小兒骨腫瘤簡(jiǎn)介
骨腫瘤是發(fā)生于骨骼或其附屬組織(血管、神經(jīng)、骨髓等)的腫瘤，是常見(jiàn)病。同身體其它組織一樣，其確切病因不明;骨腫瘤有良性，惡性之分，良性骨腫瘤易根治，預(yù)后良好，惡性骨腫瘤發(fā)展迅速，預(yù)后不佳，死亡率高，至今尚無(wú)滿意的治療方法。惡性骨腫瘤可以是原發(fā)的，也可以是繼發(fā)的，從體內(nèi)其它組織或器官的惡性腫瘤經(jīng)血液循環(huán)，淋巴系統(tǒng)轉(zhuǎn)移至骨骼或直接侵犯骨骼。還有一類病損稱瘤樣病變，腫瘤樣病變的組織不具有腫瘤細(xì)胞形態(tài)的特點(diǎn)，但其生態(tài)和行為都具有腫瘤的破壞性，一般較局限，易根治。
小兒骨腫瘤表現(xiàn)
骨腫瘤早期往往無(wú)明顯的癥狀，即使有輕微的癥狀也容易被忽略。隨著疾病的發(fā)展，可以出現(xiàn)一系列的癥狀和體征，其中尤以局部的癥狀和體征更為突出。具體的臨床表現(xiàn)因疾病的性質(zhì)、部位以及發(fā)病的階段不同而有較大的差異，常見(jiàn)有：
(1)疼痛：這是骨腫瘤早期出現(xiàn)的主要癥狀，一般在開(kāi)始時(shí)較輕，并往往呈間歇性，隨癥病情的進(jìn)展，疼痛可逐漸加重增劇，且由間歇性發(fā)展為持續(xù)性。多數(shù)患者在夜間疼痛加劇以致影響睡眠。其疼痛可限于局部，也可以向遠(yuǎn)處放射。
(2)腫脹或腫塊：一般在疼痛發(fā)生了一定的時(shí)間后才會(huì)出現(xiàn)，位于骨膜下或表淺的腫瘤出現(xiàn)較早些，可觸及骨膨脹變形。如腫瘤穿破到骨外，可產(chǎn)生大小不等，固定的軟組織腫塊，表面光滑或者凹凸不平，并常于短期內(nèi)形成較大的腫塊。
(3)功能障礙：骨腫瘤后期，因疼痛腫脹而患部功能將受到障礙，病情發(fā)展迅速則功能障礙癥狀更為明顯，可伴有相應(yīng)部位肌肉萎縮。
(4)壓迫癥狀：向顱腔和鼻腔內(nèi)生長(zhǎng)的腫瘤，可壓迫腦組織和鼻險(xiǎn)，因而出現(xiàn)顱腦受壓和呼吸不暢的癥狀;盆腔腫瘤可壓迫直腸與膀胱，產(chǎn)生排便及排尿困難;脊椎腫瘤可壓迫脊髓而產(chǎn)生癱瘓。
(5)畸形：因腫瘤影響肢體骨骼的發(fā)育及堅(jiān)固性而合并畸形，以下肢為明顯，如髖內(nèi)翻，膝外翻及膝內(nèi)翻。
(6)病理性骨折：腫瘤部位只要有輕微外力就易引起骨折，骨折部位腫脹疼痛劇烈，脊椎病理性骨折常合并截癱。
(7)全身癥狀：骨腫瘤在早期時(shí)一般無(wú)明顯的全身癥狀，后期由于腫瘤的消耗、毒素的刺激和痛苦的折磨，因而可出現(xiàn)一系列全身癥狀，如失眠煩躁，食欲不振，精神萎靡，面色常蒼白，進(jìn)行性消瘦、貧血、惡病質(zhì)等。
小兒骨腫瘤治療原則
對(duì)腫瘤切除或刮除并同時(shí)植骨均可使患者治愈?；几杉棺嫡哂袝r(shí)需減壓加放療。術(shù)后偶有復(fù)發(fā)需行二次手術(shù)。腫瘤可有局部侵襲性，可惡變?yōu)楣侨饬黾鞍l(fā)生肺部轉(zhuǎn)移。
盡管有了化療，在骨肉瘤治療中，截肢手術(shù)還是一個(gè)緊急治療措施。有效的化學(xué)藥物進(jìn)展，將導(dǎo)致長(zhǎng)期沿用治療方法的改革，特別是截肢時(shí)間、水平和放射部位、劑量問(wèn)題的改變。
