能捫到腫大的肝臟但極少出現(xiàn)肝搏動。童年病人紫紺嚴(yán)重者可出現(xiàn)杵狀指(趾)。

　　6三尖瓣下移畸形并發(fā)關(guān)閉不全編輯本段

　　三尖瓣下移畸形并發(fā)關(guān)閉不全

　　三尖瓣下移畸形怎樣并發(fā)三尖瓣關(guān)閉不全?三尖瓣下移患者多同時存在三尖瓣發(fā)育不良，因瓣葉有裂孔和瓣環(huán)擴大而產(chǎn)生關(guān)閉不全;單純折疊術(shù)后三尖瓣環(huán)仍較大，其前瓣葉蓋不住瓣口。

　　怎樣對付三尖瓣下移畸形并發(fā)的三尖瓣關(guān)閉不全?如有上述情況則需作節(jié)段性DeVega瓣環(huán)成形術(shù)或瓣環(huán)支架成形術(shù)，褥式縫合前葉及后葉交界處，以縮小瓣環(huán)等，加以修補，如注水測試仍有明顯關(guān)閉不全，則應(yīng)果斷地施行三尖瓣置換術(shù)。

　　7三尖瓣下移畸形與瓣膜病相鑒別編輯本段

　　三尖瓣下移畸形與瓣膜病相鑒別

　　三尖瓣下移畸形需與瓣膜病進行鑒別，臨床上最需要進行鑒別的是三尖瓣發(fā)育不全與三尖半瓣缺如：

　　三尖瓣下移畸形多數(shù)伴有大量三尖瓣返流，而其它疾病如三尖瓣發(fā)育不全、三尖瓣脫垂、外傷、右室發(fā)育不全、心內(nèi)膜炎、三尖瓣環(huán)擴張均可引起三尖瓣大量返流，但這些疾病均有各自特點,容易鑒別。但三尖瓣缺如及三尖瓣發(fā)育不全與三尖瓣下移畸形具有很多相似之處,需仔細辨認(rèn)。

　　主要鑒別點是缺如時右室腔擴張而不是發(fā)育不全，右室內(nèi)的隔膜無瓣葉形態(tài)及瓣口效應(yīng),有助于鑒別。這種鑒別診斷對于外科決定手術(shù)方式十分重要。

　　三尖瓣發(fā)育不全，在一些病例中，嚴(yán)重擴大的右房及瓣葉及右室壁粘連造成瓣環(huán)或瓣葉下移的假象,但多切面仔細辨認(rèn)無瓣葉下移、右室不狹小反而擴大且無房化右室的矛盾運動可與下移畸形鑒別。

　　X線檢查多數(shù)患者表現(xiàn)為肺血少、右房及右室明顯增大。少數(shù)患者肺血正常、右心輕度增大。但X線與心導(dǎo)管均不能顯示瓣葉,因而對Ebstein畸形的診斷準(zhǔn)確性受限。

　　8三尖瓣下移畸形三種治療法編輯本段

　　三尖瓣下移畸形三種治療法

　　三尖瓣下移畸形可有哪些治療方法?三尖瓣下移畸形常見的死亡原因為充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染。成年病人則常死于反復(fù)栓寒、腦血管意外和腦膿腫，大多數(shù)病人在20歲前死亡，平均死亡年齡為20歲。

　　三尖瓣下移畸形手術(shù)方法有三種

　　1、Glenn手術(shù)即上腔靜脈-右肺動脈吻合術(shù)?？蓽p輕右心負(fù)荷，減少右至左的分流，增加動脈血氧含量，改善癥狀，減輕紫紺，但是一種姑息性手術(shù)，并沒有解決畸形，常應(yīng)用于有嚴(yán)重紫紺，不宜施行根治手術(shù)的幼兒。此手術(shù)近期效果尚好，但遠期療效不佳，患者常因心律失常而死亡。

　　2、瓣膜替換術(shù)體外循環(huán)下切開右心房，剪除三尖瓣和腱索及乳頭肌。選用適當(dāng)?shù)娜嗽彀昴ぁ榱吮苊鈸p傷心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)，把人工瓣膜在前面縫在房室環(huán)上，而后側(cè)縫在離冠狀竇開口頭側(cè)數(shù)毫米的右心房間隔上，使冠狀竇開口移至室腔。

