小兒限制型心肌病病因不明，可繼發(fā)于全身性淀粉樣變性，類肉瘤病，黏多糖病，色素沉著病等，引起心肌浸潤性病變，以及心內(nèi)膜心肌纖維化，嗜酸細胞過多綜合征，類癌病綜合征，癌轉(zhuǎn)移，放射性損傷等，引起心內(nèi)膜和心肌病變，原發(fā)性RCM有的呈家族發(fā)病，為常染色體顯性遺傳，RCM伴隨房室傳導阻滯，并累及骨骼肌，在歐洲以淀粉樣變性RCM多見，在非洲，南美及亞洲部分地區(qū)以心內(nèi)膜心肌纖維化多見，RCM心臟大小多數(shù)正?；蜉p度增大，病程早期收縮功能正常，由于心內(nèi)膜心肌病變，室壁僵硬，影響舒張期心室充盈，左，右室均受累，多數(shù)右室較重，故發(fā)生右，左心衰竭，本節(jié)討論心內(nèi)膜心肌纖維化。

　　小兒限制型心肌病的病因

　　(二)發(fā)病機制

　　目前限制型心肌病可分為兩類，

　　1.心肌型 心肌型包括特發(fā)性限制型心肌病，心肌血色素沉積病，彈性纖維假黃色瘤，F(xiàn)abry病等，

　　2.心內(nèi)膜心肌型 心內(nèi)膜心肌型包括心內(nèi)膜心肌纖維化，嗜酸細胞性心內(nèi)膜心肌綜合征(L?ffler病)等，在小兒時期主要為心內(nèi)膜心肌型，亦見有心肌型，心內(nèi)膜心肌型的病因不明，可能由于心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌的病毒或寄生蟲感染所引起的炎癥，繼而形成纖維化，近年研究認為是對變性的脫顆粒嗜酸細胞的免疫反應(yīng)所致，心內(nèi)膜心肌纖維化的病理為心室內(nèi)膜呈彌漫性纖維化，亦可侵犯心肌內(nèi)層，病變可累及雙側(cè)心室或僅限于左室或右室，我國以右室受累較多見，乳頭肌，腱索及房室瓣增厚，縮短，可造成房室瓣關(guān)閉不全，心內(nèi)膜心肌纖維化使心腔縮小，可有附壁血栓，嗜酸細胞性心內(nèi)膜心肌綜合征的病理為心內(nèi)膜早期有嗜酸細胞浸潤的急性炎癥反應(yīng)，晚期心內(nèi)膜膠原纖維增生，病變多以右心為主，限制型心肌病的病理生理主要是增厚的心內(nèi)膜和心內(nèi)膜下心肌纖維化，使心室舒張充盈障礙和心室順應(yīng)性降低，回心血量受限，心排血量降低，引起類似縮窄性心包炎時的血流動力學變化。