美國(guó)現(xiàn)在用選擇性截肢方法。在英國(guó)的文獻(xiàn)中約1/3病員一開(kāi)始作截肢，而大部分病員，采用 Cade法，就是截肢用于有生存機(jī)會(huì)的人，即在使用放射治療后(放射劑量為80Gy)6個(gè)月內(nèi)無(wú)肺部轉(zhuǎn)移者。在過(guò)去的統(tǒng)計(jì)中，原發(fā)性和繼發(fā)性截肢生存率是類似的，有些人認(rèn)為早期截肢，切除腫瘤，有局部復(fù)發(fā)危險(xiǎn)，使用Cade法，可避免在短期死亡前不必要的截肢，但要作出這種判斷，往往是有困難的。
近年來(lái)關(guān)于截肢與肢體保留手術(shù)的爭(zhēng)論越來(lái)越多，多數(shù)認(rèn)為兩者之間的2年生存率相同，故認(rèn)出保留肢體的手術(shù)病人愿意接受，但費(fèi)用昂貴。骨癌治療結(jié)果與細(xì)胞型態(tài)、分化與每一種腫瘤的宿主效應(yīng)等因素有關(guān)。
如果骨癌長(zhǎng)在四肢骨， 由于較易發(fā)現(xiàn)，轉(zhuǎn)移較慢及易于治療， 治療效果應(yīng)比長(zhǎng)在軀干骨者好。
由于醫(yī)學(xué)的進(jìn)步，病人、外科、放射科與病理科醫(yī)師等四方面之合作， 已經(jīng)使惡性骨癌經(jīng)治療有五年上存活率由15-20%提高到60-70%。對(duì)于不可解釋之骨痛，應(yīng)盡速查明可能原因， 不要忽略骨癌的的可能性。如果能早期發(fā)現(xiàn)，早期治療， 因截肢而失掉手或腿并非可惜的事，失去寶貴生命才是令人惋惜， 何況義肢與復(fù)健的科技日益發(fā)達(dá)，義肢一樣會(huì)陪你過(guò)快樂(lè)的人生。
小兒骨腫瘤手術(shù)治療
良性骨腫瘤或瘤樣病變以手術(shù)刮除或切除為主。手術(shù)力求徹底，以免復(fù)發(fā)或引起惡變，但應(yīng)盡量保留肢體功能。對(duì)于惡性腫瘤劓應(yīng)以搶救生命為主，只有在不降低生存率的前提下，才可考慮保留肢體的問(wèn)題。目前常用的手術(shù)方法有刮除術(shù)、切除術(shù)、截除術(shù)、骨瘤段肢體切除和遠(yuǎn)端再植術(shù)、截肢術(shù)、和關(guān)節(jié)離斷術(shù)。
1..刮除術(shù)是將包含腫瘤的骨壁切開(kāi)，將其中的腫瘤組織刮除干凈。本手術(shù)適用于掌指骨的內(nèi)生軟骨瘤、骨囊腫、骨嗜伊紅肉芽腫和范圍較小的骨巨細(xì)胞瘤。腫瘤刮除后所遺留的空腔可用植骨塊充填。
2.切除術(shù)是將向骨外突出生長(zhǎng)的腫瘤自其基底部切除的手術(shù)，主要適用于骨軟骨瘤。切除應(yīng)包括該腫瘤的軟骨帽蓋、包圍帽蓋的纖維組織和全部基底。
3.截除術(shù)是將腫瘤所在的一段骨干整段切除。適用于破壞范圍較大的巨細(xì)胞瘤和一些低度惡性的腫瘤如纖維肉瘤、軟骨肉瘤等。骨干截除后所遺留的缺損有的不需修補(bǔ)如腓骨近端和尺骨遠(yuǎn)端，大多數(shù)則需要用人造關(guān)節(jié)、異體骨或自體骨進(jìn)行修補(bǔ)。
腫瘤段肢體切除和遠(yuǎn)端再植術(shù)是斷肢再植術(shù)的新發(fā)展。將腫瘤所在的一段肢體包括皮膚、肌肉、神經(jīng)、血管和骨骼整段切除，再將遠(yuǎn)端肢體移植到近端去。本手術(shù)適用于上肢低度惡性的腫瘤如纖維肉瘤，軟骨肉瘤等。
