1、肺動脈高壓簡介

　　肺動脈高壓是各種原因引起的靜息狀態(tài)下右心導管測得的肺動脈平均壓25mmHg的一組臨床病理生理綜合征。

　　肺動脈高壓可以作為一種疾病而獨立存在，更常見的是很多疾病進展到一定階段的病理生理表現(xiàn)。由于肺血管重塑引起肺循環(huán)血流動力學改變，最終可導致右心衰竭，甚至死亡。

　　肺動脈高壓是我國臨床常見疾病，其致殘和致死率頗高，也是嚴重危害患者身心健康，增加社會醫(yī)療負擔的重大疾病。

　　2、肺動脈高壓發(fā)病原因

　　肺動脈高壓的程度取決于相關(guān)的心臟畸形，常見的引起繼發(fā)性肺動脈高壓的先天性心臟病包括： 主動脈狹窄、主肺動脈窗、房間隔缺損、完全性房室間隔缺損、動脈縮窄、擴張性心 肌病、右室雙出口、肥厚性心肌病、二尖瓣狹窄、動脈導管未閉、單心室、永存動脈干、室間隔缺損。

　　肺動脈高壓的癥狀包括：呼吸短促、易于疲勞、暈厥、胸痛以及腿部和踝部的水腫。

　　此外，心臟聽診會發(fā)現(xiàn)P2亢進。如果不及時治療，患者的肺動脈高壓會逐步加重，甚至使壽命縮短。多數(shù)肺動脈高壓相關(guān)的癥狀源自右心系統(tǒng)的衰竭。因為右心是將血液射入肺部，如果肺動脈壓力逐步增高，則會是右室負荷不斷加重，繼而出現(xiàn)上述的癥狀。

　　3、肺動脈高壓疾病分類

　　自1973年世界衛(wèi)生組織主辦的第一屆原發(fā)性肺動脈高壓國際研討會提出肺動脈高壓的第一個分類以來，肺動脈高壓的臨床分類經(jīng)歷了一系列的變化。

　　2009年歐洲心臟病學會和歐洲呼吸病學會(ESC/ERS)發(fā)布的《肺動脈高壓診治指南》采用2008年在Dana Point制定的肺動脈高壓臨床分類，將肺動脈高壓分為五類。

　　4、肺動脈高壓病理生理

　　主要累及肺動脈和右心，表現(xiàn)為右心室肥厚，右心房擴張。肺動脈主干擴張，周圍肺小動脈稀疏。

　　肺小動脈內(nèi)皮細胞、平滑肌細胞增生肥大，血管內(nèi)膜纖維化增厚，中膜肥厚，管腔狹窄，閉塞，扭曲變形，呈叢狀改變。肺小靜脈也可以出現(xiàn)內(nèi)膜纖維增生和管腔阻塞。

　　IPAH特征性的病理改變?yōu)榉涡用}管壁增厚，可涉及中層、內(nèi)膜和外膜。有肺小動脈閉塞、向心性內(nèi)膜增厚的改變。

　　較大的血管可有叢狀損傷和偏心性內(nèi)膜增厚。肺動脈高壓與肺動脈管壁增厚，管腔狹窄和原位血栓形成的聯(lián)合效應有關(guān)。

　　5、肺動脈高壓臨床表現(xiàn)

　　肺動脈高壓缺乏特異性的臨床癥狀，患者早期可無自覺癥狀或僅出現(xiàn)原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)，隨肺動脈壓力升高出現(xiàn)一些非特異性癥狀，如勞力性呼吸困難、乏力、腹脹、心絞痛、暈厥等。

　　由于肺動脈壓升高可出現(xiàn)右房、右室肥厚的體征，如P2亢進，三尖瓣返流造成的全收縮期雜音，肺動脈瓣閉鎖不全造成的舒張期雜音和右室第三心音。右心衰竭時可見頸靜脈怒張，肝腫大，下肢水腫。

　　還可發(fā)現(xiàn)肺動脈高壓病因相關(guān)的體征，如毛細血管擴張癥和指狀潰瘍及指端硬化常見于硬皮病患者;吸氣相濕啰音提示間質(zhì)性肺病;如果患者有蜘蛛痣，肝掌，睪丸萎縮提示肝臟疾病。

　　如果在特發(fā)性肺動脈高壓患者中發(fā)現(xiàn)杵狀指提示先心病或周圍血管閉塞病。世界衛(wèi)生組織(WHO)根據(jù)肺動。