1小兒聽力障礙簡介編輯本段

小兒聽力障礙簡介

　　小兒聽力障礙是指聽覺系統(tǒng)中的傳音、感音以及對聲音的綜合分析的各級神經中樞發(fā)生器質性或功能性異常，而導致聽力出現不同程度的減退。按耳聾發(fā)生的時間可分為先天性聾和后天性聾，先天性聾指的是在出生之前或出生時導致的耳聾例如大部分的遺傳性聾母親懷孕期間服用藥物造成的患兒耳聾以及出生時缺氧引起的耳聾等。后天性聾是生后小兒遭受疾病或傷害后出現的耳聾。按對語言學習的影響可分為語前聾和語后聾小兒在學習語言以前即已出現的耳聾為語前聾已經有了語言基礎才出現的耳聾為語后聾。現在最常用的分類方法是按照造成耳聾的部位將其分為傳導性聾耳聾、感音神經性聾以及混合性聾。

2小兒聽力障礙病因編輯本段

小兒聽力障礙病因

　　1、遺傳性因素：父母有先天性耳聾，孩子易患此病。但并非所生子女全是耳聾。其次，近親結婚也可造成天性耳聾。兩外，胎兒耳組織發(fā)育有畸形者，也會造成先天性耳聾，但可以通過手術矯正，恢復聽力。

　　2、藥物中毒：孕期準母親使用了有害藥物，如慶大霉素，奎寧等對耳毒性藥物，藥物可通過胎盤進行胎兒的身體，導致胎兒第七顱神經中毒而引發(fā)耳聾。母親在孕期若受過深度麻醉的，也會造成胎兒聽力損害。

　　3、疾病損害： 父母一方若患有性病，如淋病，梅毒等，可誘發(fā)孩子先天性耳聾。 母親在妊娠三個月內患有風疹，弓形蟲感染等，病毒可經胎盤而對胎兒構成威脅，引起內耳發(fā)育畸形，導致耳聾。新生兒出生時體重小于1500克，患高膽紅素血癥，產時嚴重窒息，患有化膿性腦膜炎等均可能導致耳聾。

　　4、母親在分娩的時候，產鉗使用不當會損傷孩子的聽覺器官。

3小兒聽力障礙傳導性聾編輯本段

小兒聽力障礙傳導性聾

　　傳導性聾的定義

　　經空氣徑路傳導的聲波，受到外耳道、中耳病變的阻礙，到達內耳的聲能減弱，致使不同程度聽力減退者稱為傳導性聾。

　　傳導性聾的病因及治療

　　傳導性聾的常見病因包括①炎癥：急、慢性化膿性中耳炎，急、慢性分泌性中耳炎，粘連性中耳炎等。②外傷：顳骨骨折累及中耳、鼓膜外傷、聽骨鏈中斷等。異物或其他機械性阻塞：外耳道異物，耵聹栓塞、腫瘤、膽脂瘤等。③畸形：先天性外耳道閉鎖、聽骨鏈畸形、鼓膜缺失、前庭窗、蝸床發(fā)育不全等。下面主要介紹小兒最常見的分泌性中耳炎和化膿性中耳炎。

　　分泌性中耳炎 是以鼓室積液及聽力下降為主要特征的中耳非化膿性炎癥。兒童發(fā)病率較高，是引起小兒聽力下降的常見原因之一。

　　1.臨床表現 主要癥狀為聽力下降、耳痛、耳內閉塞感，耳鳴。小兒大多無聽力下降的主訴，幼兒可表現為言語發(fā)育延遲，學齡前兒童常表現為對父母的呼喚不理睬，家長誤認為其注意力不集中; 學齡兒童則以學習成績下降，看電視時要求過大的音量等為主要表現。如果小兒僅有一耳患病，另側耳聽力正常，可長期不被察覺而于常規(guī)的體檢時方被發(fā)現。

　　2.診斷 耳鏡下檢查鼓膜，急性期鼓膜松弛部充血，緊張部周邊有放射狀擴張的血管紋，鼓膜內陷。鼓室積液時，鼓膜色微黃或桔黃色，鼓膜活動受限，可見線形液平面或氣泡。聲導抗圖對滲出性中耳炎的診斷具有重要價值。平坦型(B型)為本病的典型曲線，高負壓型(C型)示咽鼓管功能不良，鼓室負壓>200daPa，大多示鼓室內有積液。 根據病史及對鼓膜的仔細觀察，結合聲導抗測試結果，滲出性中耳炎診斷一般并不困難。值得注意的是，由于1歲以內嬰兒機械-聲學傳導機制與大齡兒童不同，故1歲以上的兒童作聲導抗時，采用標準 226 Hz 探測音，1歲以內的兒童，則采用較高探測音頻率。

