近些天來,有不少的家長(zhǎng)在咨詢時(shí)對(duì)自己寶寶患有"新生兒缺氧缺血性腦病"很著急,我想就新生兒缺氧缺血性腦病讓更多的家長(zhǎng)了解,其實(shí),新生兒缺氧缺血性腦病,是指在圍產(chǎn)期窒息而導(dǎo)致腦的缺氧缺血性損害。臨床出現(xiàn)一系列腦病表現(xiàn)。本癥不僅嚴(yán)重威脅著新生兒的生命，并且是新生兒期后病殘兒中最常見的病因之一。
病因病理病機(jī):一、病因：圍產(chǎn)期窒息是本癥的主要病因。凡是造成母體和胎兒間血液循環(huán)和氣體交換障礙使血氧濃度降低者均可造成窒息。由宮內(nèi)窒息引起者占50%;娩出過程中窒息占40%;先天疾病所致者占10%。
(一)母親因素：妊娠高血壓綜合征、大出血、心肺疾病、嚴(yán)重貧血或休克等。
(二)胎盤異常：胎盤早剝、前置胎盤、胎盤功能不良或結(jié)構(gòu)異常等。
(三)胎兒因素：宮內(nèi)發(fā)育遲緩、早產(chǎn)兒、過期產(chǎn)、先天畸形等。
(四)臍帶血液阻斷：如臍帶脫垂、壓迫、打結(jié)或繞頸等。
(五)分娩過程因素：如滯產(chǎn)、急產(chǎn)、胎位異常，手術(shù) 或應(yīng)用麻醉藥等。
(六)新生兒疾?。喝绶磸?fù)呼吸暫停、RDS、心動(dòng)過緩、重癥心力衰竭、休克及紅細(xì)胞增多癥等。
二、病理生理和病理解剖學(xué)變化
(一)腦的能量來源和其他器官不同，幾乎全部由葡萄糖氧化而來。新生兒腦代謝最旺盛，腦耗氧量是全身耗氧量的一半。腦內(nèi)糖原很少，葡萄糖及氧全靠腦血循環(huán)供應(yīng)，缺氧首先影響腦。腦在缺氧情況下引起如下四種改變：
1. 能量代謝障礙：缺氧時(shí)腦組織酵解作用增加5-10倍，引起代謝性酸中毒。
2. 通氣功能障礙：CO2貯留，使Paco2升高，產(chǎn)生呼吸性酸中毒。
3.由于無氧代謝腦內(nèi)ATP的產(chǎn)生明顯減少，一方面能量來源不足，腦內(nèi)的氧化代謝過程受到損害，大量神經(jīng)元壞死。另方面使鈉泵運(yùn)轉(zhuǎn)障礙，腦細(xì)胞內(nèi)氯化鈉增高，引起細(xì)胞內(nèi)水腫。
4.腦微血管缺氧及血流減少，引起腦缺血，并引起血管通透性增高產(chǎn)生血管源性腦水腫，進(jìn)一步造成腦缺血，繼之發(fā)生腦壞死。
(二)神經(jīng)病理特征與神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥的關(guān)系
其病理基礎(chǔ)是缺氧性腦病。基本病理改變是腦水腫和腦壞死。缺氧主要引起腦水腫及神經(jīng)元壞死。而缺血主要引起腦血管梗塞及白質(zhì)軟化。目前認(rèn)為有五種基本類型的病理改變：
1.腦水腫：ATP減少所引起的細(xì)胞內(nèi)水腫及血管通透性增加的細(xì)胞外水腫(血管源性兩者皆可壓迫血管加重缺氧缺血)。腦水腫可見前囟隆起、骨縫加寬、腦膜緊張、腦回扁寬、腦溝變淺及腦室腔變窄。
2.選擇性神經(jīng)元壞死：大腦及小腦皮層的神經(jīng)元壞死，導(dǎo)致腦回萎縮，膠質(zhì)纖維增生。此型腦損傷常見的后遺癥為運(yùn)動(dòng)障礙、智力缺陷和驚厥。為缺氧性損傷，足月兒多見。
3.基底神經(jīng)節(jié)大理石樣變性：基底節(jié)和丘腦出現(xiàn)大理石樣花紋。鏡檢神經(jīng)元大量脫失、神經(jīng)膠質(zhì)增生，并有髓鞘過度形成。臨床上表現(xiàn)錐體外系功能失調(diào)，手足徐動(dòng)與此有關(guān)。為缺氧性腦損傷。
4.大腦矢狀旁區(qū)神經(jīng)元損傷：矢狀竇兩旁的帶狀區(qū)出現(xiàn)缺血性腦梗塞，該區(qū)域相當(dāng)于肩和骨盆的中樞神經(jīng)投影區(qū)。臨床上出現(xiàn)肩及髂關(guān)節(jié)無力，也可有皮質(zhì)盲。多見于足月兒。
5.腦室周圍白質(zhì)轉(zhuǎn)化：這種缺血性損傷在早產(chǎn)兒多。病變位于側(cè)腦室周圍的深部白質(zhì)區(qū)軟化和壞死，軟化面積大時(shí)可液化成囊，稱空洞腦。臨床表現(xiàn)為痙攣性癱瘓，智力低下及腦積水。
臨床表現(xiàn)
(一)多為足月適于胎齡兒、具有明顯宮內(nèi)窘迫史或產(chǎn)時(shí)窒息史(Apgar評(píng)分1分鐘<3，5分鐘<6，經(jīng)搶救10分鐘后始有自主呼吸，或需用氣管內(nèi)插管正壓呼吸2分鐘以上者)。
(二)意識(shí)障礙是本癥的重要表現(xiàn)。生后即出現(xiàn)異常神經(jīng)癥狀并持續(xù)24小時(shí)以上。輕型僅有激惹或嗜睡;重型意識(shí)減退、昏迷或木僵。
