POEMS綜合征因多臟器損害,臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,早期診斷常有困難。必須具備上述6項(xiàng)主要臨床表現(xiàn)中的3項(xiàng)以上者才能確診。其中又以多發(fā)性周?chē)窠?jīng)病、內(nèi)臟腫大和血M蛋白陽(yáng)性尤為重要。因此對(duì)早期出現(xiàn)不明原因的周?chē)窠?jīng)損害、水腫(以雙下肢、顏面為主),以及臟器腫大的病人應(yīng)想到本綜合征的可能性,并盡早進(jìn)行有關(guān)檢查以利確診。本綜合征的誤診率較高。其主要原因有:理性認(rèn)識(shí)和感性認(rèn)識(shí)均不夠,診斷中常片面地著眼于本專(zhuān)科疾病,忽視詳細(xì)的病史詢(xún)問(wèn)和全面的查體所致。
POEMS綜合征的實(shí)驗(yàn)室檢查
1、血清學(xué)檢查
血清蛋白電泳可有M蛋白(75%),但增高不顯著,多為IgG,少數(shù)為IgA。其成分多為λ型輕鏈,很少為κ鏈。部分患者可有雙克隆(biclonal)、多克隆蛋白(polyclonal albumen)、抗核抗體和類(lèi)風(fēng)濕因子可陽(yáng)性。
2、腦脊液檢查
腦脊液蛋白升高,細(xì)胞數(shù)正常。
3、尿檢查
可有本-周(Bence-Jones)蛋白。
4、髓穿刺
可見(jiàn)漿細(xì)胞增生,骨化性骨髓瘤時(shí)漿細(xì)胞比例多在5%以下,多發(fā)性骨髓瘤(溶骨性)時(shí)多超過(guò)10%。淋巴結(jié)活檢可見(jiàn)漿細(xì)胞瘤或漿細(xì)胞增生。
5、X線(xiàn)檢查
包括骨硬化改變、溶骨性改變或兩者并存,其中以骨硬化最為常見(jiàn)。主要累及骨盆、鎖骨、肋骨、肱骨、股骨、胸腰椎骨和顱骨。X線(xiàn)表現(xiàn)為骨骼增生或破壞。
6、肌電圖檢查
呈神經(jīng)源性損害,運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)傳導(dǎo)速度均減慢。
POEMS綜合征的鑒別診斷
1、吉蘭-巴雷綜合征
雖有四肢對(duì)稱(chēng)性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓,腦脊液蛋白-細(xì)胞分離等特點(diǎn),但不應(yīng)伴有內(nèi)臟腫大及皮膚改變,血M蛋白測(cè)定可有助確診。
2、結(jié)締組織病
雖有多臟器損害,臨床表現(xiàn)有低熱、血沉快、皮膚改變、腎功能異常、尿蛋白陽(yáng)性,以及血液系統(tǒng)及免疫異常,但同時(shí)伴有周?chē)窠?jīng)損害及臟器腫大者不常見(jiàn)。
3、肝硬化
除有肝脾腫大和腹水外,常有肝功能異常,后期常有食管靜脈曲張和脾功能亢進(jìn).但很少出現(xiàn)周?chē)窠?jīng)損害及皮膚改變。
4、腎炎
早期常有顏面水腫、尿蛋白陽(yáng)性及腎功能異常,但很少同時(shí)或先后出現(xiàn)其他臟器的聯(lián)合損害。
此外,需要提示的是,POEMS綜合征尚應(yīng)與多發(fā)性骨髓瘤和癌性周?chē)窠?jīng)病相鑒別。同時(shí),預(yù)防該病要注意日常鍛煉,增強(qiáng)身體免疫力和抵抗力。