截肢術(shù)或關(guān)節(jié)寓斷術(shù)是殘廢性手術(shù)，必須經(jīng)過(guò)周密研究，充分討論，確屬必要才能施行。手術(shù)目的在于搶救生命，因此，一經(jīng)決定，不應(yīng)拖延時(shí)間，應(yīng)盡早施行。對(duì)于已有內(nèi)臟轉(zhuǎn)移的晚期惡性腫瘤，局部瘤體巨大、疼痛嚴(yán)重的，為了減少痛苦，也可作姑息性截肢。
小兒骨腫瘤化學(xué)治療
烷化劑、抗代謝藥、抗菌素、生物堿和激素等。烷化劑中的鹽酸氮芥和氧化氮芥對(duì)網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤有效，環(huán)磷酰胺對(duì)未分化網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤、網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤和多發(fā)骨髓瘤有效，N-甲酰溶肉瘤素對(duì)精原細(xì)胞瘤骨轉(zhuǎn)移和原發(fā)性骨髓瘤有效，噻替派對(duì)卵巢或乳腺癌骨轉(zhuǎn)移有效。抗代謝藥物中的5-氟脲嘧啶對(duì)腸道癌骨轉(zhuǎn)移有效，烏拉坦對(duì)多發(fā)骨髓瘤有效。抗菌素中的更生霉素(放線菌素D)和正定霉素(柔紅霉素)對(duì)網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤，未分化網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤和橫紋肌肉瘤有效。生物堿中的秋水仙制劑(爭(zhēng)光81)對(duì)乳癌的骨轉(zhuǎn)移有效。激素類藥物中的男性激素可用于乳癌骨轉(zhuǎn)移，女性激素可用于前列腺癌的骨轉(zhuǎn)移，腎上腺皮質(zhì)激素可用于多發(fā)性骨髓瘤和乳癌骨轉(zhuǎn)移
小兒骨腫瘤生物免疫治療
CLS生物免疫治療是繼手術(shù)、放療、化療之后第四大新型治療方法，是對(duì)傳統(tǒng)治療方法的有力補(bǔ)充。CLS生物免疫治療突破了傳統(tǒng)治療腫瘤“不徹底”、“易復(fù)發(fā)”、“副作用大”的三大瓶頸，治療效果迅速，沒(méi)有任何毒副作用。并且CLS生物免疫治療和手術(shù)治療、化療和放療方法一起應(yīng)用會(huì)有很強(qiáng)的互補(bǔ)作用。對(duì)病人受損的免疫系統(tǒng)能夠起到恢復(fù)與重建的獨(dú)特療效：與手術(shù)治療配合使用防止腫瘤的復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移;與化療同用可以延長(zhǎng)生命;改善患者生活質(zhì)量。自80年代初，隨著細(xì)胞生物學(xué)、分子生物學(xué)及生物工程技術(shù)的迅速發(fā)展，癌癥的免疫治療取得了重大突破。
小兒骨腫瘤椎管腫瘤病因
椎管內(nèi)腫瘤有原發(fā)或繼發(fā)，椎管內(nèi)腫瘤可發(fā)生在脊椎的任何節(jié)段，因胸段最長(zhǎng)，故腫瘤的發(fā)生率也相應(yīng)較高，本組兒童椎管內(nèi)腫瘤的節(jié)段分布為頸段占16.4%，胸段占29.3%，腰段占20%;腰段及腰骶段共占33.8%，遠(yuǎn)較成人組高，這與小兒胚胎殘余組織腫瘤易發(fā)生于此部位有關(guān)。