　　3.治療 清除中耳積液，改善中耳通氣引流為本病的治療原則。急性滲出性中耳炎可用抗菌藥物，應用稀化粘素類藥物有利于纖毛的排泄功能，促進中耳積液的排出。同時積極治療鼻部疾病。對于藥物治療3個月無效，或反復發(fā)作的分泌性中耳炎可行手術穿刺抽液并行鼓膜置管術。

　　化膿性中耳炎 是中耳粘膜的化膿性炎癥，好發(fā)于兒童，亦是小兒聽力損失的常見病因。急性化膿性中耳炎為兒童期常見的感染性疾病，發(fā)病率高，易復發(fā)，并發(fā)癥和后遺癥多。

　　1.臨床表現 嬰幼兒不懼陳訴病痛的能力，常表現為不明原因的搔耳、搖頭、哭鬧不安。全身癥狀較重，發(fā)熱，常伴有消化道中毒癥狀如惡心、嘔吐、腹瀉等。由于2歲以內小兒的巖鱗縫尚未閉合，中耳粘膜與硬腦膜之間有豐富的血管及淋巴管聯系，故中耳的急性化膿性炎癥可影響鄰近硬腦膜，出現腦膜刺激征。

　　2.診斷 耳鏡檢查 起病早期，鼓膜松弛部充血，捶骨柄及緊張部周邊可見放射狀擴張的血管?！±^之鼓膜彌漫性充血、腫脹、向外膨出，正常標志難以辨識，局部可見小黃點。如炎癥不能得到及時控制，即發(fā)展為鼓膜穿孔。穿孔一般開始甚小，不易看清，徹底情節(jié)外耳導后，方見穿孔處有搏動亮點，實為膿液從該處涌出。壞死型者鼓膜迅速溶潰，形成大穿孔、耳部觸診 乳突部可有輕微壓痛，鼓竇區(qū)較明顯，聽力檢查 多為傳導性聾，少數病人可因耳蝸受累而出現混合性聾或感音神經性聾。血象 白細胞總數增多，多形核白細胞增加，鼓膜穿孔后血象漸趨正常。

　　3.治療 控制感染，通暢引流，去除病因為其治療原則。身治療 及早應用足量抗生素或其他抗菌藥物控制感染，務求徹底治愈。一般可用青霉素類、頭孢類等藥物。如早期治療及時得當，可防止鼓膜穿孔。規(guī)模穿孔后取膿液作細菌培養(yǎng)及藥敏試驗。參照其結果改用敏感的抗生素?？股匦枋褂?0天左右，注意休息，疏通大便。全身癥狀重者給以補液等支持療法。小兒鼓膜較厚，不易穿孔，為避免感染蔓延至顱內必要時可考慮鼓膜切開術，通暢引流縮短病程，防止并發(fā)癥。若出現乳突氣房融潰積膿時，應及時行乳突切開術。

　　急性化膿性中耳炎病程超過6~8周，病變侵及中耳粘膜、骨膜或深達骨質造成不可逆損傷稱為慢性化膿性中耳炎。兒童期慢性化膿性中耳炎往往需要待患兒咽鼓管功能改善后手術治療。[

4小兒聽力障礙疾病分類編輯本段

小兒聽力障礙疾病分類

　　按耳聾發(fā)生的時間可分為先天性聾和后天性聾，先天性聾指的是在出生之前或出生時導致的耳聾例如大部分的遺傳性聾母親懷孕期間服用藥物造成的患兒耳聾以及出生時缺氧引起的耳聾等。后天性聾是生后小兒遭受疾病或傷害后出現的耳聾。按對語言學習的影響可分為語前聾和語后聾小兒在學習語言以前即已出現的耳聾為語前聾已經有了語言基礎才出現的耳聾為語后聾。現在最常用的分類方法是按照造成耳聾的部位將其分為傳導性聾耳聾、感音神經性聾以及混合性聾。

5小兒聽力障礙感音神經性聾編輯本段

小兒聽力障礙感音神經性聾

　　感音神經性聾的定義

　　內耳聽毛細胞、血管紋、螺旋神經節(jié)、聽神經或聽覺中樞的器質性病變均可阻礙聲音的感受與分析或影響聲音信息的傳遞，由此引起的聽力減退或聽力喪失稱為感音神經性聾。其中毛細胞病變引起者稱感音性聾(耳蝸性聾)，病變位于聽神經及聽覺通路者稱神經性聾(蝸后性聾)。病變發(fā)生于聽覺中樞核團或大腦皮層聽中樞者稱中樞性聾。

