運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷的好發(fā)年齡為35以上的男性，家族遺傳型發(fā)病年齡愈早病情進(jìn)展愈迅速，如治療無(wú)效可在1-3年病情惡化死亡。以肌萎縮側(cè)索硬癥為多見(jiàn)，發(fā)病率為1/10萬(wàn)，有些地區(qū)高達(dá)40/10萬(wàn)。
典型的病理改變是脊髓和延髓的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性，大腦皮層的錐體細(xì)胞受累，皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)延髓退行性病變大腦皮層錐體細(xì)胞受累，皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)延髓束婬性變，髓鞘脫失，尚坷侵犯其他部分中樞神經(jīng)系統(tǒng)、前角細(xì)胞和顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核胞漿內(nèi)有包涵體，有脊髓小腦束、可拉可柱內(nèi)神經(jīng)元變性，累及后索黑質(zhì)蒼白球、藍(lán)斑顱神經(jīng)核等。
隨著醫(yī)學(xué)科學(xué)的不斷進(jìn)步，以及更多的獻(xiàn)身于肌病研究的中西醫(yī)學(xué)者的不懈努力，部分患者可得到有效的治療，病情好轉(zhuǎn)、康復(fù)，即使是危重患者也可改善癥狀，提高自下而上質(zhì)量，延長(zhǎng)壽命，以待該癥的徹底完全攻克。