腫瘤位于髓內(nèi)和硬脊膜外者較成人常見(jiàn)，腫瘤位于髓內(nèi)者約占1/4 硬脊膜外者占1/5。各種腫瘤有其特有的好發(fā)部位，如上皮樣囊腫和皮樣囊腫多發(fā)生在腰骶段;而神經(jīng)膠質(zhì)瘤則胸腰段和胸段多見(jiàn);肉瘤及神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤多見(jiàn)于硬脊膜外;腸源性囊腫以頸段硬膜下髓外、脊髓腹側(cè)多見(jiàn)，可與髓內(nèi)皮樣囊腫并發(fā)。
發(fā)病機(jī)制
小兒椎管內(nèi)腫瘤
椎管內(nèi)腫瘤可壓迫脊髓、神經(jīng)根，引起各種神經(jīng)功能障礙，壓迫血管、造成脊髓水腫、變性及壞死，引起不同程度的脊髓壓迫綜合征。
小兒骨腫瘤椎管腫瘤臨床表現(xiàn)
一般臨床表現(xiàn)
主要為腫瘤所在平面的神經(jīng)根損害及該水平以下的長(zhǎng)束受累的癥狀和體征。
(1)神經(jīng)根性疼痛：為神經(jīng)根或硬脊膜的刺激所致，部位較固定，常局限于一處，并沿受累神經(jīng)根分布區(qū)放射，性質(zhì)如刀割，針刺或燒灼樣，常呈間歇性發(fā)作，在用力咳嗽或打噴嚏時(shí)加重或誘發(fā)。嬰幼兒此癥狀的發(fā)生率較成人脊髓腫瘤患者低，可能原因有：
?、偎柰庥材は履[瘤發(fā)病率較低：最容易產(chǎn)生神經(jīng)根性疼痛的2種髓外硬膜下良性腫瘤(脊膜瘤和神經(jīng)纖維瘤)在兒童期發(fā)病率較低。
?、趯?duì)疼痛的表達(dá)差：小兒對(duì)疼痛的部位和性質(zhì)表達(dá)較差，只表現(xiàn)為陣發(fā)性哭鬧及煩躁不安。
?、鬯鑳?nèi)腫瘤多：小兒髓內(nèi)腫瘤相對(duì)多見(jiàn)，而髓內(nèi)腫瘤引起疼痛者遠(yuǎn)較髓外腫瘤少見(jiàn)。
(2)感覺(jué)障礙：表現(xiàn)為受損脊髓平面以下的感覺(jué)減退或感覺(jué)異常(麻木或蟻?zhàn)吒?。發(fā)生率較成人組低，主要是因?yàn)樾簩?duì)感覺(jué)障礙表述能力差，檢查又不合作，故判斷較困難。
(3)運(yùn)動(dòng)障礙：肢體力弱在小兒椎管內(nèi)腫瘤表現(xiàn)較突出，頸髓病變可有四肢肌力減弱;胸腰段損害表現(xiàn)為下肢無(wú)力、肌張力增高及病理反射陽(yáng)性等;腰骶段表現(xiàn)為馬尾神經(jīng)損害征、肌張力及腱反射低下等;部分患兒因下肢肌力不能支持體重而步態(tài)不穩(wěn)，可伴有脊椎骨骼的變形和肌肉的萎縮。
(4)直腸和膀胱功能障礙：表現(xiàn)為括約肌功能損害，發(fā)生率較成人高，可有肛門(mén)松弛，哭時(shí)大小便失禁。
(5)合并脊柱或中線部位皮膚異常：可有脊柱畸形(前突或側(cè)彎畸形)，多為胚胎殘余組織發(fā)生腫瘤的長(zhǎng)期慢性壓迫的結(jié)果。椎管可有發(fā)育閉合障礙表現(xiàn)為椎板缺如、隱性脊椎裂等;背部或腰骶部皮膚可有皮毛竇或局部毛發(fā)異常分布。
(6)腦膜炎史：約10%的患兒有不明原因的腦膜炎史，其中多數(shù)為腦膜炎反復(fù)發(fā)作，各種抗生素難以控制，常見(jiàn)于椎管內(nèi)皮樣或上皮樣囊腫，有皮毛竇與椎管內(nèi)相通因此易招致感染。