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消化道重復(fù)畸形的病因

  有多種學(xué)說解釋其致病原因。

  (一)消化道再管道化學(xué)說在胚胎早期再管道化時。腔內(nèi)空泡融合。如有一部分空泡未與腸腔完全融合。可發(fā)展成為重復(fù)腸道。

  (二)胎兒期腸憩室殘留學(xué)說在胚胎早期消化道出現(xiàn)許多憩室樣外袋。以小腸的遠端最多見。正常時憩室逐漸退化而消失。如發(fā)育過程中未退化或有殘留。則發(fā)展成囊狀物的重復(fù)畸形。

  (三)脊索的發(fā)育障礙學(xué)說胚胎第三周形成脊索時。因內(nèi)胚層與外胚層間發(fā)生粘連。致使神經(jīng)管與腸管分離障礙。由于內(nèi)胚層被牽拉而發(fā)生憩室狀突起。當內(nèi)胚層發(fā)育為腸管時。此突起發(fā)展為各種形態(tài)的重復(fù)消化道。

  (四)血管學(xué)說近年來有許多學(xué)者支持此學(xué)說。認為是胎兒腸道發(fā)育完成后。發(fā)生缺血性梗塞病變。而導(dǎo)致腸閉鎖。腸狹窄及短小腸。壞死殘留的腸管斷片經(jīng)受附近血管的營養(yǎng)。再自身發(fā)育可形成腸重復(fù)畸形。臨床上亦支持此解釋。腸重復(fù)癥伴有腸閉鎖或狹窄。短小腸的病例。

  總之。一般認為其發(fā)病機理為多源性。不同部位與形態(tài)的畸形。可能由不同的病因引起。

  病理類型頗為復(fù)雜。臨床上可分為球狀型和管狀型兩類。

  (一)球狀型約占80%。為一種球形或橢圓形囊腫。大小不定。緊密附著消化道的一側(cè)。內(nèi)有分泌物積聚。并隨分泌的增多而逐漸增大。其中一種位于腸壁肌層內(nèi)或粘膜下。向腸腔內(nèi)突出。稱為腸管內(nèi)型。多見于回盲瓣附近。早期即可發(fā)生腸腔內(nèi)梗阻。另一種貼附在腸壁上向外突出。稱為腸管外型。早期無梗阻癥狀。隨著囊性腫塊的增長而壓迫腸管或引起腸扭轉(zhuǎn)時。也可發(fā)生腸梗阻。

  (二)管狀型腸道呈并列的雙腔管道。其長度可自數(shù)厘米至數(shù)十厘米。甚至伸延整個結(jié)腸。有完全正常的腸壁結(jié)構(gòu)。多數(shù)與附著的腸道有交通口相通。以遠端居多。如只有近端與正常腸管相通。則遠端腸腔常積液而膨大。亦有呈囊袋狀與腸腔不相通者。亦有呈長憩室狀??蓮哪c系膜內(nèi)向外伸向任何部位。亦有少數(shù)管狀型可具有獨自的腸系膜和血液供應(yīng)。另有一種起源于十二指腸或空腸。經(jīng)腹腔穿過橫膈伸入胸腔。甚至可達頸部。稱胸腹腔內(nèi)重復(fù)畸形。

  重復(fù)消化道的管壁在組織學(xué)上與正常消化道結(jié)構(gòu)相似。具有完整的平滑肌層和粘膜。腸壁緊密附著在消化道的一側(cè)。與正常的腸壁有共同的漿膜層。具有共同的血液供應(yīng)。因而不能剝離。其粘膜可以是迷生的消化道粘膜。若為胃粘膜或胰腺組織時。則易引起消化性潰瘍而有出血及穿孔的傾向。

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