再生障礙性貧血,簡稱再障,是多種病因、多種發(fā)病機(jī)制引起的骨髓造血功能衰竭。再障以骨髓增生減低,外周血全血細(xì)胞減少為特征表現(xiàn),由此導(dǎo)致貧血、出血和感染。再障的治療有賴于疾病的分型。
通常,根據(jù)再障的發(fā)病情況及主要病變特征,可分為急性再障和慢性再障。
(1)急性再障
發(fā)病急,時(shí)間短,進(jìn)展迅速,多數(shù)以出血和發(fā)熱為早期表現(xiàn)。發(fā)病早期的貧血狀況常不明顯。通常患者的出血情況較為突出,其中約60%以上的再障有內(nèi)臟出血發(fā)生,且廣泛而嚴(yán)重,不易控制。幾乎所有的患者都伴有感染發(fā)熱,嚴(yán)重者可出現(xiàn)敗血癥。許多患者由于感染嚴(yán)重而死亡。此類患者應(yīng)該進(jìn)行層流隔離,避免感染,保護(hù)生命。
(2)慢性再障
起病緩慢,病程一般在4年以上,甚至有長達(dá)10 余年者。通常情況下,貧血是慢性再障的早期及主要表現(xiàn),常見出血,但多不嚴(yán)重,常局限于皮膚、粘膜等處。慢性再障患者的感染情況不甚嚴(yán)重,且易于控制。一般預(yù)后情況尚可,但是也不能避免急性發(fā)病,疾病惡化。