　　合并的心房間隔缺損同期縫閉。三尖瓣下移的病員，由于右心房極度擴大，血流緩慢，容易形成血栓。在替換三尖瓣時，生物瓣有中央血流通道，血流動力學(xué)功能優(yōu)于機械瓣。且右心室收縮期壓力不高，置于三尖瓣位置生物瓣膜壽命明顯高于左心生物瓣膜，可作為瓣膜替換術(shù)的首選瓣膜。

　　3、瓣膜成形術(shù)用多根褥式穿有Teflon氈片將下移的隔瓣葉和后瓣葉根部附著區(qū)固定到三尖瓣環(huán)上，從而縮小擴大的瓣環(huán)，消除房化的心室。為了避免發(fā)生傳導(dǎo)束阻滯，可用后瓣作成形術(shù)，以帶墊片雙頭針線，自膈后瓣交界至后前瓣交界處作兩排平行縫合，相距3～4mm加墊片收縮縫合后結(jié)扎，縮小三尖瓣瓣環(huán)，以兩指寬為客觀標(biāo)準(zhǔn)。

　　利用發(fā)育正常的前瓣葉恢復(fù)三尖瓣的關(guān)閉功能。這種手術(shù)保留自然瓣膜，消除人工瓣膜潛在危險，但只能用于三尖瓣前瓣葉發(fā)育正常的病例中，術(shù)后仍有一定程度關(guān)閉不全。術(shù)后仍須積極作內(nèi)科治療，控制心力衰竭和心律紊亂，密切觀察血清鉀、鈉、氯化物測定和心電圖改變，及時補充氯化鉀。術(shù)后注意保持引流管通暢，采取輸入纖維蛋白原、新鮮血等措施止血。術(shù)后紫紺消失，肝臟縮小，腹水消失，心影也明顯縮小，療效滿意。

　　9三尖瓣下移畸形并發(fā)癥編輯本段

　　三尖瓣下移畸形并發(fā)癥

　　血栓形成

　　1.原因：折疊縫合房化右心室，打結(jié)后形成部分“囊袋”，使血液滯留而形成血栓。如施行機械瓣置換術(shù)，則更易形成血栓。

　　2.對策：要求手術(shù)者掌握正規(guī)操作技術(shù)，折疊縫合的第一個帶小墊片雙頭針，從后瓣下移的最低點、右心室心肌淺層進針，兩針分別在房化右心室內(nèi)穿過心肌。作4～5個連續(xù)縫合后，到達冠狀靜脈竇口的前內(nèi)方(避開Koch三角)接近正常瓣環(huán)處出針，兩針各穿過小墊片。進出針既不可穿透房化右心室壁，又必須掛上心肌組織，要求牢固可靠，瓣環(huán)處的針距應(yīng)大于瓣葉附著最低處的針距，打結(jié)后可起到縮小瓣環(huán)的作用，以相同方式呈放射狀縫4～5對雙頭針褥式縫線，緊線打結(jié)，這樣可消除“囊袋”現(xiàn)象。

　　如應(yīng)用人造機械瓣行三尖瓣置換術(shù)，則術(shù)后必須進行抗凝治療。

　　三尖瓣關(guān)閉不全

　　1.原因：三尖瓣下移患者多同時存在三尖瓣發(fā)育不良，因瓣葉有裂孔和瓣環(huán)擴大而產(chǎn)生關(guān)閉不全;單純折疊術(shù)后三尖瓣環(huán)仍較大，其前瓣葉蓋不住瓣口。

　　2.對策：如有上述情況則需作節(jié)段性DeVega瓣環(huán)成形術(shù)或瓣環(huán)支架成形術(shù)，褥式縫合前葉及后葉交界處，以縮小瓣環(huán)等，加以修補，如注水測試仍有明顯關(guān)閉不全，則應(yīng)果斷地施行三尖瓣置換術(shù)。

　　三尖瓣置換術(shù)缺點

　　三尖瓣嚴(yán)重下移，前瓣葉增厚、瓣下結(jié)構(gòu)發(fā)育不良、房化右心室僵硬，則不宜作折疊成形，必須行三尖瓣置換術(shù)。手術(shù)方法與常規(guī)三尖瓣置換術(shù)相同?？赡艽嬖诘膯栴}：