(三)腦水腫征候是圍產(chǎn)兒HIE的特征，前囟飽滿、骨縫分離、頭圍增大。
(四)驚厥：多見于中、重型病例，驚厥可為不典型局灶或多灶性，陣攣型和強(qiáng)直性肌陣攣型。發(fā)作次數(shù)不等，多在生后24小時(shí)發(fā)作，24小時(shí)以內(nèi)發(fā)作者后遺癥發(fā)病率明顯增加。
(五)肌張力增加、減弱或松軟?？沙霈F(xiàn)癲癇。
(六)原始反射異常：如擁抱反射過分活躍、減弱或消失。吸吮反射減弱或消失。
重癥病例出現(xiàn)中樞性呼吸衰竭，有呼吸節(jié)律不齊、呼吸暫停、以及眼球震顫、瞳孔改變等腦干損傷表現(xiàn)。
HIE的臨床癥狀以意識(shí)狀態(tài)、肌張力變化和驚厥最重要，是區(qū)別腦病嚴(yán)重程度和后遺癥的主要指標(biāo)。
診斷
臨床診斷依據(jù)
(一)具有明顯的圍產(chǎn)期窒息史。見于生后12小時(shí)或24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)異常神經(jīng)癥狀，如意識(shí)障礙、肌張力改變及原始反射異常。
(二)病情危重者有驚厥及呼吸衰竭。
根據(jù)病情不同分輕、中、重三度
(一)輕度：過度覺醒狀態(tài)、易激惹、興奮和高度激動(dòng)性(抖動(dòng)、震顫)，擁抱反射活躍。
(二)中度：抑制狀態(tài)、嗜睡或淺昏迷、肌張力低下，50%病例有驚厥發(fā)作、呼吸暫停和擁抱、吸吮反射減弱。
(三)重度：昏迷狀態(tài)、反射消失、肌張力減弱或消失，生后數(shù)小時(shí)至12小時(shí)出現(xiàn)驚厥且呈持續(xù)狀態(tài)，或?yàn)槿ゴ竽X僵直狀態(tài)。
本病病死率高，重癥多數(shù)在一周內(nèi)死亡，存活者癥狀可持續(xù)數(shù)周，多有后遺癥
輔助檢查
(一)顱腦超聲檢查：有特異性診斷價(jià)值
1.普遍回聲增強(qiáng)、腦室變窄或消失，提示有腦水腫。
2.腦室周圍高回聲區(qū)，多見于側(cè)腦室外角的后方，提示可能有腦室周圍白質(zhì)軟化。
3.散在高回聲區(qū)，由廣泛散布的腦實(shí)質(zhì)缺血所致。
4.局限性高回聲區(qū)，表明某一主要腦血管分布的區(qū)域有缺血性損害。
(二)CT所見：多有腦萎縮表現(xiàn)
1.輕度：散在、局灶低密度分布2個(gè)腦葉。
2.中度：低密度影超過2個(gè)腦葉，白質(zhì)灰質(zhì)對(duì)比模糊。
3.重度：彌漫性低密度影、灰質(zhì)白質(zhì)界限喪失，但基底節(jié)、小腦尚有正常密度，側(cè)腦室狹窄受壓。
中重度常伴有蜘網(wǎng)膜下腔充血、腦室內(nèi)出血或腦實(shí)質(zhì)出血。
(三)腦干聽覺誘發(fā)電位(BAEP)：需動(dòng)態(tài)觀察V波振幅及V/I振幅比值，若持續(xù)偏低提示神經(jīng)系統(tǒng)損害。
(四)血清磷酸肌酸激酶腦型同功酶增高，此酶是腦組織損傷程度的特異性酶。
預(yù)后
導(dǎo)致不良預(yù)后的一些因素有：①重度HIE;②出現(xiàn)腦干癥狀：如瞳孔和呼吸的改變;③頻繁驚厥發(fā)作藥物不能控制者。治療一周后癥狀仍未消失者。④治療二周后腦電圖仍有中度以上改變。⑤腦B超和腦CT有Ⅲ-Ⅳ級(jí)腦室內(nèi)出血，腦實(shí)質(zhì)有大面積缺氧缺血性改變，尤其在1-2周后出現(xiàn)囊腔空洞者。
預(yù)防
預(yù)防重于治療，一旦發(fā)現(xiàn)胎兒宮內(nèi)窘迫，立即為產(chǎn)婦供氧，并準(zhǔn)備新生兒的復(fù)蘇和供氧。新生兒出生后宜平臥，頭部稍高，少擾動(dòng)。
(一)在分娩過程中要嚴(yán)密監(jiān)護(hù)胎兒心率，定時(shí)測(cè)定胎兒頭皮血pH和血?dú)?，發(fā)現(xiàn)宮內(nèi)窘迫須及時(shí)給氧及靜注葡萄糖等藥物，并選擇最佳方式盡快結(jié)束分娩。
(二)生后窒息的新生兒，要力爭(zhēng)在5分鐘內(nèi)建立有效呼吸和完善的循環(huán)功能，盡量減少生后缺氧對(duì)腦細(xì)胞的損傷。
(三)窒息復(fù)蘇后的新生兒要密切觀察神經(jīng)癥狀和監(jiān)護(hù)各項(xiàng)生命體征，一旦發(fā)現(xiàn)有異常神經(jīng)癥狀如意識(shí)障礙、肢體張力減弱、以及原始反射不易引出，便應(yīng)考慮本病的診斷，及早給予治療，以減少存活者中后遺癥的發(fā)生率。
這種病的治療時(shí)間較長(zhǎng),有一些是是有后遺癥,為此,希望盡早的治療,以減少后遺癥的發(fā)生.