　　感音神經性聾的病因

　　遺傳性因素 系繼發(fā)于基因或染色體異常等遺傳缺陷的聽覺器官發(fā)育缺陷而導致的聽力障礙。遺傳性聾并不一定都表現為先天性聾有一部分遺傳性聾出生后聽力是正常的只有到了一定的年齡才表現出耳聾。

　　非遺傳性先天性聾 指由妊娠期母體因素或分娩因素引起的聽力障礙。病毒感染、產傷和高膽紅素血癥為其發(fā)生的主要病因，母親患梅毒、艾滋病或在妊娠期大量應用耳毒性藥物等亦可導致胎兒耳聾。

　　非遺傳性獲得性感音神經性聾 較常見的主要有藥物性聾、突發(fā)性聾、噪聲性聾、病毒或細菌感染性聾、全身疾病相關性聾等。

　　感音神經性聾的診斷和治療

　　全面系統(tǒng)地收集病史，詳細的耳鼻部檢測，嚴格的聽功能檢測和必要的影像學、實驗室和全身檢測室診斷和鑒別診斷的基礎。對于小兒感音神經性耳聾應做到早發(fā)現早診斷早干預。近年來我國已普遍開展新生兒聽力篩查，多數地區(qū)已能及時發(fā)現和干預存在聽力障礙患兒。

　　耳蝸性聾(感音性聾)

　　純音聽閾表現為氣骨導聽力同時下降，氣骨導差小于10dB，聲導抗測試示鼓室導抗圖正常，ABR檢查?？梢奍波振幅降低，各波潛伏期隨聽力損失程度的加重而延長。極重度聾者ABR表現最大聲輸出無反應。由于低齡兒童往往無法配合純音聽閾檢查，診斷時往往需結合ABR、聲導抗、40HZ相關電位，聲導抗(OAE)等客觀檢查結果。耳蝸性聾的治療：可選擇配戴助聽器，對于雙耳聽力損失重度以上耳蝸性聾患兒選擇人工耳蝸植入是有效的改善聽力的治療方法。

　　蝸后性聾

　　聽神經病是位于耳蝸和腦干段之間的聽覺通路(聽神經)病變引起聽覺功能障礙的一種疾病。以聽覺功能障礙及言語識別能力差且言語識別率的降低與聽閾水平的降低不一致為特點，聽力學檢查主要表現為OAE正常而ABR異?；蛉笔АＢ犐窠洸≡诟呶Ｒ蛩氐拿@兒發(fā)病率為11%，典型的聽神經病?？梢罁哉Z識別率不成比例地低于純音聽力而作出初步診斷，但對嬰幼兒而言，難以獲得這種基本而典型的分離現象。小兒聽神經病的診斷需要在采集病史和耳科檢查的基礎上進行聽力學檢查，包括聲導抗、ABR、耳蝸微音電位(CM)、耳聲發(fā)射(OAE)和事件相關電位(ERP)以及影像學檢查。小兒聽神經病通常有兩種治療方法：一種是為患者提供助聽器、人工耳蝸等助聽裝備;另一種是促進患者言語學習，包括聽覺口語法、視覺輔助言語法等。但這樣治療方法的療效仍然存在爭議。

6小兒聽力障礙混合性聾編輯本段

小兒聽力障礙混合性聾

　　混合性聾的定義

　　中耳、內耳病變同時存在，影響聲波傳導與感受所造成的聽力障礙稱混合性聾。混合性聾可能以傳導性聾為主或以感音神經性聾為主，也可能以傳導性聾和感音神經性聾成分大致相當的形式存在。

　　混合性聾的治療

　　治療時去除傳導性聽力障礙的因素后再對感覺神經性聾采取康復措施。

7小兒聽力障礙發(fā)病機制編輯本段

小兒聽力障礙發(fā)病機制

　　傳導性聽力喪失　大多數聽力缺陷是后天傳導性的聽力喪失，與中耳炎和它的后遺癥有關。幾乎所有的兒童都經歷過由中耳炎引起的輕至中度的，間歇性或持續(xù)性的聽力喪失。反復發(fā)作或嚴重感染可導致永久性缺陷。最易感染中耳炎的為那些有顱面部異常(如腭裂)，免疫缺陷(如嬰兒暫時性低γ球蛋白血癥)和暴露于環(huán)境危險因素(如吸咽，日托場所)的兒童。男孩比女孩更易患中耳炎。

