聽神經(jīng)瘤(acoustic neurinoma)為顱內(nèi)神經(jīng)腫瘤中最多見的一種良性腫瘤,又稱前庭神經(jīng)鞘膜瘤(neurilemnoma, schwannoma),約占顱內(nèi)腫瘤的10%,起源于聽神經(jīng)的前庭分支。腫瘤多為良性,生長緩慢,如能手術(shù)完全切除,則預(yù)后良好。
西醫(yī)學(xué)名:聽神經(jīng)瘤。
英文名稱:acoustic neurinoma。
主要癥狀:聽力減退,耳鳴,前庭功能障礙等。
傳染性:無傳染性。
流行病學(xué)
約占顱內(nèi)腫瘤的10%,小腦橋腦角腫瘤的70%~78%。由于臨床醫(yī)師對該病認識的提高及影像學(xué)技術(shù)的普及,聽神經(jīng)瘤的發(fā)病率有升高的趨勢。年發(fā)病率為8~10/10萬左右。平均發(fā)病年齡37歲,女性約為男性2倍。腫瘤大多數(shù)為單側(cè)性,左右側(cè)發(fā)病比例大致均等,少數(shù)為雙側(cè)性;雙側(cè)聽神經(jīng)瘤約占全部聽神經(jīng)瘤的4%,多為全身神經(jīng)纖維瘤病的表現(xiàn)之一。
分型
主要分為兩型。即散發(fā)型(NF-1)和神經(jīng)纖維瘤病型(NF-2)。NF-1為常見類型,單側(cè)發(fā)病多見,約占95%。NF-2少見,雙側(cè)發(fā)病,可能與常染色體顯性遺傳有關(guān)。
腫瘤生物學(xué)
聽神經(jīng)瘤起源于聽神經(jīng)的前庭分支,發(fā)生于前庭上神經(jīng)和前庭下神經(jīng)的比例相同(亦有學(xué)者認為前庭上神經(jīng)來源更多),少數(shù)來自耳蝸部分。前庭神經(jīng)內(nèi)聽道部分(外側(cè)部)長約10mm,腦橋小腦角部分(內(nèi)側(cè)部)15mm,總長度約25mm,約3/4的腫瘤發(fā)生在外側(cè)部,僅有1/4發(fā)生在內(nèi)側(cè)部。腫瘤大多數(shù)為單側(cè)性,少數(shù)為雙側(cè)性;起源于神經(jīng)鞘膜的雪旺細胞,在Scarpa神經(jīng)節(jié)處和Obersteiner-Redlich帶(少突膠質(zhì)細胞與雪旺細胞交匯處)發(fā)病率最高,因為此處雪旺細胞最密集。平均生長速率約為1.6~6.1mm/年,但仍有待進一步確定。