任何年齡的病人如出現(xiàn)高顱壓、神經(jīng)眼科癥狀及下丘腦-垂體功能紊亂均應(yīng)考慮顱咽管瘤的可能。根據(jù)好發(fā)部位、臨床表現(xiàn)及輔助檢查診斷顱咽管瘤并不困難。凡青少年兒童出現(xiàn)內(nèi)分泌功能障礙，如發(fā)育矮小、多飲多尿、肥胖、生殖器發(fā)育不良等，均應(yīng)首先考慮本病;若有鞍上或鞍內(nèi)鈣化斑，更有助于診斷。若成人出現(xiàn)性功能障礙或頭痛、視力視野障礙，也應(yīng)考慮本病。少數(shù)臨床表現(xiàn)不典型者、臨床癥狀輕微者診斷不易，關(guān)鍵是要提高對本病的警惕性。通過實(shí)驗(yàn)室檢查、CT 和MRI 對診斷具有重要的意義，對疑似病例應(yīng)及時(shí)做此種檢查，以免延誤診斷。

　　實(shí)驗(yàn)室檢查：普通實(shí)驗(yàn)室檢查無特殊。內(nèi)分泌功能檢查多數(shù)病人可出現(xiàn)糖耐量曲線低平或下降延遲，血T3、T4、FSH、LH、GH 等各種激素下降。少數(shù)表現(xiàn)為腺垂體功能亢進(jìn)，大多數(shù)表現(xiàn)為程度不等的腺垂體及相應(yīng)靶腺功能減退。

　　1.生長激素(GH)測定和GH 興奮試驗(yàn) 顱咽管瘤患兒血清GH 值降低，且對胰島素低血糖、精氨酸、左旋多巴等興奮試驗(yàn)，無明顯升高反應(yīng)，占66.7%。

　　2.促性腺激素(GnH) 尿促性素(FSH)、黃體生成素(LH)測定和GnH 興奮試驗(yàn)。顱咽管瘤患者血清FSH、LH 水平降低，且對促性腺激素釋放激素(常用的為

　　3.泌乳素(PRL)測定 患者血清PRL 水平可升高，此可能由于腫瘤阻斷泌乳素釋放抑制激素(PIH)進(jìn)入垂體，使PRL 分泌和釋放增加，可致溢乳、閉經(jīng)。占50%。

　　4.促腺上腺皮質(zhì)激素ACTH、促甲狀腺激素TSH 測定 當(dāng)腫瘤嚴(yán)重壓迫垂體組織而萎縮時(shí)，患者血清ACTH、TSH 均降低。

　　5.抗利尿激素(ADH)測定 顱咽管瘤患者血清ADH 常降低。

　　6.腰椎穿刺 有顱內(nèi)壓增高者，可出現(xiàn)腰穿測壓升高，腦脊液化驗(yàn)多無明顯變化。

　　其他輔助檢查：

　　1.顱骨X 線平片 80%～90%的病人頭顱X 線平片有異常改變。兒童頭顱平片有異常改變的占94%，成人占60%。主要異常表現(xiàn)為以下三個(gè)方面。

　　(1)腫瘤鈣化：顱咽管瘤的鈣化有各種形態(tài)，為顱咽管瘤的顯著特征，鞍上型和鞍內(nèi)型腫瘤均有鈣化，而其他鞍部病變極少出現(xiàn)鈣化(鈣化發(fā)生率多在1%以下)。鈣化在兒童中比成人中常見，兒童顱咽管瘤鈣化發(fā)生率70%～85%，2 歲以下者占20%， 2 歲以上兒童鈣化者占80%，15 歲以上者占50%，成人約35%左右。兒童鞍內(nèi)鈣化時(shí)，應(yīng)高度考慮為顱咽管瘤。鈣化灶可大可小，可分散，也可集中在一起，有時(shí)可呈彎曲細(xì)線狀。鈣化常出現(xiàn)在中線區(qū)，偶爾較大的病變可以只限于周圍部分鈣化。60%～81%的病人出現(xiàn)腫瘤鈣化斑，呈單個(gè)或散在狀，亦可融合成蛋殼狀。

　　(2)蝶鞍改變：兒童患者因TSH 和GH 缺乏，骨X 線片可顯示骨齡減小。絕大多數(shù)顱咽管瘤位于蝶鞍的上部，可向下壓迫蝶鞍，故在頭顱平片上可發(fā)現(xiàn)蝶鞍變扁平，床突受損。少數(shù)顱咽管瘤位于鞍內(nèi)，在頭顱平片上可見蝶鞍擴(kuò)大。實(shí)際上任何類型的蝶鞍改變都可以見于顱咽管瘤，可以是典型的鞍上腫瘤改變，也可以是鞍內(nèi)腫瘤的改變。35%病人蝶鞍呈盆形或球形擴(kuò)大或破壞，后床突及鞍背可削尖、脫鈣、消失。蝶鞍有明顯的改變時(shí)，常提示有巨大的病變，反之則不一定。

　　(3)顱內(nèi)壓增高征象：60%病人在頭顱X 線平片上可見顱內(nèi)壓增高的征象，表現(xiàn)為鞍背脫鈣，顱骨內(nèi)板腦回壓跡明顯、顱底變平等表現(xiàn)，小兒可有顱骨骨縫分離等。

　　2.CT 掃描 顱腦CT 掃描顯示為鞍區(qū)腫瘤改變，非增強(qiáng)掃描者實(shí)質(zhì)性腫瘤表現(xiàn)為高密度或等密度影像，鈣化斑為高密度，囊性者因瘤內(nèi)含膽固醇而呈低密度像，CT 值為-40～10Hu，囊壁為等密度。病變邊界清楚，呈圓形、卵圓形或分葉狀，兩側(cè)側(cè)腦室司擴(kuò)大。強(qiáng)化掃描時(shí)約2/3 的病例可有不同程度的增強(qiáng)，CT 值增加12～14Hu，囊性顱咽管瘤呈環(huán)狀強(qiáng)化或多環(huán)狀強(qiáng)化而中心低密度區(qū)無強(qiáng)化，少數(shù)顱咽管瘤不強(qiáng)化。一般具有鈣化、囊腔及強(qiáng)化后增強(qiáng)三項(xiàng)表現(xiàn)的鞍區(qū)腫瘤，即可確診為顱咽管瘤(圖1，2)。

　　4.MRI 多數(shù)顱咽管瘤囊性部分所含的物質(zhì)呈短T1 與長T2，但也可呈長T1與長T2 像，即T1 加權(quán)像上呈低信號，T2 加權(quán)像上呈高信號;若為實(shí)質(zhì)性顱咽管瘤，則呈長T1 與長T2。鈣化斑呈低信號區(qū)。CT 和MRI 檢查對診斷具有重要意義，此2 項(xiàng)檢查可顯示腫瘤的位置、大小、有無囊變、腫瘤對鄰近腦組織的侵襲情況、是否有腦積水存在。一般來說，MRI在顯示腫瘤的結(jié)構(gòu)及其與鄰近腦組織(如視交叉)的關(guān)系方面優(yōu)先于CT，但他不能像CT 那樣顯示鈣化灶。

　　5.腦室造影 因腫瘤大小各異，腦室造影能明顯顯示腫瘤對顱底動脈的影響和變化，對手術(shù)極有幫助。腫瘤囊腔是否與腦室相通，可在行腦室造影的同時(shí)，可直接穿刺入腫瘤囊腔。

　　6.氣腦造影 顱咽管瘤的氣腦造影的陽性率高，可達(dá)100%。

　　7.腦電圖 以額部或廣泛的δ波或θ波為主。