　　小兒聽力障礙聽力系統(tǒng)的任何部位疾病都可導致兒童聽力喪失。單獨發(fā)生或為一綜合征的部分的外耳道和中耳的畸形(如TreacherCollins綜合征)，可導致傳導功能的喪失。單獨中耳畸形的兒童，可發(fā)生先天性感覺神經性聽力喪失。

　　膽脂瘤是一種良性腫瘤，常發(fā)生于未經治療的中耳炎患者，也可是先天性的。后天性膽脂瘤典型地發(fā)生在頭側背部有中耳裂的部位。而先天性膽脂瘤則發(fā)生在頭側腹部。膽脂瘤可導致聽骨鏈的壞死和傳導性聽力喪失。感染和中耳裂的閉合，也可導致聽骨的結構破壞;砧骨的長期病變過程是最常見影響因素，可導致顯著的傳導性聽力喪失。

　　感覺神經性聽力喪失　當感覺性(聽毛細胞)和神經性(脊髓神經節(jié)細胞)的喪失發(fā)生在產前，則名為先天性感覺神經性聽力喪失;如果聽力喪失發(fā)生在生后第1或第2年，則名為兒童早發(fā)性進展性感覺神經性聽力喪失。先天性感覺神經性聽力喪失可由于外因和內因所導致。

　　后天性感覺神經性聽力喪失可由以下原因引起：自身免疫性疾病;耳毒性藥物如氨基糖苷類，順鉑和阿司匹林(整個作用是可逆性的);細菌性腦膜炎;先天性和后天性病毒感染，如先天性風疹，巨細胞病毒，腮腺炎;細菌性內毒素和外毒素;聽力損傷，這是由于暴露與過響的音樂，火器，發(fā)動機噪音或聲音過響的玩具;暫時性骨振蕩或骨折所導致的聽力損害(骨折對由中耳創(chuàng)傷性破壞所致的聽力喪失含有傳導性成分)。

　　不同的病理情況可影響內耳，最常見的是耳蝸聽毛細胞的喪失，常包括前庭系統(tǒng)。耳蝸神經細胞---脊髓神經節(jié)細胞---常被保護一段時間，但最終因為缺乏營養(yǎng)因子而退化，如大腦產生的來源于聽毛細胞的神經營養(yǎng)因子。另外，可發(fā)生脊髓神經節(jié)細胞喪失，不伴或伴少量聽毛細胞喪失。

　　骨迷路畸形也可導致感覺神經性聽力喪失，這些情況通過CT診斷。與迷路畸形有關的聽力喪失的程度不同是從無直至全部，并且可以是穩(wěn)定的，不同的和進行性的。這種聽力喪失可含有傳導性成分。一組X連鎖遺傳的迷路畸形包括卵圓窗的損害，患兒表現為先天性傳導性聽力喪失。外科切開卵圓窗可導致大量的腦脊液喪失，常伴該耳聽力的持久性損害。

　　淋巴管周圍瘺可導致進行性感覺神經性聽力喪失，并常與迷路畸形有關。創(chuàng)傷性淋巴管周圍瘺發(fā)現在頭部創(chuàng)傷的兒童中。偶爾輕度頭部損傷的新生兒或嬰兒可發(fā)生雙側性瘺，引起快速進行性感覺神經性聽力喪失。這一情況必須立即診斷，因為外科干預可防止進一步的聽力喪失和可能發(fā)生的腦膜炎。

　　聽神經(Ⅷ)原發(fā)性疾病在兒科少見。最常見的是多發(fā)性神經纖維瘤Ⅱ型病人中的神經鞘瘤，其他罕見的原因有腦膜瘤和轉移性瘤。偶爾嚴重的核黃疸患兒發(fā)生感覺神經性聽力喪失和其他腦干損傷的體征，如運動功能的損害。

　　單側性聽力喪失可發(fā)生于以上任何一種情況，流行性腮腺炎的是一常被確定的原因。單側性聽力喪失的結果常被低估;這種兒童由于在中度吵鬧的環(huán)境中有聽清講話的困難，因而可發(fā)展為顯著的語言障礙。

8小兒聽力障礙診斷編輯本段

小兒聽力障礙診斷

　　診斷常常因為沒有認識或忽視而嚴重滯后。嚴重的聽力喪失常在2歲時獲診斷，而輕至中度的單側性聽力喪失直到學齡時才被發(fā)現。對嚴重的雙側性先天性感覺神經性聽力喪失，家長可能在生后1周左右，發(fā)現新生兒對他們的聲音或其他聲音沒有反應而注意到。