　　1.置入何種人工瓣膜;當(dāng)前一般認(rèn)為選用低架牛心包瓣為好，只須短期服用抗凝藥物，血栓形成的機會較少。也可用St.Jude雙葉瓣。成人用29~31號，小兒25~27號，需終生抗凝。

　　2.人造瓣縫到何處：如房化右室及瓣環(huán)都很大，可折疊減小部分房化右室，即將折疊縫線縫到人工瓣上，收緊縫線結(jié)扎。

　　3.傳導(dǎo)阻滯：將冠狀靜脈竇口縫置于右心室。

　　10三尖瓣下移畸形檢查編輯本段

　　三尖瓣下移畸形檢查

　　(1) 體檢輕型病例可無發(fā)紺，中、重型病例有發(fā)紺，易發(fā)生室上性心動過速。

　　三尖瓣下移畸形常有充血性右心衰竭表現(xiàn)。體檢在三尖瓣區(qū)有收縮期返流性雜音，可有第三音心音或第四音心律。

　　(2) 心電圖示右心房肥大、不完全性或完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。常有預(yù)激綜合征表現(xiàn)。

　　(3) X線檢查肺血減少或正常，心臟呈球形或橢圓形增大，血管蒂窄。

　　(4) 超聲心動圖可見三尖瓣下移及下移程度。注意三尖瓣返流量、前瓣發(fā)育情況，有無房缺或卵圓孔未閉。

　　(5) 右心導(dǎo)管檢查和造影導(dǎo)管易經(jīng)房缺或未閉卵圓孔進入左房，在“房化心室”測壓呈右房壓力波形，而右心腔內(nèi)呈右室壓力波型。造影可見右房增大、房化右心室、擴大的功能性右室流出道及下移的三尖瓣附著部。

　　(6) 電生理檢查診斷三尖瓣下移畸形必須同時明確分型，有無預(yù)激綜合征。如有預(yù)激綜合征，術(shù)前必須作電生理檢查，并準(zhǔn)備術(shù)中電生理標(biāo)測。

　　11三尖瓣下移畸形鑒別編輯本段

　　三尖瓣下移畸形鑒別

　　需與其它瓣膜疾病進行鑒別，臨床上最需要進行鑒別的是三尖瓣發(fā)育不全與三尖半瓣缺如：

　　三尖瓣下移畸形多數(shù)伴有大量三尖瓣返流，而其它疾病如三尖瓣發(fā)育不全、三尖瓣脫垂、外傷、右室發(fā)育不全、心內(nèi)膜炎、三尖瓣環(huán)擴張均可引起三尖瓣大量返流，但這些疾病均有各自特點,容易鑒別。但三尖瓣缺如及三尖瓣發(fā)育不全與三尖瓣下移畸形具有很多相似之處,需仔細辨認(rèn)。主要鑒別點是缺如時右室腔擴張而不是發(fā)育不全，右室內(nèi)的隔膜無瓣葉形態(tài)及瓣口效應(yīng),有助于鑒別。這種鑒別診斷對于外科決定手術(shù)方式十分重要。

　　三尖瓣發(fā)育不全，在一些病例中，嚴(yán)重擴大的右房及瓣葉及右室壁粘連造成瓣環(huán)或瓣葉下移的假象,但多切面仔細辨認(rèn)無瓣葉下移、右室不狹小反而擴大且無房化右室的矛盾運動可與下移畸形鑒別。X線檢查多數(shù)患者表現(xiàn)為肺血少、右房及右室明顯增大。少數(shù)患者肺血正常、右心輕度增大。但X線與心導(dǎo)管均不能顯示瓣葉,因而對Ebstein畸形的診斷準(zhǔn)確性受限。

　　12三尖瓣下移畸形預(yù)防編輯本段

　　三尖瓣下移畸形預(yù)防

　　出生后出現(xiàn)重度紫紺者，約80%在10歲左右死亡，而輕度紫紺者則僅5%在10歲左右死亡。患者出現(xiàn)充血性心力衰竭后，大多在2年內(nèi)死亡，約3%的病例發(fā)生猝死。

　　常見的死亡原因：充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染。成年病人常死于反復(fù)栓塞，平均死亡年齡為20歲。