　　所有嬰兒和兒童應作聽力喪失的篩查。聽力損害的診斷必須盡早，才能使適宜的語言輸入，并導致最佳的語言發(fā)育。早期診斷的最大障礙是延誤轉診至專家，盡管已經意識到或懷疑說話和語言的發(fā)育遲緩是由于聽力喪失所引起。如果一個兒童說話發(fā)育不正常，應考慮耳聾，智力發(fā)育落后，失語癥和孤獨癥的鑒別診斷。

　　許多感覺神經性聽力喪失的兒童有前庭功能障礙，表現為運動發(fā)育的延遲或退化。另外，兒童和幼兒患中耳炎可有表現為運動障礙的前庭損害。運動發(fā)育異常有時與更多的總體發(fā)育落后不一致，如智能發(fā)育落后，這導致不適宜的照顧。

9小兒聽力障礙治療編輯本段

小兒聽力障礙治療

　　目的是支持最佳的語言發(fā)育。所有聽力喪失兒童應作語言功能的評價，并通過適宜的治療糾正語言障礙。生后第1年是語言發(fā)育的關鍵時期，因為小兒必須從聆聽語言直至自發(fā)地學說。耳聾小兒只有通過特殊訓練才有語言的發(fā)育,最理想地是一旦診斷為聽力喪失時就開始。必須為耳聾嬰兒提供一種語言輸入方式。例如，可視性符號語言，能為以后的口頭語言發(fā)育提供基礎。

　　小兒聽力障礙由中耳炎導致傳導性聽力喪失者，可通過助聽器或外科手術來改善(根據兒童年齡行經鼓膜切開術伴或不伴增殖體切開術)，減輕充血劑和抗生素不能改善這些兒童的聽力喪失。

　　感覺神經性聽力喪失可通過各種助聽器得到幫助，在診斷后盡可能早地安裝放大助聽器(即使只有6個月的嬰兒)。對雙側性感覺神經性耳聾，可將雙耳放大器放在耳廓后或用耳內助聽器以獲得最大聽力，并使聽力定位發(fā)育。雙側性聽力極度喪失的2歲以上兒童，不能完全從安置這樣的放大助聽器中獲益，而適宜作耳蝸植入。無論耳聾是先天性或后天性，耳蝸植入在許多極度耳聾的小兒中導致聽音交流，但似乎對那些已有語言發(fā)育小兒的效果更好。腦膜炎后耳聾的小兒可發(fā)生內耳骨化，他們必須盡早植入耳蝸，以獲得最佳效果。通過植入腦干刺激電極可幫助由于腫瘤破壞聽神經而導致耳聾的小兒。

　　關閉無論是先天性或是后天性的外周淋巴管瘺,可保存部分聽力并防止進一步的聽力喪失。糖皮質激素和其他免疫抑制藥物對由于自身免疫性疾病而引起內耳疾病的小兒有益。

　　在學校應提供給單側性耳聾的小兒一套系統(tǒng),包括允許教師用話筒將信號送入裝在那只好耳內的助聽器中,以改善在噪音環(huán)境中聽人講話的能力。

10小兒聽力障礙治療說明編輯本段

小兒聽力障礙治療說明

　　1.對各型中耳炎應積極治療，感染控制后可行鼓室成型術，改善聽力。

　　2.對嬰幼兒感音神經性聾應早期發(fā)現，針對病因治療，如Acyclovir、干擾素B等可抑制病毒;對支原體感染應用抗生素、激素、維生素、高壓氧治療;對波動性聾可用皮質激素治療，其他如尿激酶及神經肽類均有裨益。

　　3.聽覺及語言康復，利用殘余聽力患兒可選用適當助聽器早期開始語言訓練，在學?？刹捎眉w助聽器，進行特殊教育，可減少聾啞。

　　4.人工耳蝸埋植，適用于雙耳全聾，將單導或多導微型電極埋入內耳，利用電刺激耳蝸神經，增強聲感，有助于語言訓練。

　　5.皮膚感受器，近有人試用多種設計，利用聲能轉變?yōu)殡娔苄盘?，與皮膚接觸，以輔助語言訓練。

　　6.視覺感受器，利用聲譜分析儀、聲圖儀及聲門發(fā)聲效率測量系統(tǒng)對語言聲音，描記曲線圖形，輔助語言訓練。